【摘 要】
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目的探讨毛细胞白血病脾脏的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断及切脾之预后。方法回顾性分析15例毛细胞白血病脾切除患者的临床资料,脾脏常规石蜡切片,HE及Elivision二步法免
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目的探讨毛细胞白血病脾脏的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断及切脾之预后。方法回顾性分析15例毛细胞白血病脾切除患者的临床资料,脾脏常规石蜡切片,HE及Elivision二步法免疫组织化学染色光镜观察,并进行随访。结果(1)15例患者,男11例,女4例,男：女为2.75：1,中位年龄47(36-68)岁。均以脾大为主要临床表现,B症状(发热、盗汗、体重减轻)不明显。多伴血红蛋白降低(80.0%)、血小板降低(60.0%)和白细胞升高(53.3%),少数全血细胞减少(20.0%)。(2)特殊检查：外周血和骨髓毛细胞比例为14.6±7.2%和47.3±23.8%；骨髓细胞耐酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)阳性率62.5%,咐醇酯(TPA)诱导附壁试验阳性率85.7%,毛细胞透射电镜核糖体板层复合体(RLC)检出率25%；骨髓活检HCL累及率100%。(3)12例患者脾脏重3011.7±1974.4g,其中6例大小为16cm×10cm×5cm～32cm×20cm×14cm,镜下白血病细胞呈弥漫性增生,淋巴滤泡完全消失或严重萎缩(14/15),红髓窦-索结构不清。3例可见“血湖”形成(3/15例),白血病细胞胞质丰富淡染,免疫组化示CD45RA、CD20和PAX-5、CD25. CD11c、CyclinD1阳性,CD3、CD43阴性。(4)随访13例(86.7%)目前均存活。随访时间5年以上的9例(60.0%),10年以上的7例(46.7%)。结论本病以中老年缓慢起病,脾大为首发症状,活检中的“煎蛋”样改变为其形态学典型特征,结合脾脏组织形态、免疫组织化学及相关检查确诊本病。脾切除后可长期缓解。
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