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中图分类号：R543.6
文献标识码： A
文章编号： 1672-3783(2008)-9-0059-01
【摘 要】本文通过对30例布卡氏综合症患者临床表现及诊治过程进行了回顾性分析，提示该病早期多误诊为其它疾病，常见的有肝硬化，结核性腹膜炎等。发病年龄以20~40岁青壮年多见，常见临床表现有胸腹背静脉曲张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。对有上述表现的患者及时进行肝脏及血管超声检查，多能明确诊断。及时进行介入治疗或手术治疗病情在短期内多能迅速缓解。
【关键词】 布卡氏综合症 超声影像检查 介入或手术治疗
布卡氏综合症是指由于下腔静脉或和肝静脉部分或完全阻塞，使下腔静脉回心血流或肝静脉出肝血流受阻，导致下腔静脉高压或窦后性门脉高压而引起的征候群。以肝静脉阻塞为主症的又称为肝静脉梗阻症。以下腔静脉梗阻为主症的又称为下腔静脉梗阻塞。近年来随着超声等检查手段的普及，对本病的诊断率不断提高，但仍存在着一定的误诊率，现就我院2000年以来经详细检查及介入或手术证实的30例病人的临床资料报告如下：
1 临床资料
1.1 一般情况 本组30例病人均首先由超声检查初步检出为布卡氏综合症，再经下腔静及肝静脉造影后行介入手术或外科手术证实。其中男性18例，女性12例，年龄28~65岁，平均40岁，病程半年至20年不等，平均为3年。
1.2 临床表现 胸腹壁静脉显露或曲张25例，有腹水22例，肝脏肿大24例，下肢水肿者28例，食道静脉曲张20例，脾大18例，女性婚后多年不孕2例，消化不良者21例。
1.3 检查方法 本组30例病人分别做了B超或多普勒血管彩超怀疑为布卡氏综合症再行下腔静脉及（或）肝静脉造影证实。
1.4 手术情况 30例病人中17例行单纯球囊扩张术，7例行球囊扩张+内支架植入术，6例行外科手术治疗。
1.5 误诊情况 30例病人初期几乎100%误诊，其中误诊为肝硬化19例，误诊为结核性腹膜炎5例，缩窄性心包炎2例，女性婚后长期不孕2例，下肢静脉曲张2例。
2 讨论
布卡氏综合症见于任何年龄，以20~40岁青壮年多见。男性略多于女性。目前病因不十分清楚。30%可找到病因，大致归纳为三类：①先天性大血管畸形；②占位病变阻塞或侵犯压迫血管；③血栓形成或蔓延。肝静脉阻塞可原发于闭塞性肝静脉内膜炎，其部位常在肝静脉口，一般较少见；也可由于先天性血管异常。（3）有人认为肝静脉斜接下腔静脉，由于两股血流相遇，产生涡流，在肝静脉口易有栓塞形成。继发性者见于肝内或肝外疾患，或由于局部病变的压迫，或因全身性的凝血倾向。肝内疾患有肝炎、肝硬化、肝癌、肝梅毒、肝包囊虫及肝化脓性疾病等。肝外疾患有：创伤、肝周围炎、瘢痕、下腔静脉血栓形成，缩窄性心包炎、真性红细胞增多症、迁徙性栓塞性静脉炎。下腔静脉梗阻的原因很多，概括起来有如下几种：①外来压迫：如大量腹水、卵巢囊肿、肝或脾极度肿大、腹后壁淋巴结原发或转移癌、肾脏肿瘤等。也可因慢性纵隔炎、缩窄性心包炎及纵隔肿瘤等于胸腔内压迫而梗阻。②栓塞：常继发于下肢静脉特别是股静脉。引起栓塞的原因如外伤、化学刺激、局部静脉炎、长期卧床、产后、真性红细胞增多症、迁徙性血栓性静脉炎等。③先天性异常：在肝静脉出口上方之下腔静脉存在着完全性或不完全性先天性隔膜，阻塞下腔静脉和部分肝静脉，隔膜厚度多在2.0cm以下，薄者中心可有小孔，厚者可达17cm长之纤维柱索，隔膜下可有血栓凝集。肝脏由肝动脉及门静脉双重供血，但其流出道仅肝静脉一条通路，肝静脉梗阻的结果必然导致窦后性门静脉高压。下腔静脉梗阻的后果是引起下腔静脉血回心受阻，导致下腔静脉高压，并可导致侧支血管的开放与扩张。
本病病程数月至数年等，肝脏病理改变早期为肝细胞充血坏死，并非肝细胞原发破坏，随着病程迁延晚期才出现肝硬化，因而肝损害较轻。此与右心衰所致淤血性肝硬化类似，故血生化检查对诊断帮助不大。
其临床表现主要为肝静脉回流受阻伴或不伴下腔静脉回流受阻引起的症状。常常有胸腹背壁静脉曲张、肝肿大、腹水、下肢水肿等，症状出现频率及病情轻重主要决定于肝静脉及下腔静脉阻塞程度，而非病程长短。本组布卡氏综合症以胸腹背壁静脉显露、肝肿大和腹水为最见的临床表现。
从各种误诊情况看，最易误诊疾病为肝硬化，其次是结核性腹膜炎。我们认为临床工作中遇到①腹水、肝肿大，而肝功能损害较轻或正常者；②胸腹背壁静脉显露；③双下肢肿胀伴色素沉着，特别是反复溃疡出现者；④门脉高压合并下腔静脉高压综合症者，均应想到布卡氏综合症而进一步确诊。通过对本组病人的检查与治疗，我们认为及时正确诊断、积极的介入治疗是提高本病疗效的关键。
