目的:探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式及其效果。方法:回顾性分析2009年3月~2013年8月收治的9例VHL综合征并发肾细胞癌患者的家族遗传史、临床表现、肿瘤特点及外科处理方式。结果:患者年龄24~58岁,9例患者中4例有明显中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤的家族病史,无家族病史者常出现中枢神经系统血管母细胞瘤,除肾肿瘤外,常伴胰腺肿瘤或囊肿,肾上腺嗜铬细胞瘤等表现。肾肿瘤为双侧或多发性,均为肾透明细胞癌,分期及分级均较低。外科治疗方式多采用保留肾单位的肾部分切除术,手术方式可采用腹腔镜或开放手术。本组9例患者共行10次手术,平均手术时间为142.5min,平均出血量为163.3ml,平均术后住院时间为7.2d。结论:VHL综合征是一种家族遗传性多系统肿瘤疾病,累及肾脏时常出现双侧或多发性肾透明细胞癌,中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤及肾细胞癌是该病的主要死因。外科手术是治疗肾肿瘤的首选方案,而腹腔镜保留肾单位手术是安全合理及有效的。