【摘 要】
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目的:本研究通过对结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者的人口学特征、病种构成、临床表现、实验室资料以及影像学特征进行分析,通过与非进展性肺纤维化表型的患者进行对比,寻找呈进展性肺纤维化表型患者的临床特点及危险因素并进行探讨,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法:连续性收录2015年11月-2019年3月在桂林医学院附属医院住院期间诊断为CTD-ILD患者,其中呈肺部进展性肺纤维化表型
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目的:本研究通过对结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者的人口学特征、病种构成、临床表现、实验室资料以及影像学特征进行分析,通过与非进展性肺纤维化表型的患者进行对比,寻找呈进展性肺纤维化表型患者的临床特点及危险因素并进行探讨,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法:连续性收录2015年11月-2019年3月在桂林医学院附属医院住院期间诊断为CTD-ILD患者,其中呈肺部进展性肺纤维化表型的被列为PF-ILD组,非肺部进展性纤维化表型的列为Non-PF-ILD组。详细记录患者的性别、年龄、病程、BMI值、吸烟史、临床表现、血清中白细胞（WBC）计数、中性粒细胞绝对值（Neut#）、淋巴细胞绝对值（Lymph#）、白蛋白（ALB）水平、乳酸脱氢酶（LDH）水平、肌酐（Cr）水平、肌酶（CK）水平、血沉（ESR）水平、超敏C反应蛋白（CRP）水平、类风湿因子（RF）水平、结缔组织病相关特异性抗体、免疫球蛋白（Ig A、Ig G、Ig E）水平、补体（C3、C4）水平、血T和B淋巴细胞亚群、肿瘤标志物（AFP、CEA、CA125、CA199、CA153）水平、肺部高分辨率CT等相关资料,并对两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室检查结果和肺部高分辨率CT等危险因素进行对比分析,运用SPSS软件对各项指标进行差异性对比及相关性统计分析。结果:（1）符合CTD-ILD诊断患者共127例,呈进展性肺纤维化组患者41例,非进展性肺纤维化组86例。与Non-PF-ILD组患者对比,PF-ILD组患者病程较短,差异具有统计学意义,两组间性别、年龄、BMI及吸烟史差异无统计学意义。（2）CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,主要病种包括类风湿性关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、原发性干燥综合征。（3）与Non-PF-ILD组患者对比,PF-ILD组患者出现咳嗽、气促症状的频率明显增加（P＜0.05）。（4）与Non-PF-ILD组患者对比,PF-ILD组患者WBC、Neut#、CRP、ESR水平明显升高,血清ALB水平降低（P＜0.05）。（5）与Non-PF-ILD组患者对比,PF-ILD组患者Ig A水平明显升高,B淋巴细胞的比例下降（P＜0.05）。（6）与Non-PF-ILD组患者对比,PF-ILD组患者CA199及CEA水平升高（P＜0.05）。（7）与Non-PF-ILD组患者对比,PF-ILD组患者HRCT上呈蜂窝状的比例升高（P＜0.05）。（8）Logistic回归分析显示Ig A水平升高、CA199水平上升和HRCT呈现蜂窝状改变是CTD-ILD患者呈现进展性肺纤维化的独立危险因素。（9）使用受试者工作特征（ROC）曲线对Logistic回归模型进行评价,结果显示其AUC值为0.818（95%CI:0.735～0.884）,Youden指数为0.5217,特异性为94.67%,敏感性为57.50%。结论:（1）当CTD-ILD患者在标准一线治疗后仍出现咳嗽、气促症状加重,伴有白细胞、中性粒细胞及CRP升高时,需考虑PF-ILD的可能。（2）CTD-ILD患者出现血清B淋巴细胞的比例下降,Ig A、CEA和CA199水平上升时,需警惕进展性肺纤维化可能。（3）CTD-ILD患者胸部HRCT提示蜂窝状改变时需警惕进展性肺纤维化可能。（4）Ig A水平和CA199水平上升及HRCT提示蜂窝状改变是CTD-ILD患者呈现进展性肺纤维化的独立危险因素,当CTD-ILD患者未出现上述改变时出现进展性肺纤维化的可能性小。
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