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研究背景及目的：多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）又称为多系统变性，分为小脑症状为主的MSA-C和以帕金森症状为主的MSA-P两个亚型，多为散发性，临床症状进展迅速，无有效治疗方法，国外研究显示多系统萎缩患者中位生存期为6-9年不等，多死于多系统萎缩相关并发症，国内未见关于多系统萎缩患者的生存分析研究，本研究对多系统萎缩患者进行随访及生存分析,同时探讨影响其预后的因素，为中国人群提供生存及预后相关循证医学证据。方法：电话随访2005年4月至2009年9月在解放军总医院住院的67例很可能及可能诊断的多系统萎缩患者,利用Kaplan-Meier法进行生存分析, Cox比例风险模型筛选影响预后的显著因素。结果：1、失访24例；随访43例患者，平均发病年龄为55±8.1，MSA-C型27，MSA-P型16例，男性24例，女性19例；因多系统萎缩病情恶化或并发症死亡32例（55.7±8.3），存活11例（53.2±7.7）。2、随访的43例患者中，MSA-C型与MSA-P型两个亚型相比，在性别、发病年龄、首发症状、自主神经功能障碍类型、肛门肌电图异常比例及影像学改变等各方面差异均无统计学意义。3、32例死亡患者中，包括MSA-C型19例，MSA-P型13例；死亡原因以感染及猝死最多见。4、对67例病人利用Kaplan-Meier评估法进行生存分析，中位生存期为7.4年，患者的生存率随生存时间的延长逐渐降低；有回访信息的43例患者第3、4、5、7、9年生存率分别为：90.7%，74.4%，55.8%，41.3%，29.9%。5、利用Cox比例风险模型分析性别（P=0.798）、年龄(≥55，p=0.320)、分型（P=0.394）及自主神经是否为首发症状（P=0.270）均不是影响MSA患者预后的危险因素。结论多系统萎缩是一种慢性进展性疾病，生存期较短，死亡原因多为呼吸系统相关疾病及猝死，未发现与疾病进展相关的预后因素。研究背景及目的：多系统萎缩为一种散发进行性神经系统变性病，临床主要表现为自主神经功能障碍、小脑性共济失调、帕金森样症状，2008年修订的诊断标准中将痴呆作为MSA的临床排除诊断标准[1]，但是临床医生常常发现MSA患者较正常人出现不同程度的认知功能障碍，尤其是执行功能。本研究通过认知功能评估分析多系统萎缩患者的执行功能损害特点，并对可能的相关影响因素进行分析统计。方法：选取符合很可能及可能诊断的多系统萎缩小脑性共济失调为主型(MSA-C)21例、帕金森综合征为主型(MSA-P)13例；原发性帕金森病患者18例；另选择性别、年龄、受教育程度匹配及生活环境相似的健康老年人18例，设为对照组，对四组分别进行认知功能评估，两两比较。结果：1、MSA-C组与PD组的MoCA、语义流畅性分类测验分值低于对照组，MSA-C组更显著（p<0.01）。2、多系统萎缩及帕金森病患者数字-符号/图形-符号转换测验均与对照组均存在统计学差异（p<0.05）；多系统萎缩患者Stroop色词各测验与对照组差异均具有统计学意义（p<0.05），PD组仅在Stroop-C中与对照组存在统计学差异（p<0.01）。3、MSA-P组的连线测验较对照组（p<0.01）及PD组（p<0.05）差，画钟试验较对照组（p<0.05）差。4、肛门括约肌肌电图异常与多系统萎缩患者认知障碍具有显著相关性（p<0.05）。结论：1、MSA及PD患者均存在不同程度的认知功能障碍，特别是执行功能，但是两者之间并未发现统计学差异。2、Stroop色词测验、数字-符号/图形-符号转换测验有助于评价MSA及PD患者的执行功能障碍。3、肛门括约肌肌电图异常的多系统萎缩患者认知障碍更严重，而年龄、性别、教育年限、病程、是否存在体位性低血压及典型影像学改变与认知功能障碍无明显相关性。研究背景及目的：多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)临床症状复杂，与其它神经系统疾病如原发性帕金森病(Parkinson’s disease，PD)存在症状重叠，尤其疾病早期，临床症状相似，传统影像学未出现脑桥十字征、壳核裂隙等特征性改变，鉴别诊断较难，国内外学者开始从功能核磁寻找鉴别诊断的有力证据。本研究通过探讨弥散张量成像（DTI）在多系统萎缩帕金森综合征为主型(MSA-P)与多系统萎缩小脑性共济失调为主型(MSA-C)及原发性帕金森病（PD）鉴别中的作用，为临床提供可能的鉴别诊断方法。方法：2012年12月--2013年11月期间在解放军总医院神经内科门诊或住院的MSA-P型患者8例， MSA-C型患者13例，PD患者13例，另选择性别、年龄、受教育程度及生活环境相似的健康老年人13例，行弥散张量成像检查，选取25个感兴趣区，对获得的分值及参数进行两两比较。结果：1、MSA-P型患者双侧壳核，左侧黑质、丘脑、外囊的平均弥散率（MD）均与MSA-C型、PD患者存在显著差异；MSA-C型患者双侧桥臂、延髓的MD值均明显高于P型、PD患者及对照组（P<0.01）；2、MSA-P型患者的FA值在左侧外囊、额叶及右侧丘脑、枕叶与MSA-C型患者存在统计学差异；在左侧枕叶、额叶与PD患者存在更显著差异（P<0.01）。3、PD患者在双侧内囊膝部、左侧外囊的MD值及左侧内囊前肢、壳核、丘脑和右侧大脑脚FA值与对照组存在统计学差异（P<0.05）。结论：弥散张量成像对临床鉴别MSA-P型与MSA-C型及PD的具有一定辅助意义。