心脏瓣膜疾病是在世界范围内导致患者生活质量降低及早期死亡的主要影响因素,心脏瓣膜包括主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣以及肺动脉瓣,它们对于维持心房及心室的正常生理功能具有重要的作用。它们共同作为一种动力结构构成部分,其功能良好是保证血液在人体中的前向流动的先决条件。重度二尖瓣狭窄合并小左心室是在心脏外科瓣膜疾病中较为复杂的病种,小左心室是二尖瓣狭窄的终末期心脏改变最重要的表现之一,合并此表现的患者术后并发症发生率及死亡率较之于一般瓣膜疾病高。手术后的主要并发症也主要集中在低心排综合症、恶性心律失常、肺功能障碍综合症等。近年来随着人们对瓣膜疾病的认知增加、早期治疗,以及手术技术及疾病管理理念的更新,该病种患者围术期的死亡率已经明显降低。国外对于此病种的研究较少,或许跟疾病的早期处理有关,我国相对发病较多,其远期随访也表明,积极改善机体功能状态后早期手术,小左室的表现在血液动力学改变之后可逐渐纠正,趋于恢复正常。功能性三尖瓣反流(Function Tricuspid Regurgitation,FTR)是指随着左心系统充盈压力的增加,逐渐性导致肺动脉压力增加,进而增加了右心室的后负荷,使得右心功能及几何结构的异常改变后,出现三尖瓣异常反流束。国内外目前对二尖瓣关闭不全所导致的FTR研究较多,其在发生机理及手术处理方式上也较为成熟。但目前国内外对重度二尖瓣狭窄(Severe Mitral Stenosis,SMS)合并小左室(Small Left Ventricle,SLV)所导致的FTR处理存在较多的争议。然而此类患者在临床上是较为常见的,一般研究认为这是后负荷即前向阻力增加的结果,但其机制研究仍不确切。同期手术处理FTR的指征、方式以及远期预后仍不明确。因此我们对此种情况进行了一定的总结归纳,以对其机理研究提供一定理论基础,对临床处理提供一定借鉴。本研究分两部分介绍:第一部分:重度二尖瓣狭窄并小左室患者的临床治疗与随访目的:对sms合并slv患者临床治疗现状及预后随访进行经验总结。方法:重度二尖瓣狭窄以二尖瓣瓣口面积<0.8cm2诊断,小左心室采用左心室舒张末期容积指数≤60ml/m2为诊断标准,筛选出来重度二尖瓣狭窄合并小左室患者共84例。在全麻体外循环下行二尖瓣置换术加三尖瓣成形术,其中同期行左房血栓清除46例。统计归纳患者术后并发症及死亡例数,对出院患者以门诊或者电话随访的形式获得患者术后早期(~3月)、术后中期(3月~2年)、术后远期(2年~)的生活质量改善及生存状况,分析患者术后预后及生存状况的相关影响因素。结果:1)患者手术后的主要并发症主要集中出现为低心排综合症、恶性心律失常、肺功能障碍综合症。术后早期死亡4例,死亡率约为4.76%。2)术后远期患者生存率约为84.3%。远期死亡的原因主要集中于右心衰竭及肺部感染。3)术后随访,患者术后早期左房直径减小明显,左心室大小多无无明显改变。术后3月~6月缩小的左室逐渐恢复正常大小,可见3月~6月是患者心脏功能恢复的关键时期。而术前左室射血分数在正常高值(lvef≥50)的患者小左室恢复正常大小的可能性优于左室功能低下(lvef<50)的患者。结论:1)sms合并slv患者术后主要并发症为低心排综合症、恶性心律失常、肺功能障碍综合症,优化围术期处理可明显降低患者手术死亡率。2)患者积极术后小左心室具有可恢复性。3)患者术后的远期生存状况及质量,与患者术前心功能分级以及术后右心功能恢复状况密切关联。第二部分:重度二尖瓣狭窄并小左室患者合并功能性三尖瓣反流的临床研目的:总结sms合并slv患者合并ftr的发生及不同手术方式术后远期恢复情况,探索相对合适的外科处理方式。方法:搜集sms合并slv患者84例的临床资料,根据术前ftr程度进行分组,根据实际情况给予不同手术处理方式。术后定期随访患者超声心动图数据,总结分析中远期患者ftr改善情况及影响因素。结果:1)分析患者术前心脏彩超等检查结果。患者术前ftr的发生率约为99%,以直线pearson相关性检验分析表明,患者性别及年龄不构成相关因素。ftr的程度与肺动脉高压程度,右室功能降低,三尖瓣瓣环径扩张以及房颤等因素有关。2)患者术后远期改善率约为89.3%,考虑与患者术前心脏功能状态及术中手术处理方式有关。结论:患者肺动脉高压程度,右室功能降低,三尖瓣瓣环径扩张以及房颤等是FTR发生的相关因素。患者术前心脏功能状态良好以及积极给予成形可有效改善FTR,且成形环置入效果优于单纯行DeVega成形术。