文献标识码： A
文章编号： 1672-3783(2008)-9-0059-01
【摘 要】本文通过对30例布卡氏综合症患者临床表现及诊治过程进行了回顾性分析，提示该病早期多误诊为其它疾病，常见的有肝硬化，结核性腹膜炎等。发病年龄以20~40岁青壮年多见，常见临床表现有胸腹背静脉曲张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。对有上述表现的患者及时进行肝脏及血管超声检查，多能明确诊断。及时进行介入治疗或手术治疗病情在短期内多能迅速缓解。
【关键词】 布卡氏综合症 超声影像检查 介入或手术治疗
布卡氏综合症是指由于下腔静脉或和肝静脉部分或完全阻塞，使下腔静脉回心血流或肝静脉出肝血流受阻，导致下腔静脉高压或窦后性门脉高压而引起的征候群。以肝静脉阻塞为主症的又称为肝静脉梗阻症。以下腔静脉梗阻为主症的又称为下腔静脉梗阻塞。近年来随着超声等检查手段的普及，对本病的诊断率不断提高，但仍存在着一定的误诊率，现就我院2000年以来经详细检查及介入或手术证实的30例病人的临床资料报告如下：
1 临床资料
1.1 一般情况 本组30例病人均首先由超声检查初步检出为布卡氏综合症，再经下腔静及肝静脉造影后行介入手术或外科手术证实。其中男性18例，女性12例，年龄28~65岁，平均40岁，病程半年至20年不等，平均为3年。
1.2 临床表现 胸腹壁静脉显露或曲张25例，有腹水22例，肝脏肿大24例，下肢水肿者28例，食道静脉曲张20例，脾大18例，女性婚后多年不孕2例，消化不良者21例。
1.3 检查方法 本组30例病人分别做了B超或多普勒血管彩超怀疑为布卡氏综合症再行下腔静脉及（或）肝静脉造影证实。
1.4 手术情况 30例病人中17例行单纯球囊扩张术，7例行球囊扩张+内支架植入术，6例行外科手术治疗。
1.5 误诊情况 30例病人初期几乎100%误诊，其中误诊为肝硬化19例，误诊为结核性腹膜炎5例，缩窄性心包炎2例，女性婚后长期不孕2例，下肢静脉曲张2例。
2 讨论
布卡氏综合症见于任何年龄，以20~40岁青壮年多见。男性略多于女性。目前病因不十分清楚。30%可找到病因，大致归纳为三类：①先天性大血管畸形；②占位病变阻塞或侵犯压迫血管；③血栓形成或蔓延。肝静脉阻塞可原发于闭塞性肝静脉内膜炎，其部位常在肝静脉口，一般较少见；也可由于先天性血管异常。（3）有人认为肝静脉斜接下腔静脉，由于两股血流相遇，产生涡流，在肝静脉口易有栓塞形成。继发性者见于肝内或肝外疾患，或由于局部病变的压迫，或因全身性的凝血倾向。肝内疾患有肝炎、肝硬化、肝癌、肝梅毒、肝包囊虫及肝化脓性疾病等。肝外疾患有：创伤、肝周围炎、瘢痕、下腔静脉血栓形成，缩窄性心包炎、真性红细胞增多症、迁徙性栓塞性静脉炎。下腔静脉梗阻的原因很多，概括起来有如下几种：①外来压迫：如大量腹水、卵巢囊肿、肝或脾极度肿大、腹后壁淋巴结原发或转移癌、肾脏肿瘤等。也可因慢性纵隔炎、缩窄性心包炎及纵隔肿瘤等于胸腔内压迫而梗阻。②栓塞：常继发于下肢静脉特别是股静脉。引起栓塞的原因如外伤、化学刺激、局部静脉炎、长期卧床、产后、真性红细胞增多症、迁徙性血栓性静脉炎等。③先天性异常：在肝静脉出口上方之下腔静脉存在着完全性或不完全性先天性隔膜，阻塞下腔静脉和部分肝静脉，隔膜厚度多在2.0cm以下，薄者中心可有小孔，厚者可达17cm长之纤维柱索，隔膜下可有血栓凝集。肝脏由肝动脉及门静脉双重供血，但其流出道仅肝静脉一条通路，肝静脉梗阻的结果必然导致窦后性门静脉高压。下腔静脉梗阻的后果是引起下腔静脉血回心受阻，导致下腔静脉高压，并可导致侧支血管的开放与扩张。
本病病程数月至数年等，肝脏病理改变早期为肝细胞充血坏死，并非肝细胞原发破坏，随着病程迁延晚期才出现肝硬化，因而肝损害较轻。此与右心衰所致淤血性肝硬化类似，故血生化检查对诊断帮助不大。
其临床表现主要为肝静脉回流受阻伴或不伴下腔静脉回流受阻引起的症状。常常有胸腹背壁静脉曲张、肝肿大、腹水、下肢水肿等，症状出现频率及病情轻重主要决定于肝静脉及下腔静脉阻塞程度，而非病程长短。本组布卡氏综合症以胸腹背壁静脉显露、肝肿大和腹水为最见的临床表现。
从各种误诊情况看，最易误诊疾病为肝硬化，其次是结核性腹膜炎。我们认为临床工作中遇到①腹水、肝肿大，而肝功能损害较轻或正常者；②胸腹背壁静脉显露；③双下肢肿胀伴色素沉着，特别是反复溃疡出现者；④门脉高压合并下腔静脉高压综合症者，均应想到布卡氏综合症而进一步确诊。通过对本组病人的检查与治疗，我们认为及时正确诊断、积极的介入治疗是提高本病疗效的关键。