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目的:单侧感音神经性听力损失（Unilateral Sensorineural Hearing Loss,USNHL）是指一侧耳患有不同程度的感音神经性听力损失,而对侧耳听力完全正常。听力学检查可以明确诊断USNHL,但其病因诊断仍是一大难题。随着影像学技术不断优化,人们逐渐发现内耳畸形（Inner Ear Malformation,IEM）及蜗神经异常（Cochlear Nerve Deficiency,CND）是USNHL的主要病因之一,而在IEM分类中,又以蜗神经管（Bony Cochlear Nerve Canal,BCNC）畸形最为常见。因此,用于评估IEM的HRCT以及评估CND的MRI检查在USNHL的病因学诊断中发挥着极其重要的作用。但对于USNHL患者而言,首选HRCT还是MRI检查尚有争议。故本研究旨在分析USNHL患者常见的IEM类型,评估BCNC畸形所占比例,研究HRCT所示BCNC直径与MRI所示蜗神经（Cochlear Nerve,CN）发育情况的相关性。以MRI诊断CND作为金指标,探讨以BCNC畸形作为诊断CND依据的可行性,最终初步探究HRCT能否作为USNHL患者的首选影像学检查工具,为USNHL患者的病因诊断、干预等方面提供新思路及依据。方法:选取2018年1月至2021年7月就诊于吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科门诊,经听力学及影像学检查,诊断为USNHL伴IEM/CND的41例患者作为研究对象。听力学检查:听性脑干反应（Auditory Brainstem Response,ABR）（包括骨导及气导反应阈值）、听性稳态反应（Auditory Steady-State Response,ASSR）、畸变产物耳声发射（Distortion Product Otoacoustic Emissions,DPOAE）、声导抗等客观听力检查;主观听力学检查为纯音听阈测定（Pure Tone Audiometry,PTA）。影像学检查:颞骨HRCT及听神经斜矢状位MRI平扫。影像学检查要求:（1）患者年满10个月;（2）所有患者均建议同时行HRCT及MRI检查,对于仅能接受一项检查的患者,首选HRCT以率先评估其是否伴有IEM。共有31名患者同时接受HRCT及MRI检查。IEM及CND分类标准:采用2017版Sennaroglu分类标准对本组患者影像学异常表现进行分类。（1）IEM包括迷路完全未发育、原始耳泡、耳蜗未发育（分为前庭半规管正常型及前庭扩大型）、共同腔畸形（Common Cavity,CC）、耳蜗发育不良（Cochlear Hypoplasia,CH）（分为CH-Ⅰ、CH-Ⅱ、CH-Ⅲ、CH-Ⅳ）、耳蜗不完全分隔（Incomplete Partition,IP）（分为IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、IP-Ⅲ）、前庭导水管扩大（Enlarged Vestibular Aqueduct,EVA）、BCNC畸形（包括BCNC闭锁或狭窄）。其中EVA评估标准为轴位平面前庭导水管中段宽度＞1.5mm;BCNC闭锁表现为蜗轴基底处被骨性结构封闭,BCNC狭窄标准为其管壁内缘中点宽度＜1.4mm,与此同时,根据BCNC直径将BCNC畸形细分为3个等级进行评估:BCNC轻度狭窄（1.0mm≤BCNC宽度＜1.4mm）、BCNC重度狭窄（0.5mm≤BCNC宽度＜1.0mm）,BCNC闭锁（＜0.5mm）;内听道（Internal Auditory Canal,IAC）狭窄标准为轴位平面内听道中点宽度＜2.5mm。（2）CND分为CN缺如及CN发育不良,其诊断标准:CN在所有层面均未见显示即诊断为CN缺如;CN直径较同侧面神经或对侧CN小即为CN发育不良。由2名具有5年以上耳部相关影像学经验的医师进行盲法阅片,并且对异常部位进行相关数据测量记录。1、分析41例患者的影像学异常表现类型,评估BCNC畸形所占比例。