摘要：功能磁共振成像是一种安全、无创的大脑研究工具。静息态fMRI因其简单的实验设计、简单的操作以及无需受试者完成特定任务即能观测受试者脑的白发活动,使之非常适合用于研究临床疾病,特别是神经性疾病。论文以SCA-3与SPG-4这两种临床症状相似的遗传性神经性疾病为研究对象,旨在利用静息态fMRI研究这两种疾病对大脑功能的影响,从而为这两种疾病的神经功能学研究提供线索。论文首先对静息态fMRI分析中的预处理部分进行研究,包括结构像的自动分割和生理噪声去除。论文首先对静息态fMRI分析中的预处理部分进行研究,包括结构像的自动分割和生理噪声去除。针对结构像分割时容易出现的边缘定位模糊以及分割结果受噪声影响问题,提出了一种新的自动分割方法。通过对模拟图像与真实图像不同层切面的分割实验证明：相对于传统模糊水平集方法和小波包方法,该方法能够实现更加准确的分割。论文在分析了心跳和呼吸所引起的生理噪声对于静息态fMRI研究结果影响的基础上,使用回溯图像校正方法以建立生理噪声模型,并且进行仿真实验,实验结果表明该方法能够有效地减少生理噪声对原信号的影响。然后,论文采集了SCA-3和SPG-4两种疾病患者以及正常健康人群在静息态下的脑fMRI数据,并且使用局部一致性方法和低频振幅方法对0.01-0.08Hz频率段的数据进行统计分析。统计结果发现,与正常人相比,两种疾病患者大脑的低频振幅以及局部一致性均存在比较显著的异常：例如左脑岛、左枕中回等脑区；而左海马、左后扣带回等脑区在两种疾病之间存在显著的差异。同时,ReHo方法与ALFF方法所得的统计结果在如右小脑、左豆状壳核等脑区也表现出一致性,提示了存在差异的重要脑区。不仅如此,分析结果中异常脑区的广泛分布也提示出这两种疾病的神经生理机制很可能是由于大脑功能网络出现异常,而不是单一脑区的异常。从而也证明了利用静息态fMRI方法对这两种疾病进行研究是行之有效的。图19幅,表12个,参考文献61篇。