目的 毛细胞白血病是一种以慢性淋巴样细胞增殖紊乱为特征的血液系统恶性肿瘤，WHO（2000）分型将其归为非霍奇金淋巴瘤（NHL）成熟B细胞肿瘤的一个亚型，临床上较为罕见，近年全球发病呈上升趋势。报告一例毛细胞白血病，以提高对毛细胞白血病的认识，探讨其诊断、治疗及预后。方法 对本例毛细胞白血病临床特点进行描述性研究，并同时进行相关文献复习。结果 本例毛细胞白血病经正确诊断、治疗处于持续缓解状态，预后良好。通过文献复习明确了毛细胞白血病的临床特征，毛细胞白血病的诊断需与其它类似少见血液系统肿瘤相鉴别，必要时需借助电镜等检查，治疗方法的选择、 合适治疗干预时机的选择及定期复查、随访是改善预后的关键。结论 毛细胞白血病是缓慢进展的血液系统恶性肿瘤，对于相对静止稳定的无症状患者，谨慎的等待与观察是较为适宜的。嘌呤核苷酸类似物具有较好的治疗效果，故对需要治疗的进展型毛细胞白血病患者应作为首选，其次为重组干扰素，重组干扰素治疗失败者可以选择嘌呤核苷酸类似物。多次复发者试用免疫治疗或联合治疗方法。