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Ⅰ梗阻性肥厚型心肌病患者经皮室间隔化学消融术后长期生存率背景和目的:梗阻性肥厚型心肌病（Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy,HOCM）患者接受最佳药物治疗后仍具有严重梗阻和明显症状者需考虑室间隔减容包括外科心肌切除术和经皮室间隔酒精消融术（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation,PTSMA）。外科心肌切除术一直是梗阻肥厚型心肌病患者的经典手术治疗,然而由于其手术创伤大,需要全身麻醉,对于某些高龄且合并基础疾病多或不愿意接受外科手术的患者并不是最佳的方式。1995年PTSMA开始运用于HOCM患者,且许多中远期的随访结果证实了PTSMA术的安全性和有效性,PTSMA逐渐被视为HOCM患者经典外科心肌切除术替代方案。然而关于这种手术的长期安全性仍存在争议,因其人为造成的心肌坏死及局部瘢痕,有可能增加术后室性心律失常风险。本研究的目的是评估经皮室间隔化学消融治疗梗阻性肥厚型心肌病患者的安全性和有效性,判断其长期预后和影响因素。方法:回顾性分析上海交通大学附属胸科医院2001年4月至2019年2月接受经皮无水酒精室间隔心肌消融术治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者,通过查阅病案记录患者的基础资料、临床病史、手术情况及住院期间并发症发生情况,术后通过电话和门诊随访患者的存活状态、临床表现,生活质量等。利用Kaplan-Meier法计算所有HOCM患者生存曲线和多因素Cox回归法分析PTSMA术后全因死亡的独立危险因素,并与同期在本院因梗阻性肥厚型心肌病接受室间隔心肌切除术患者以及按照年龄和合并多项基础疾病倾向性评分匹配的非梗阻性肥厚型心肌病患者进行比较。结果:共入选行PTSMA的HOCM患者104例,年龄（54±15）岁,其中女性41例（38.7%）。随访时间为37.5（14.3,76.8）个月,末次随访时共12例患者死亡（HOCM-PTSMA死亡组）,生存者92例（HOCM-PTSMA存活组）。HOCM-PTSMA死亡组患者NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比例高于HOCM-PTSMA存活组（P=0.036）,左心室后壁厚度大于PTSMA-HOCM存活组（P=0.006）。入选的HOCM患者PTSMA即刻成功率为66%（70/104）,HOCM-PTSMA死亡组患者术中无水酒精用量为（2.9±0.8）ml,有多于HOCM-PTSMA存活组[（2.4±1.0）ml]的趋势,但差异无统计学意义（P=0.056）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,行PTSMA的HOCM患者术后5、10、15年无全因死亡生存率分别为90.1%和78.3%和56.9%,无HOCM相关死亡生存率分别为91.3%和79.4%和57.7%。多因素Cox回归分析结果显示年龄≥65岁是HOCM患者PTSMA术后全因死亡的独立危险因素（HR=2.697,95%CI 1.29218.977,P=0.020）。室间隔心肌切除术组患者共32例,其NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级患者的比例高于PTSMA组（P<0.001）,年龄、性别、合并症（心房颤动、冠心病、高血压、糖尿病）、左心房内径等两组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。室间隔心肌切除术组患者随访时间为38（17.6,64.2）个月,随访期间未发生死亡事件。按年龄、高血压、糖尿病、冠心病、心房颤动倾向匹配的非梗阻性肥厚型心肌病患者83例,随访时间（55.0（29.2,83.0）月）,随访期间发生5件死亡事件。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示PTSMA组患者无全因死亡和无HOCM相关死亡生存率与室间隔心肌切除术组或非梗阻性肥厚型心肌病患者组差异均无统计学意义。结论:与接受室间隔心肌切除术者及按年龄、高血压、糖尿病、冠心病、心房颤动倾向匹配的非梗阻性肥厚型心肌病患者相比,梗阻性肥厚型心肌病患者接受经皮室间隔化学消融术具有良好的长期生存率。Ⅱ老年梗阻性肥厚型心肌病患者经皮室间隔化学消融术有效性和安全性分析背景和目的:评估经皮室间隔化学消融术（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation,PTSMA）在老年药物难治性梗阻性肥厚型心肌病患者的有效性和安全性。