【摘 要】
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根据起源细胞的不同,甲状腺癌可分为源自滤泡上皮细胞的分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)、低分化型甲状腺癌和未分化甲状腺癌,以及起源于滤泡旁细胞的甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC),其中DTC最常见,是近年来导致甲状腺癌发病率大幅攀升的主要病理类型.MTC 相对少见,仅占所有甲状腺癌病例的 5％左右.但与DTC相比,MTC的侵袭性更强、预后较差,诊断时通常已局部进展或转移,可导致高达13.4％的甲状腺癌相关死亡[1],侵
【机 构】
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518000 深圳大学总医院内分泌代谢病科;广东省人民医院(广东省医学科学院)内分泌科
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根据起源细胞的不同,甲状腺癌可分为源自滤泡上皮细胞的分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)、低分化型甲状腺癌和未分化甲状腺癌,以及起源于滤泡旁细胞的甲状腺髓样癌(medullary thyroid cancer,MTC),其中DTC最常见,是近年来导致甲状腺癌发病率大幅攀升的主要病理类型.MTC 相对少见,仅占所有甲状腺癌病例的 5％左右.但与DTC相比,MTC的侵袭性更强、预后较差,诊断时通常已局部进展或转移,可导致高达13.4％的甲状腺癌相关死亡[1],侵袭性病例的 10 年生存率低于20％[2].术前对MTC的诊断主要是对超声发现或证实的甲状腺结节进行细针穿刺细胞学检查(fine needle aspira-tion cytology,FNAC )和血清标志物测定等.随着对MTC分子致病机制和基因改变的认识,以及基因组学检测技术的快速发展,分子诊断有望在MTC术前诊断环节中扮演重要角色.
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甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是起源于甲状腺滤泡旁上皮细胞(C 细胞)的一种神经内分泌恶性肿瘤,占所有甲状腺癌的3％～5％[1],比分化型甲状腺癌更具侵袭性,预后介于分化型甲状腺癌和未分化型甲状腺之间[2 ].由于MTC是一种神经内分泌恶性肿瘤,因此具有类癌等其他神经内分泌肿瘤的临床特征及组织学特征.目前,MTC的治疗主要以手术治疗为主,放疗和化疗作用有限,仅作为姑息治疗手段采用,由于滤泡旁细胞不具备摄碘能力,131 I内放射治疗亦无效,靶向药物治疗虽已进入