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研究背景空蝶鞍(Empty Sella,ES)系指由于各种原因所致的鞍上蛛网膜下腔疝入蝶鞍内,使鞍内填充以脑脊液,而正常的垂体组织受压变扁,伴或不伴蝶鞍扩大。空蝶鞍按病因不同分为原发性空蝶鞍和继发性空蝶鞍。一般来讲,继发性空蝶鞍(Secondary Empty Sella,SES)可找到明确病因,如:鞍区手术、外伤、肿瘤、放疗等,而原发性空蝶鞍(Primary Empty Sella,PES)则病因尚不十分明确。既往原发性空蝶鞍被认为是鞍区的一种生理性改变,很少引起垂体功能减退,也无需治疗。近年随着老龄化社会的到来及影像学技术的不断提高,原发性空蝶鞍的检出率逐年增加,空蝶鞍所致垂体功能减退的报道越来越多,有关其带来的健康危害也日益受到关注。研究目的回顾性分析108例PES患者的临床及影像学资料,探讨PES的发病机制、临床特点、垂体功能及影像学变化情况,以提高对本病的进一步认识。研究方法收集2011年1月至2016年10月于天津医科大学总医院内分泌代谢科住院108例初次确诊为PES患者的病例资料,包括:年龄、性别、体重指数、临床症状及体征、女性月经史及妊娠史、合并症(如:高血压、糖尿病、冠心病等)、内分泌激素评估水平以及治疗情况。并于影像科收集患者的MRI资料,由影像科专业医师测量垂体矢状位高径、前后径、冠状位高径、宽径及蝶鞍矢状位高径、前后径、冠状宽径及矢状位面积。纳入标准:影像学显示鞍上蛛网膜下腔疝入蝶鞍内,垂体受压后变扁紧贴于蝶鞍底部,伴或不伴蝶鞍扩大,并且无鞍区手术、外伤、放疗、药物、感染等病史。排除标准:无内分泌激素评估、缺乏影像学资料、泌乳素(prolactin,PRL)大于100ng/ml、血清生长激素或皮质醇分泌增多等。根据垂体-靶腺轴功能是否减退,将108例PES患者分为垂体功能正常组和垂体功能减退组。以脑脊液充填蝶鞍50%为界,若超过50%,且垂体高度<2 mm定义为完全性ES,否则为部分性ES,将108例PES患者分为完全性ES组和部分性ES组。并选取同期年龄、性别与PES患者相匹配,且下丘脑-垂体区域无先天或后天性疾病及垂体功能评估无异常的43例健康查体者作为正常对照组。结果1.一般情况:本组108例PES患者,男性43例,女性65例,男女比例为1:1.5,平均年龄61.5±12.9岁,占我科同期住院总人数的1.4%,并以50-69岁女性多见。96.9%(63/65)女性患者有妊娠史,其中2次及以上妊娠史占60.3%(38/63)。2.临床表现:乏力59例(54.6%),头痛40例(37.0%),食欲减退29例(26.9%),皮肤干燥伴畏寒16例(14.8%),男性性欲减退12例(27.9%),女性性腺功能减退12例(18.5%),视力障碍11例(10.2%),垂体危象4例(3.7%)。因多尿、烦渴、多饮确诊为中枢性尿崩症11例(10.2%)。10例(18.2%)糖尿病患者因血糖波动较大、易出现低血糖行MRI检查发现PES。3.垂体功能:56.5%(61/108)患者腺垂体功能正常,而43.5%(47/108)出现不同程度的腺垂体功能减退。其中,垂体-性腺轴、垂体-甲状腺轴和垂体-肾上腺皮质轴功能减退发生率分别为33.3%、18.5%、13.9%。男性出现腺垂体功能减退(60.5%)比例明显高于女性(32.3%)(P<0.05)。完全性ES(60.7%)较部分性ES(21.3%)更易出现腺垂体功能减退(P<0.05)。在无症状的PES患者中发现20.5%(8/39)存在不同程度垂体-靶腺轴功能减退。另外,8.3%(9/108)患者合并高泌乳素血症,10.2%(11/108)合并中枢性尿崩症。4.影像学特征:108例PES患者的MRI主要表现为:蝶鞍内呈长T1长T2脑脊液样信号,垂体不同程度受压变扁,而垂体内信号无异常。通过测量垂体及蝶鞍大小显示:正常对照人群的垂体平均体积为284.96±56.34 mm3,而PES患者仅为104.29±48.55 mm3(P<0.05);垂体功能减退组的垂体体积(79.71±43.11mm3)明显小于垂体功能正常组(123.22±44.05mm3)(P<0.05),并且,完全性ES组的垂体功能减退率(60.7%)明显高于部分性ES组(21.3%)(P<0.05);PES组的蝶鞍深径、前后径、宽径、蝶鞍面积均大于正常对照组(P<0.05);分别比较垂体功能正常组与垂体功能减退组以及完全性ES组与部分性ES组的蝶鞍径线,结果显示两不同分组中蝶鞍大小差异无统计学意义(P>0.05)。5.垂体大小与功能的相关性:垂体高径分别与血Cor、ACTH、FT3、FT4、T(男)、FSH(女)、LH(女)呈正相关,垂体体积分别与血Cor、ACTH、FT3、FT4、FSH(女)、LH(女)呈正相关。6.随访:对74例PES患者的垂体功能随访26±14个月,发现8.1%(6/74)患者新发不同程度垂体-靶腺轴功能减退。结论1.PES在女性中的发病率明显多于男性,尤以中老年女性最多见,但男性空蝶鞍患者更易出现垂体功能减退。2.PES的临床表现不典型,多以乏力、头痛、内分泌紊乱、视力障碍等为主诉。故凡有上述症状者,应及时排查有无空蝶鞍。对于PES合并糖尿病者需注意降糖药的选择及其剂量调整。3.近半的PES患者可出现垂体功能减退症,因此,对于确诊为空蝶鞍的患者,无论有无临床症状、分型如何,一经诊断,均需全面评估垂体功能,对功能损害者,及时给予激素替代治疗。因PES有病情进展的风险,应需长期随访,并定期评估垂体功能,防止垂体危象发生。4.空蝶鞍不仅可引起垂体外形改变,还可致垂体体积缩小。并且,空蝶鞍引起的垂体功能改变与垂体的高度及大小呈正相关。一部分空蝶鞍可伴蝶鞍扩大,但蝶鞍的改变与垂体功能及垂体大小无关。