第一部分体肺侧支栓塞术在复杂先天性心脏病治疗中的应用目的评价体肺侧支血管栓塞术在紫绀属复杂先天性心脏病治疗中的价值。方法1992年11月至2007年11月,我院共对47例患者行血管栓塞术。男27例,女20例,年龄50天至49(6.2±8.9)岁,体重4至82(18.0±15.8)公斤。其中42例于外科术前造影发现有体肺侧支存在并行栓塞术,5例外科术后患者出现咯血、心功能不全及灌注肺等情况而考虑存在体肺侧支,经造影证实并行栓塞治疗。13例为肺动脉闭锁合并室间隔缺损,29例为法洛四联症,完全型大动脉错位2例,右室双出口1例,部分型肺静脉畸形引流2例。结果经造影证实体肺侧支血管共91支,应用Cook公司的不可控弹簧钢圈对其中的76支(83.5%)进行栓塞,共用弹簧钢圈198枚。76支体肺侧支血管均栓塞成功,其中65支(85.5%)栓塞完全,11支(14.5%)属部分栓塞,本组外科矫治术后死亡6例,总死亡率12.8%。其中外科矫治术前栓塞42例,术后死亡4例均为肺动脉闭锁,其余38例顺利痊愈出院;外科矫治术后栓塞体肺侧支5例,死亡2例。本组体肺侧支栓塞术5例(10.6%)发生介入治疗并发症,其中1例严重并发症为栓塞了单独向右上肺供血而与固有肺动脉无交通的体肺侧支,引发肺梗死,患儿行外科根治术后最终死于呼吸循环衰竭。其余4例中3例弹簧钢圈脱落,1例栓塞术中侧支血管损伤。结论紫绀属先天性心脏病合并的的体肺侧支血管可应用弹簧钢圈于外科矫治术前进行栓塞,该方法可降低体外循环的难度,并使外科手术的过程简化。外科术前未行侧支栓塞的患者,若术后出现顽固性心功能不全及肺内渗出改变者,应考虑到体肺侧支存在的可能,应尽早行造影检查明确诊断并及早行侧支栓塞。对于单独向肺段供血的大的体肺侧支,不宜介入栓塞,应行肺动脉融合术,以免术后发生肺梗死。第二部分球囊房间隔造口术在先天性心脏病治疗中的应用目的评价球囊房间隔造口术在紫绀属复杂先天性心脏病治疗中的价值。方法1990年9月至2007年9月,我院共对11例先心病患儿行球囊房间隔造口术。其中完全性大动脉错位8例,完全型肺静脉畸形引流2例及左心发育不良综合征1例。10例在心导管室X线透视下完成,1例在超声心动图图像实时导引下完成。对比手术前后房间交通大小、左右心房平均压力阶差及临床症状。结果11例患儿均成功施行房间隔造口术,1例术中死亡。余10例患儿术后房间交通增大,由术前(3.1±0.6)mm增加至(9.5±1.6)mm(P＜0.01)。左右心房平均压力阶差由术前(7.8±1.8)mmHg降至(2.4±1.4)mmHg(P＜0.01)。平均血氧饱和度由术前的(60.0±3.1)%升至(74.7±6.0)(P＜0.01)。临床观察患儿严重缺氧情况立即改善,紫绀减轻、面色好转、气急缓解。结论球囊房间隔造口术对挽救大动脉错位等新生儿或婴儿的生命具有重要价值,并可为行大动脉调转术及其它外科矫治术争取最佳手术时机和尽可能好的术前状态。第三部分经导管封堵全腔静脉肺动脉连接术外管道开窗的初步临床应用目的探讨经导管封堵全腔静脉肺动脉连接术外管道开窗的方法及疗效。方法2007年3～7月共行3例外管道开窗封堵术,男2例,女1例,年龄分别为7、14及8岁,术前诊断均为紫绀属复杂先心病,其中2例单心室,1例三尖辦闭锁,不能行双心室矫治,而行全腔静脉肺动脉连接术,术中均加行外管道开窗。术后患者持续存在口唇紫绀,血氧饱和度降低。3例患者行心导管及造影检查后证实上、下腔静脉与肺动脉吻合口通畅,无狭窄改变,肺动脉平均压均小于15mmHg,分别采用AGA公司Amplatzer动脉导管未闭封堵器及房间隔缺损封堵器对外管道与右房之间的交通(开窗)进行封堵。结果所有患者均封堵成功,封堵后即刻、15分钟、30分钟及1小时分别测肺动脉及腔静脉压,与封堵前比较无明显升高,且患者无明确不适症状,血氧饱和度较封堵术前均有提高,紫绀减轻,超声心动图及造影证实封堵器形态及位置良好。无术中及术后并发症,术后随访3～6个月,经超声心动图证实封堵器形态及位置良好,无残余分流。结论经导管外管道开窗封堵术技术成功率高,近期疗效确切,但远期疗效尚需积累更多的病例及密切随访。第四部分介入技术在其它复杂先心病治疗中的应用目的评价介入技术在其它复杂先心病治疗中的作用。方法自1999年8月至2007年11月,我院共完成7例少见复杂先天性心脏病的介入治疗。其中包括1例法洛三联症合并动脉导管未闭(PDA)及2例法洛四联症(TOF)根治术后肺动脉辦狭窄患者行肺动脉辦球囊扩张术(PBPV),其余4例为:法洛四联症根治术右肺动脉起始部狭窄球囊扩张术、内乳动脉右无名静脉瘘栓塞术、双向Glenn术后肺动静脉瘘栓塞术及双向Glenn术后体静脉侧支栓塞术各1例。结果法洛三联症患儿PBPV术后肺动脉辦跨辦压差降低,临床症状缓解,5个月后行外科根治术并顺利痊愈出院。TOF术后2例肺动脉辦狭窄及1例右肺动脉起始部狭窄患者行球囊扩张术后压力阶差均有下降,临床症状缓解。3例异常血管交通患者行血管栓塞治疗后异常血流消失,其中双向Glenn术后的2例患者栓塞术后紫绀及咳血缓解,外周动脉血氧饱和度上升。结论介入技术在上述复杂先心病治疗中的疗效确切。它可以争取最佳外科手术时机,降低外科矫治术难度,减少死亡率及重要并发症发生率。在复杂先心病外科术后并发症的治疗中,介入技术既可以免除二次开胸手术的风险,又简便易行。