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[目的]了解系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension associated with systemic lupus erythematosus,SLE-PAH）患者的临床特征,探讨SLE患者并发肺动脉高压（PAH）的危险因素,并通过研究SLE-PAH患者与HLA-B、DR基因多态性的关系,探讨SLE-PAH的易感基因及保护基因。[方法]本研究纳入2015年5月至2022年1月在昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院治疗的SLE患者572例。根据是否合并PAH,将研究对象划分为PAH组及非PAH组,其中SLE-PAH组患者87例,非PAH组患者485例。收集两组患者的人口学资料、实验室指标及影像学结果等临床特征,通过对比分析,探寻SLE患者发生PAH的危险因素。同时采集300例SLE患者（PAH组患者55例,非PAH组患者245例）血样检测HLA-B位点、DR位点的基因型及血清型,比较PAH组及非PAH组之间B位点、DR位点基因型及血清型的频率差异,探讨其与SLE-PAH的关系。[结果]1.本研究共纳入SLE患者572例,PAH组患者87例（男性9例,女性78例,男女比例为1:8.67）,占15.21%;非PAH组患者485例（男性49例,女性436例,男女比例为1:8.90）,占84.79%。PAH组年龄大于非PAH组（t=4.676,P＜0.001）,而两组之间性别、病程、身体质量指数（Body mass index,BMI）及吸烟情况均无统计学差异。2.572例SLE患者的临床表现以狼疮肾炎最为多见（发生率为54.20%）,其次为关节炎（发生率为51.75%）、皮疹（发生率为47.03%）及血液系统受累（发生率为44.41%）。其中PAH组患者狼疮肾炎、浆膜炎、雷诺现象、血液系统受累、活动后气促、胸闷、干咳、乏力的发生率明显高于非PAH组（64.37%vs52.37%、37.93%vs19.59%、31.03%vs19.79%、57.47%vs42.06%、34.48%vs12.26%、41.38%vs16.70%、27.59%vs11.13%、29.89%vs13.61%,P＜0.05）。3.PAH 组红细胞（Red blood cells,RBC）、血红蛋白（Hemoglobin,HB）值低于非 PAH 组（P＜0.05）;凝血酶原时间（Prothrombin time,PT）、D-二聚体（D-dimer,D-D）、总胆红素（Total bilirubin,TB）、直接胆红素（Direct bilirubin,DB）、间接胆红素（Indirect bilirubin,IB）、C 反应蛋白（C-reactive protein,CRP）、免疫球蛋白IgG及肌酐水平较非PAH组高（P＜0.05）;PAH组主肺动脉内径、右室横径、右室长径及室间隔厚度值均高于非PAH组（P＜0.05）;两组间SLEDAI评分差异无统计学意义（P＞0.05）。4.PAH组抗Ro60抗体阳性率最高（70.11%）,其次为抗RNP抗体（58.23%）、抗 Ro52 抗体（54.02%）、抗 sm 抗体（44.83%）等,其中抗 RNP 抗体阳性率明显高于非PAH组（58.23%vs38.93%,P＜0.05）;两组间激素、羟氯喹每日使用量及是否使用其他免疫抑制剂差异无统计学意义（P＞0.05）。5.多因素Logistic回归分析结果提示高龄、合并雷诺现象、PT延长、抗RNP抗体阳性是SLE-PAH的独立危险因素。6.基因型结果:在55例PAH患者与245例非PAH患者中,（1）HLA-B位点等位基因共检测出72种,其中基因频率＞1%的有29种。PAH组B*40:ASNUC、B*52:01、B*56:01等位基因频率明显高于非PAH组（4.55%vs0.61%、8.18%vs2.24%、3.64%vs0.20%）,差异有统计学意义（P＜0.05）。（2）HLA-DR位点等位基因共检测出40种,其中基因频率＞1%的有19种。两组间HLA-DR位点基因频率差异无统计学意义（P＞0.05）。7.血清型结果:在55例PAH患者与245例非PAH患者中,（1）HLA-B位点血清型共检测出32种,其中基因频率＞1%的有22种。PAH组B13血清型频率明显低于非PAH组（5.45%vs9.59%）,而B52、B56血清型频率明显高于非PAH组（8.18%vs2.24%、5.45%vs1.02%）,差异有统计学意义（P＜0.05）。（2）HLA-DR位点血清型共检测出16种,其中基因频率＞1%的有13种。PAH组DR15血清型频率明显高于非PAH组（30.19%vs19.80%）,差异有统计学意义（P＜0.05）。8.HLA 基因 Logistic 回归分析结果提示 B*52:01（P=0.013,OR=3.702,95%可信区间为 1.318-10.403）;B*56:01（P=0.011,OR=18.543,95%可信区间为 1.965-174.953）;即 B*52:01、B*56:01 是 SLE-PAH 的独立危险基因。[结论]1.与非PAH组患者相比,PAH组患者年龄更大,病程更长,自身抗体阳性率及炎症指标更高,更容易出现其他系统受累;2.高龄、合并雷诺现象、PT延长、抗RNP抗体阳性是SLE-PAH的独立危险因素;3.等位基因 B*40:ASNUC、B*52:01、B*56:01 及血清型 B52、B56、B13、DR15 可能影响 SLE 患者 PAH 的发生,B*40:ASNUC、B*52:01、B*56:01、B52、B56、DR15可能是SLE-PAH的潜在危险基因,B13可能是SLE-PAH的潜在保护基因。其中B*52:01、B*56:01等位基因可能是SLE-PAH的独立危险基因。