肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar Proteinosis,PAP),也称肺泡磷脂沉积症,是一种病因不明的罕见疾病。病理特征为:肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的颗粒状物质(主要含磷脂和蛋白质)沉积。该沉积物呈过碘酸雪夫(Periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性,对淀粉酶有抵抗(diastase-resistant)。其临床表现为静息或活动时呼吸困难,干咳,低氧血症。 PAP的自然史不甚明确,临床病程变化多端。病变或保持稳定或自发缓解,或进展出现呼吸衰竭。容易并发肺部感染(有时为条件致病菌)是此病的一个重要特征。 临床上可将PAP分为三大类:先天性PAP(Congenital PAP,cPAP),继发性PAP(Secondary PAP,sPAP)和获得性/特发性PAP(Acquired/Idiopathic PAP,aPAP)。在其发病机理方面,近年虽有不少进展但仍不十分明确,是一种充满神秘感的病变。目前认为,PAP不止是一种单一的疾病,很可能是一个临床综合征。 由于PAP罕见、发病隐匿,起病初期的临床表现无特异性,临床医师对本病缺乏足够的认识,极易漏诊和误诊。胸部影像学检查(CXR和CT)结果有一定的特征性,对本病诊断有重要的提示作用。但是,其表现呈现多样化且非特异性的特点,需要与其他许多疾病(如肺炎、肺结核、肺泡细胞癌、特发性肺间质纤维化等)的影像学表现进行鉴别。此外,影像学异常表现的程度和临床表现的严重程度经常不成比例。但其范围和严重程度与肺功能或血气分析所反映的肺部受损