【摘 要】
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背景:原发性鼻腔鼻窦腺癌是指原发部位在鼻腔或鼻窦的恶性腺样肿瘤,比较罕见,局部具有较强的侵袭性。《头颈部肿瘤WHO分类》（第4版）将其分为肠型腺癌（intestinal-type adenocarcinoma,ITAC）和非肠型腺癌（non-intestinal-type adenocarcinoma,non-ITAC）。ITAC因与原发性结直肠腺癌有相似的组织病理学形态而得名。Non-ITAC是
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背景:原发性鼻腔鼻窦腺癌是指原发部位在鼻腔或鼻窦的恶性腺样肿瘤,比较罕见,局部具有较强的侵袭性。《头颈部肿瘤WHO分类》（第4版）将其分为肠型腺癌（intestinal-type adenocarcinoma,ITAC）和非肠型腺癌（non-intestinal-type adenocarcinoma,non-ITAC）。ITAC因与原发性结直肠腺癌有相似的组织病理学形态而得名。Non-ITAC是一类在组织学上表现为非小涎腺来源、没有肠道分化特征的腺癌,分为低级别和高级别,高级别肿瘤更罕见,预后差。原发性鼻腔鼻窦腺癌的临床症状无特异性,早期不易确诊,首次诊断时多为中晚期。国内多以病例报告的形式报道。目的:本文基于我院诊治的15例原发性鼻腔鼻窦腺癌病例及文献报道中的156例病例,对其临床表现、临床病理特征、治疗方法及预后情况等进行研究探讨。方法:收集整理分析本院2011年—2021年间诊断的15例原发性鼻腔鼻窦腺癌病例,重新切片行苏木精-伊红染色及免疫组织化学染色,对其临床病理特点进行分析,并复习相关文献将其所纳入的156例及本院的14例（1例失访予排除）共170例原发性鼻腔鼻窦腺癌病例的资料进行整理,相关数据使用SPSS26.0进行统计学处理。结果:（1）发病年龄:ITAC:16～89岁不等,平均56.3岁,中位年龄59岁;non-ITAC:19～86岁不等,平均52.4岁,中位年龄53岁;（2）性别差异:ITAC男女比例约为3.36:1,non-ITAC约为1.26:1;（3）发病部位:两者均以鼻腔最多见;（4）临床表现:两者均以鼻塞、流涕、鼻出血等非特异性症状多见;（5）临床病理学特征:肿物多为息肉样或破碎状;ITAC按分化程度可分为高、中、低分化,最常用的是根据Barnes的分类将ITAC分为五型,分别是:结肠型、乳头状型、粘液型、实体型和混合型。有无肠上皮腺样分化是ITAC与non-ITAC在HE形态下最显著的不同;在免疫组化方面:ITAC表达CDX2、Villin及CK20,部分表达CK7;Non-ITAC全部表达CK7,但不表达CDX2及Villin。低级别non-ITAC的Ki-67值多在10%以内,而高级别non-ITAC Ki-67阳性值可达60%～90%;（6）治疗方式:ITAC和non-ITAC主要是以手术治疗为主的综合治疗,首选手术加放疗,伴或不伴化疗;（7）预后:ITAC的复发率、转移率及死亡率均高于non-ITAC;（8）预后相关因素分析发现有无转移、有无眼眶及颅底/骨侵犯及治疗方式影响ITAC患者的总生存期;组织病理学分级与non-ITAC患者疾病进展有关。结论:1.除HE形态不同外,ITAC表达CDX2及Villin,而non-ITAC不表达这两个指标。2.有无转移、有无眼眶及颅底/骨侵犯及治疗方式影响ITAC患者的总生存期;组织病理学分级与non-ITAC患者疾病进展有关。3.ITAC的复发率、转移率及死亡率均高于non-ITAC。
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