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探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、治疗及预后因素。
方法对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析。患儿分为多器官高危险组(Ⅰ组)、多器官低危险组(Ⅱ组)和单器官受累组(Ⅲ组)，给予相应强度化疗。应用SPSS 17.0统计学软件进行组间差异比较，分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性。
结果217例患儿包括男127例，女90例，发病比例为1.41.0，中位发病年龄为36个月(2个月～14岁)。Ⅰ组132例(60.8%)，中位发病年龄为20个月；Ⅱ组33例(15.3%)，中位发病年龄为42个月；Ⅲ组52例(23.9%)，中位发病年龄为72个月。受累部位以骨最常见，为176例(81.2%)。217例患儿中复发55例(25.3%)，死亡12例。预计3年总生存率为90.78%，3年无事件生存率为76.5%。化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主，分别占48.4%(105例)、24.0%(52例)、12.4%(27例)。危险器官受累及早期治疗反应(6周)是预后不良的相关因素(χ2＝10.60、12.84，P＝0.017、0.001)。
结论儿童LCH男童发病比例略高于女童，发病高峰年龄为1～3岁。骨骼是最常见的受累部位。危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素，需及早进入补救治疗。