目的：分析脊髓圆锥部髓内肿瘤的临床特点,探讨显微手术治疗圆锥部髓内肿瘤的进展。材料与方法：回顾性分析2010年12月至2013年11月我院收治的脊髓圆锥部髓内肿瘤患者,总结其流行病学特点、临床症状及体征、肿瘤病理类型,不同治疗方式及其各自临床疗效,归纳脊髓圆锥部髓内肿瘤的临床特点及其治疗进展。结果：本组共有24例患者,其中男性11例,女性13例,年龄22～71岁,平均年龄46.58±14.97岁,病程1月-20年,平均3年。本组患者以根性疼痛、感觉障碍、肌力障碍、大小便障碍为主要临床表现。所有患者均行手术治疗,其中髓内囊肿开放囊腔及切除部分囊壁,其余肿瘤行肿瘤切除术。术后病理提示室管膜瘤8例,占总数的33.33%,其次神经鞘瘤5例,蛛网膜囊肿4例,脂肪瘤2例,海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、恶性淋巴瘤、神经纤维瘤各1例。随访3月-3年,病情较术前明显改善者19例,达79.16%,稳定者3例,死亡2例。结论：根性疼痛及感觉障碍是圆锥部髓内肿瘤的最主要临床表现,同时常伴有大小便功能障碍；MRI是圆锥部髓内肿瘤的首选检查方法,对手术方案的设计具有重要指导作用；圆锥部髓内肿瘤以室管膜瘤、神经鞘瘤和囊肿最为多见；显微手术是目前治疗圆锥部髓内肿瘤唯一有效的方法,放化疗仍是圆锥部髓内恶性肿瘤的一种重要辅助治疗。