【摘 要】
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研究背景:系统性硬化症（Systemic sclerosis,SSc）,又称硬皮病（Scleroderma）,是一种以皮肤及内脏纤维化、微血管病变为主要临床表现的结缔组织病。SSc在临床上较罕见,但死亡率和致残率高。系统性硬化症目前病因不明,但其疾病进展及预后具有异质性,部分患者病情进展较快,预后差。目前研究通过不同的特征分类进行分析以加深对SSc的认识。雷诺现象（Raynaud’s phenom
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研究背景:系统性硬化症（Systemic sclerosis,SSc）,又称硬皮病（Scleroderma）,是一种以皮肤及内脏纤维化、微血管病变为主要临床表现的结缔组织病。SSc在临床上较罕见,但死亡率和致残率高。系统性硬化症目前病因不明,但其疾病进展及预后具有异质性,部分患者病情进展较快,预后差。目前研究通过不同的特征分类进行分析以加深对SSc的认识。雷诺现象（Raynaud’s phenomenon,RP）是系统性硬化症常见的首发症状、血管病变,可出现在SSc诊断前的数年,甚至数十年。随着病情进展会出现肢端溃疡、坏疽、指骨变短等影响SSc患者生活质量、增加致残率的体征。血管病变与其他重要的脏器受累也存在一定关系,如间质性肺炎（Interstitial lung disease,ILD）。本研究分析SSc中一系列血管病变及肺受累的临床特征和相关风险因素、预后,以期加深对SSc的了解。目的:观察雷诺现象在SSc中的临床特点;分析SSc合并肢端溃疡、微血管病变（坏疽、指骨变短）、间质性肺炎等的特征和相关风险因素、预后。方法:对2002年10月至2018年11月在南方医院住院治疗并诊断系统性硬化症的患者,记录其基本信息、临床表现、辅助检查、治疗方案等,于2019年1 1月采集预后信息,应用卡方检验、独立样本t检验等统计学方法分析。结果:1.基础资料:170例SSc患者,男性59名,女性111名;局限型SSc 48名,弥漫型SSc 122名,其中男性多表现为弥漫型SSc（50/59）;平均年龄49.4±12.5 岁,平均病程 1（0.7,4）年,随访 1.8（0.2,4.8）年。2.发病年龄:发病年龄＞50岁的患者不易出现抗Scl 70抗体阳性（OR0.341;95%CI 0.167,0.695）,更易出现 Ro 52 抗体阳性（OR 2.885;95%CI 1.118,7.444）、间质性肺炎（OR 2.100;95%CI 1.108,3.979）、肺动脉高压（OR 11.2;95%CI 1.299,96.541）。3.雷诺现象:出现雷诺现象的患者（113名）多伴有抗核抗体阳性（93/101名）,阳性率达92.1%。伴有雷诺现象的患者更易出现凹陷性瘢痕或指端溃疡（OR2.7;95%CI 1.106,6.591）、胸膜增厚（OR3.044;95%CI 1.248,7.423）,更不易出现关节受累（OR0.447;95%CI 0.232,0.859）。病程＞2年的患者,伴有雷诺现象更易出现间质性肺炎（OR3.764;95%CI 1.228,11.542）。4.肢端溃疡:出现肢端溃疡的患者多伴有ANA抗体阳性（97/81人）、抗Scl 70抗体阳性（56/98人）,而不易出现高脂血症（16/38人vs 65/87人）。多因素分析提示抗Scl 70抗体阳性是出现肢端溃疡的危险因素（OR 5.234;95%CI 1.803,15.196）,而高脂血症是保护因素（OR 0.177;95%CI 0.071,0.441）。5.微血管病变:出现微血管病变的患者以女性多见（20/23人）,多因素分析提示关节挛缩（OR4.529;95%CI 1.303,15.742）、抗 Scl 70抗体阳性（OR 5.496;95%CI 1.029,29.361）是出现微血管病变的危险因素,而使用钙通道阻滞剂是保护因素（OR 0.169;95%CI 0.034,0.851）。6.间质性肺炎:多因素分析提示抗Scl 70抗体阳性（OR2.659;95%CI 1.158,6.105）、发病年龄＞50岁（OR2.463;95%CI 1.137,5.334）是患者出现间质性肺炎的危险因素。7.随访及预后:随访的134人中,出现重要脏器损害（脑、心、肺、肾）不可逆损害的有14人,弥漫型SSc占64.3%,10人出现死亡,均为弥漫型SSc患者,检测抗体的患者中全为抗Scl 70抗体阳性。COX回归分析提示抗Scl 70抗体（HR 5.978;95%CI 1.745,20.474）是症状复发或加重的危险因素。结论:本研究系统性硬化症以女性多见,男性多表现为弥漫型SSc。抗Scl 70抗体阳性是合并间质性肺炎、肢端溃疡、微血管病变、症状复发或加重可能的危险因素,提示抗Scl 70抗体阳性预后差。关节挛缩是患者伴有微血管病变的危险因素,而使用钙通道阻滞剂是保护因素。
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