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目的：探讨左向右分流型先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)合并肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)的临床特点和手术治疗。方法：对2012年9月至2013年9月在我院行手术治疗的210例左向右分流型CHD合并PAH患儿的临床资料进行回顾性分析,并根据手术方法不同分为介入组(86例)和手术组(124例),比较两组在临床特征、手术时间、输血量、疗效等方面的差异。结果：全组患儿的临床症状和体征中以反复呼吸道感染、吃奶中断、不同程度的营养不良和心脏杂音、P2亢进最常见。外科组唇周发绀、重度营养不良、P2亢进多于介入组,生长发育落后介入组多于外科组(P<0.05)。胸片主要示肺血增多、心影增大；心电图主要示双心室肥大、右束支传导阻滞等,两组比较大部分无统计学意义(P>0.05),外科组右心室肥大显著多于介入组(P<0.05)。外科组输血量、术后重症监护室(Ⅰntensive care unit,ICU)监护时间、术后机械通气时间、手术时间、术后住院时间明显大于介入组(P<0.05)。两组手术成功率均高达97.67%、97.58%,两组比较无统计学差异(P>0.05)；两组术后肺动脉收缩压(Pulmonary arterial systolic pressure,PASP)均较手术前明显降低(P<0.05)。结论：CHD合并PAH早期不易识别,需门诊定期随访超声心动图(Transthoracic echocardiography,TTE)并检测PASP。对于符合介入手术治疗适应症的患儿,可优先考虑介入治疗；但对于年龄较小,临床特征表现为发绀、重度营养不良、P2亢进、心电图示右心室肥大,缺损直径较大,早期合并较高PASP患儿,宜尽早外科手术治疗。