方法:连续收录上海交通大学附属胸科医院2001年4月至2019年1月经皮无水酒精室间隔心肌消融术治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者111例,按照年龄分成青年组（<55岁）和老年组（≥55岁）。通过查阅病例记录患者的一般资料、临床病史、手术情况及住院期间并发症发生情况,以及通过电话或门诊随访所记录患者的生命状态、临床表现和心功能情况,应用Kaplan-Meier法分析两组生存曲线。结果:一共111名患者纳入研究,中位年龄为56岁（15,82）,女性共42名（37.8%）,其中青年组中位年龄43.5岁（15,54）,老年组中位年龄为63岁（55,82）。总体消融成功率68.5%,青年组、老年组分别为66.7%&70.0%。术中无水酒精中位注射量为2ml（1,5）,青年组和老年组分别为2.1ml（1,5）和2ml（1,5）,p=0.728。房室传导阻滞、室性心律失常、低血压为手术常见并发症,2例患者（5564岁）因持续高度房室传导阻滞需植入永久起搏器,1例患者（66岁）因术后室颤、心源性休克经抢救无效死亡,老年患者围手术期主要心血管事件（包括心源性死亡,高度房室传导阻滞需永久起搏器植入,由于室颤或室速引起的心脏骤停复苏等）发生率较青年组高（p=0.06）。111例患者除外1例围手术期死亡对其余110例患者进行了长期随访,中位随访时间为35.5±48.5月（范围3212月）,随访率为86.4%（95/110）,全因死亡11例,总死亡率10%（11/110）,除外一例因肺部感染死亡,其余10例为梗阻性肥厚型心肌病相关死亡包括6例心源性猝死,3例因心房颤动,急性脑梗死致死,1例心衰致死。梗阻性肥厚型心肌病患者酒精消融术后1、5和10年的总生存率分别为96.9%、93.4%和81.1%。青年组和老年组1年,5年,10年总生存率分别97.7%、97.7%、91.6%&96.2%、89.7%、66.4%,p=0.068。结论:老年梗阻性肥厚型心肌病患者酒精消融的效果与青年患者相当,但手术相关的主要心血管事件风险可能增加,术后长期无全因死亡生存率略低于青年组患者。Ⅲ肥厚型心肌病合并房颤患者经导管射频消融术后5年临床疗效分析背景和目的:心房颤动（atrial fibrillation,AF）是肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）患者最常见的心律不齐,HCM患者合并心房颤动增加缺血性卒中和全身性栓塞,心力衰竭进展等风险,是导致HCM患者发病和死亡的重要因素。对于大多数难治性的房颤患者,经导管射频消融对长期维持窦率,改善临床心功能,减少心衰再入院和减少总体死亡率具有潜在的作用。然而,关于房颤经导管射频消融对于肥厚型心肌病的5年以上的临床疗效尚未报道。本研究目的是评估经导管射频消融治疗肥厚型心肌病合并房颤患者5年以上的临床疗效和判断其影响因素。方法和结果:一共152例肥厚型心肌病合并房颤患者纳入研究,其中120例患者包括阵发性AF（n=60,50%）和持续性AF（n=60,50%）,平均年龄61±9.8岁,女性（n=43,35.8%）接受经导管射频消融术（catheter ablation,CA）和32例患者接受房颤常规药物治疗以及117例与CA组按照HCM类型匹配的非房颤患者作为对照组。在120例CA患者中,50例（41.7%）经过一次房颤消融后最终维持窦率,另70例（58.3%）发生房颤复发事件,其中有48例（40%）接受2次以上的经导管射频消融术,包括38例经历了2次CA手术,8例经历了3次CA手术,2例经历了4次CA手术,剩余22例患者选择药物治疗,共发生180次经导管射频消融术。1例（0.55%）患者在手术中因锁骨下静脉穿刺时错误地穿刺动脉而死于血气胸,2例（1.1%）患者发生一过性心脏压塞经急诊心包穿刺得到改善,1例（0.55%）患者因CA术后并发完全房室传导阻滞导致永久性起搏器植入。截止最后一次随访,中位随访时间为61.9±31.6月,共有82例（68.3%）维持窦律。HCM合并房颤患者接受首次CA后的临床复合事件包括全因死亡,心衰再入院和新发脑卒中发生率低于非CA组（p=0.023）,并且与没有房颤匹配HCM类型的普通患者相当（p=0.729）。女性（HR 2.358,95%CI 1.151?4.831;P=0.019）,NYHA心功能等级Ⅲ-Ⅳ（HR 2.422,95%CI 1.032?5.685;P=0.042）,左心房直径≥50mm（HR 3.319,95%）CI 1.469?7.499;P=0.004)是多次经导管消融术术后房颤复发的独立预测因子。结论:在大多数合并难治性房颤的HCM患者中,CA能够成功恢复长期的窦性心律并改善临床症状,尤其是对于那些心房直径较小且NYHA心功能评分较小的患者。此外,CA可能预防HCM合并房颤患者主要不良心血管事件的发生。