目的:评估视神经脊髓炎谱系疾病患者中以短节段横贯性脊髓炎为表现病人的基本信息、临床特征、影像学特点,提高对伴短脊髓节段病灶的视神经脊髓炎谱系疾病少见病例的认识。方法:基于2015年NMOSD国际诊断共识,收集了49例首次出现脊髓炎症状,且在急性期内至我院就诊的NMOSD病人的病例资料。根据患者脊髓磁共振上脊髓病变的长度,将其分为短节段横贯性脊髓炎组和长节段横贯性脊髓炎组,回顾性分析其相关病例资料。结果:以STM起病的病人共22例(22/49,44.9%),LETM组共27例(27/49,55.1%)。两组病人的发病年龄有统计学差异(P=0.046<0.05);在性别、民族区别上没有显着差异(P>0.05)。在临床表现上,STM中较少出现运动及直肠/膀胱功能障碍,LETM组更易伴随大小便功能障碍。两组均很少出现延髓极后区受累症状如顽固的呃逆、恶心、呕吐。发病后STM组的EDSS评分更低(P<0.05)。在STM组,有38.1%(8/22)合并血清自身抗体如抗核抗体(ANA)、抗Ro-52抗体、抗SS-A抗体等阳性,而LETM组有50%(13/27),两组对比不存在统计学差异。我们观察到,两组病人均存在血脑屏障通透性增加,两组对比白蛋白指数存在统计学差异。白蛋白指数与脊髓病灶长度相关(r=0.364,P=0.01),但白蛋白指数和治疗前EDSS评分、AQP4-Ab滴度无相关性。两组对比,在脑脊液白细胞计数、白蛋白水平、血清白蛋白水平之间没有差异。结论:NMOSD病人首次脊髓受累可表现为短节段横贯性脊髓炎症状。当NMOSD病人首次脊髓受累表现为短节段横贯性脊髓炎症状时,其发病年龄较伴LETM的NMOSD病人高,症状更轻,表现出轻微的运动系统和直肠/膀胱功能障碍;其影像学特征为病灶节段大于1且小于3,同时很少合并多发性硬化样的大脑受累病灶。