低级别胎儿型肺腺癌:1例报告及文献复习

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目的:探讨胎儿型肺腺癌(fetal adenocarcinoma of the lung,FLAC)的临床特点、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后特点。方法:通过胸腔镜下左肺下叶切除后病理确诊的l例低级别胎儿型肺腺癌患者的临床资料,并以“胎儿型肺腺癌、上皮型肺母细胞瘤”为关键词在Pub Med数据库、CNKI数据库、万方数据库、Web of Science-SCI等数据库进行检索,获得中国报道最终诊断为低级别胎儿型肺腺癌的临床资料74例,包含本例共75例,进行病例分析和相关文献复习。结果:报道了1例年龄为18岁的女性患者,因无明显诱因下干咳,活动后胸闷2年住院。患者2年前开始有上述症状,未在意。外院胸部CT示:左肺下叶占位病变,倾向于良性间质起源,以软骨瘤可能性大。入院后为治疗疾病并明确肺内肿物性质,经胸腔镜下左肺下叶切除术后,病理报告:(左肺下叶)考虑低级别胎儿型肺腺癌,浸润生长,伴大片坏死,未累计被膜及支气管周涎腺组织,支气管断端未见肿瘤细胞。诊断为“低级别胎儿型肺腺癌”。共收集低级别胎儿型肺腺癌的75例。其中,男性38例,女性37例,患者发病的平均年龄为38.71±15.92岁,中位年龄为36岁。该病主要临床表现包括咳嗽(56.92%),咳痰(36.92%),胸痛(23.08%),痰中带血(21.54%),气促/胸闷(10.77%),咯血(7.69%),发热(7.69%),乏力(3.08%),呼吸困难(1.54%);胸部不适(1.54%),盗汗(1.54%),无症状体征(32.31%)。胸部影像学均发现肺部肿块,8.64%发现双肺多发病灶,部分患者存在基因突变。结论:1.根据组织成分不同,胎儿型肺腺癌可分为低级别和高级别两类,本病最终诊断为低级别胎儿型肺腺癌。2.低级别胎儿型肺腺癌在临床症状、实验室及影像学检查方面无特异性。3.低级别胎儿型肺腺癌的诊断可结合其独特的组织学形态及免疫组化结果。4.外科手术是本病的主要治疗方案,术后可采用放、化疗作为辅助治疗,但效果不确切,出院后积极对患者进行定期随访及复查。5.本病预后较好,少见术后复发和转移。
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