石骨症1例报告

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  doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.02.083
  
  临床资料
  
  患者,男,17岁,学生。自觉腰部酸帐疼痛来我院就诊。
  行X线腰部及骨盆部位检查,X线表现:腰椎体上下骨皮质密度致密增厚,中间密度相对较低,形如夹心蛋糕样改变。髂骨的致密带与髂骨嵴平行,呈同心圆弧排列,形如年轮。X线诊断:石骨症。
  
  讨 论
  
  石骨症又名大理石骨、泛发性脆性骨硬化症、粉毛样骨等,是一种较为少见的泛发性骨质硬化性病变,属遗传性疾病。
  本病是由于正常的破骨细胞吸收活动减弱,导致钙化的软骨及骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积,引起全身骨胳硬化变脆的病变。
  本病临床分两型:轻型和重型。轻型病例无明显病状或症状轻微,发现病变时,往往年龄较大。骨质改变与发病年龄有关,年纪越大,密度越高。本文报告的病例属轻型病例。重型: 症状出现较早较重,一般在儿童时期就有明显的症状。表现为发育迟缓,身材矮小,贫血较重,白细胞、血小板减少,肝脾肿大等。由于骨质密度增高,脆性加大,临床上极易发生骨折。患者往往由于骨折而得以确诊。
  影像学表现:全身骨胳密度增高、硬化,硬化区骨纹消失,具有特征性的X影像。①骨盆改变,骨质密度增高,髂骨致密带与髂骨嵴平行,呈同心圆弧状改变,形如年轮。②椎体改变,椎体上下缘骨质密度增厚致密,中间松质骨密度相对较低,形如夹心蛋糕状,又称夹心椎。③四肢骨改变,骨质密度增高,皮质增厚,长骨两端明显扩张,骨干粗大,髓腔变窄甚至消失。④颅骨改变一般较轻,下颌骨一般很少累及。⑤“骨中骨”是本病的特征性表现,一般表现在短管状骨。见图。
  


  本病的诊断及鉴别诊断:本病由于其特征性的X线表现,因而X线检查是目前诊断本病最简单有效的方法。本病有时须与氟骨症、铅、磷中毒、成骨性骨肿瘤鉴别,一般依据病史职业及发病部位不难鉴别。
  
  参考文献
  1 放射学.北京:人民卫生出版社.
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