2、采用SPSS 25.0软件对数据进行统计学分析,应用Spearman相关性分析研究31名患者HRCT所示BCNC直径与其MRI所示CN发育情况是否具有相关性,设定α=0.01,P＜0.01认为两个变量具有相关性,Spearman相关系数r值范围为[-1,+1]（正值代表两个变量呈正相关,负值代表呈负相关,以正值为例,r值=1为完全线性相关,r值≥0.8为高度相关,0.5≤r值＜0.8为显著相关,0.3≤r值＜0.5为低度相关,r值＜0.3无相关,r值=0为完全无线性关系）。3、以MRI诊断CND作为金指标,将HRCT显示的BCNC闭锁或狭窄作为诊断CND依据,对HRCT与MRI诊断结果进行卡方配对检验,并计算HRCT诊断CND的敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值,以明确HRCT对CND的诊断效能。4、以ASSR检查结果为标准,计算29例CND患者各频率的平均反应阈值,以及其语言频率（0.5、1、2k Hz）的平均反应阈值,结果用均数±标准差表示,采用配对样本t检验对语频及高频（4k Hz）的平均反应阈值进行差异性分析,设定α=0.05,P＜0.05认为差异具有统计学意义。结果:1、41例患者中有40例为HRCT显示异常,1例为单纯MRI显示异常。HRCT异常中以BCNC畸形最为多见,占所有IEM的82.5%（33/40）。在BCNC畸形患者中,21例为单纯BCNC畸形,11例合并其它一种类型IEM（9例伴有IAC狭窄;2例伴有前庭-半规管畸形）,1例合并其它两种类型IEM（伴有IAC狭窄及前庭-半规管畸形）。其它本组病例患者可见的IEM类型:2例为IP-Ⅰ畸形（5.0%）;2例为耳蜗未发育前庭扩大型（5.0%）;1例为双侧IP-Ⅱ畸形,同时伴有双侧前庭-半规管畸形（2.5%）;1例为CH-Ⅲ（2.5%）;1例为CC畸形（2.5%）。31例患者同时行听神经斜矢状位MRI平扫,22例为CN缺如,7例为CN发育不良,2例为CN正常。2、经Spearman相关性分析,BCNC直径与CN发育情况具有相关性（P=0.000＜0.01）,Spearman相关系数r值=0.64,根据r值意义得出结论:BCNC直径与CN发育情况呈显著正相关,即BCNC直径越小,CN发育状况越差。3、31例患者同时行HRCT及MRI检查,其中HRCT正确诊断28例,假阳性1例,假阴性2例。经卡方配对检验,HRCT和MRI对CND的诊断差异无统计学意义（P=0.187＞0.05）,HRCT诊断CND的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为93.1%、50%、96.4%、33.3%。结果显示,HRCT对于诊断CND具有较高的敏感度及阳性预测价值,说明HRCT所示BCNC畸形可作为诊断CND的依据,但鉴于其特异度及阴性预测值较低,HRCT所示BCNC正常尚不能作为排除CND的依据。4、29例CND患者ASSR各频率的平均反应阈值分别为83.86±16.55 cor HL（0.5k Hz）、87.00±14.12 cor HL（1k Hz）、90.93±15.93 cor HL（2k Hz）、95.69±17.76 cor HL（4k Hz）,可见本组CND患者平均听力呈下降趋势,ASSR平均反应阈值随频率增大而提高。将ASSR测量的4个频率分为两组,即语言频率组（0.5、1、2k Hz）及高频组（4k Hz）,语言频率组平均听阈为87.24±15.84 cor HL;高频组平均听阈为95.69±17.76 cor HL。用配对样本t检验对上述两项结果进行统计学分析,P=0.000＜0.05,两者差异具有统计学意义,结果证实CND患者语频听力与高频听力有显著差异,其高频听力较语频听力更差。结论:1、BCNC畸形是USNHL患者最常见的IEM类型,其次是IAC狭窄、IP、耳蜗未发育等其它类型。2、BCNC直径与CN发育情况呈显著正相关,即BCNC直径越小,CN发育状况越差。3、HRCT以BCNC畸形作为诊断CND的依据,其诊断结果与MRI结果无显著差异,因此,基于HRCT更高的普及性,更短的检查时间,更低的检查费用,并且对CND有较好的预测价值,我们建议将HRCT作为USNHL患者的首选影像学检查以评估患者是否伴有IEM及CND。4、CND患者的听力表现多呈下降趋势,其语言频率（0.5、1、2k Hz）听力优于高频（4k Hz）。