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目的:探讨不同临床亚型先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）孕妇的围产期母婴结局、临床特点及分析主要不良心血管事件（MACE）的独立影响因素,评估临床指标对MACE结局事件的预测价值,进而为临床医生对妊娠合并PAH-CHD患者的诊疗提供依据。方法:回顾性收集、分析自2015年2月至2022年2月于中国医科大学附属盛京医院收治并分娩的妊娠合并PAH-CHD患者64例。（1）根据欧洲心脏病学会和欧洲呼吸协会对PAH-CHD的临床分类标准进行分组,将收治患者分为左向右分流型肺动脉高压（L-R-PAH）组30例、艾森曼格综合征型肺动脉高压（ES-PAH）组19例、先心病术后型肺动脉高压（CD-PAH）组15例。并且根据64例孕产妇围产期是否发生MACE结局事件,分为发生MACE结局事件组29例和未发生MACE结局事件组35例;（2）分析病例的病因分类情况,比较3组病例的基本信息特点、围产期母婴结局（MACE结局事件、围产儿并发症等）、临床指标（分娩方式、麻醉方式、分娩孕周、BNP、CK、CK-MB、LVEF、s PAP、NYHA心功能分级等）,通过单因素及多因素Logistic回归分析方法,分析MACE结局事件的相关因素。并且应用ROC曲线评估临床指标对MACE结局事件的预测价值。结果:研究共纳入妊娠合并PAH-CHD患者64例,分为L-R-PAH组30例、ES-PAH组19例、CD-PAH组15例。（1）PAH-CHD的主要病因分类为房间隔缺损（50.0%）和室间隔缺损（28.1%）;L-R-PAH组中以房间隔缺损为主（83.3%）、ES-PAH组中以室间隔缺损占比最多（47.4%）、CD-PAH组中以室间隔缺损占比最多（40.0%）;（2）对3组进行了入院基本信息比较,总体平均年龄为31.40±4.46岁,入院孕周存在统计学差异（P＜0.05）,其中ES-PAH组入院孕周显著低于CD-PAH组,L-R-PAH组和其余两组入院孕周不存在统计学差异（P＞0.05）。其他基本信息特点（年龄、孕次、产次、定期产检、受孕方式等）在3组间均不存在统计学差异（P＞0.05）;（3）3组孕产妇围产期结局进行比较,结果显示,总体MACE结局事件、心源性死亡、心衰、肺动脉高压危象、恶性心律失常在3组间存在统计学差异（P＜0.05）,进一步两两比较,ES-PAH组和L-R-PAH组在总体MACE结局事件、肺动脉高压危象及恶性心律失常事件构成比中存在统计学差异（P＜0.05）,均为ES-PAH组显著高于L-R-PAH组;ES-PAH组和CD-PAH组在心源性死亡、心衰、肺动脉高压危象的构成比中存在统计学差异（P＜0.05）,均为ES-PAH组高于CD-PAH组;L-R-PAH组和CD-PAH组在各项孕产妇结局事件中均不存在统计学差异（P＞0.05）;（4）3组围产儿结局进行比较,新生儿体质量、总体并发症、胎儿生长受限、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭在3组间存在统计学差异（P＜0.05）,在两两比较中,无论是在ES-PAH组和L-R-PAH组中,还是在ES-PAH组和CD-PAH组中,在新生儿体质量、总体并发症、胎儿生长受限、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭的构成比中均存在统计学差异（P＜0.05）,新生儿体质量为ES-PAH组分别低于L-R-PAH和CD-PAH组,总体并发症、胎儿生长受限、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭的构成比为ES-PAH组分别高于L-R-PAH和CD-PAH组;L-R-PAH组和CD-PAH组在各项围产儿结局事件中均不存在统计学差异（P＞0.05）;（5）3组的临床指标进行比较,分娩孕周、麻醉方式、产后ICU、ICU的住院时间、CK-MB、s PAP、s PAP分级、NYHA心功能分级存在统计学差异（P＜0.05）。心功能分级和s PAP分级存在中等强度的正相关关系（r=0.538,P＜0.001）;（6）单因素Logistic回归分析显示,心功能分级、BNP、s PAP是MACE结局事件的危险因素（P＜0.05）。多因素Logistic回归结果显示,心功能分级是MACE结局事件的独立危险因素（OR=33.259,95%CI:3.919～282.272,P＜0.05）;（7）应用ROC曲线评估临床指标的预测价值,BNP、s PAP、心功能分级具有预测意义（P＜0.05）,单个指标预测时,心功能分级的预测价值更高（AUC=0.924）,3个指标联合预测具有最高的预测价值（AUC=0.952）。结论:妊娠合并不同临床亚型的PAH-CHD患者围产期母婴结局情况并不相同。其中,ES-PAH组的总体MACE结局事件、围产儿总体并发症等发生率最高,母婴结局最差,L-R-PAH组及CD-PAH组的母婴结局情况无统计学差异。NYHA心功能分级是MACE结局事件的独立危险因素。心功能分级、BNP、s PAP具有预测MACE结局事件的意义,应用单个临床指标进行预测时,心功能分级具有较高的预测价值,与此同时,3个指标联合预测MACE结局事件的预测价值最高。