【摘 要】
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目的:通过比较INRGSS及INSS两种分期系统在儿童神经母细胞瘤（NB）诊疗中的应用结果,探讨两种分期系统对儿童神经母细胞瘤的预后预测价值。研究方法:收集2010年1月至2021年6月期间于深圳市儿童医院血液肿瘤科经病理和/或骨髓穿刺活检首次确诊的共162例NB患儿的临床资料、影像学资料、诊疗方案及手术资料等,随访截至2021年12月31日或患儿死亡。对所有病例进行INRGSS及INSS评估,比
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目的:通过比较INRGSS及INSS两种分期系统在儿童神经母细胞瘤（NB）诊疗中的应用结果,探讨两种分期系统对儿童神经母细胞瘤的预后预测价值。研究方法:收集2010年1月至2021年6月期间于深圳市儿童医院血液肿瘤科经病理和/或骨髓穿刺活检首次确诊的共162例NB患儿的临床资料、影像学资料、诊疗方案及手术资料等,随访截至2021年12月31日或患儿死亡。对所有病例进行INRGSS及INSS评估,比较两种不同分期系统下,患儿分期分布和预后生存情况的差异。采用单因素生存分析筛选出影响NB预后的因素,Cox多因素生存分析筛选影响预后的独立危险因素。采用似然比卡方检验（Likelihood Ratioχ~2Test,LRT）和线性趋势卡方检验（Linear Trendχ~2Test,LTT）比较两分期系统的同质性及判别力,采用-2对数似然估计值（-2 Loglikelihood）和C-指数（Concordance Index）评估两种分期系统对NB患儿预后的预测价值。结果:（1）单因素分析示:INRGSS分期、INSS分期、发病年龄、IDRFs≥4项、肿瘤于肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支、包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉起始部、包绕髂血管、骨髓转移、骨转移、远处淋巴结转移、区域淋巴结转移和肝脏转移是影响NB预后的相关因素,其5年累积生存率差异均有统计学意义（均P＜0.05）。多因素分析示:肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉起始部和骨髓转移为NB的独立预后影响因素（P＜0.05）。（2）以INRGSS对所有病例进行分期示,L1期9例、L2期50例、M期91例、MS期12例,5年累积生存率分别为100.0%、91.9%、50.6%和91.7%,组间差异有统计学意义（P＜0.05）。以INSS进行分期示,1期22例、2期12例、3期25例、4期96例、4S期7例,5年累积生存率分别为100.0%、100.0%、84.0%、52.9%和85.7%,组间差异有统计学意义（P＜0.05）。（3）INRGSS的似然比χ~2值和线性趋势χ~2值均低于INSS（33.291 vs.34.553、10.345vs.18.162）;INRGSS的-2对数似然估计值低于INSS（250.128 vs.273.011）,C指数高于INSS（0.802 vs.0.788）。结论:INRGSS在预测NB预后方面优于INSS,在NB的临床诊疗中更有优势。
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