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【关键词】 晚发型维生素K缺乏；颅内出血
文章编号：1003-1383(2007)02-0193-02
中图分类号：R 723.2文献标识码：B
晚发型维生素K缺乏致颅内出血临床表现特殊，误诊率高，起病急骤，发展迅速，病死率及致残率高。为探讨该病的诊断、治疗及预防方法，现就本院1986年1月至2005年12月收治的21例该病患儿作如下分析。
临床资料
1.一般资料 本组21例，其中男性17例（81%），女性4例（19%）；年龄最小34天，最大4月；单纯母乳喂养18例（85.7%），混合喂养3例（14.3%）；病前有腹泻病史14例（66.7%），上呼吸道感染病史3例（14.3%）,应用广谱抗生素16例（76.2%）；所有患儿出生后未预防性应用过维生素K制剂；均无外伤史，无出血性疾病家族史。
2.临床表现 从发病至就诊时间＜24小时9例，—72小时9例，>72小时3例；面色苍白19例（90.5%），注射部位出血不止6例（28.6%），皮肤瘀斑3例（14.3%），消化道出血3例（14.3%），呕吐或拒奶18例（85.7%），惊厥13例（61.9%），昏迷11例（52.4%），脑疝8例（38.1%），前囟饱满或隆起20例（95.2%）。
3.实验室检查 血红蛋白＜60 g/L 10例,—90 g/L 11例；全部患儿血小板计数及出血时间均正常。16例检查凝血三项，其中凝血酶原时间延长15例，部分凝血活酶时间延长7例，16例纤维蛋白原均正常。3例腰穿检查、1例侧脑室穿刺均为血性脑脊液；头颅CT检查14例，均显示颅内出血，其中蛛网膜下腔出血6例，硬膜下出血8例，脑实质出血9例，硬膜外出血2例，部分病例为混合性出血。
4.误诊情况 本组有10例（47.6%）入院时分别被误诊为化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、结核性脑膜性、肺炎并呼吸衰竭等疾病。
5.治疗及转归 确诊后立即静脉注射维生素K15 mg，每日1次，连用3至5天。根据病情输新鲜血或血浆10—15 ml/kg，1—3次；予以甘露醇、速尿及地塞米松降颅压、安定或鲁米那等镇静止痉，输氧、输液积极支持治疗。病情稳定后予胞二磷胆碱等改善脑细胞功能并指导功能锻炼。本组治愈10例，好转5例，死亡3例，放弃治疗3例。
讨论
维生素K缺乏时，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子不能羧化，难以形成有活性的凝血酶原而引起出血。由于维生素K缺乏而存在的无活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ称为维生素K缺乏诱导蛋白（PIVKA-Ⅱ）。维生素K通过胎盘通透性差，孕母维生素K很少进入胎儿体内，婴儿出生后维生素K主要来源于食物及肠道细菌，大量存在于绿色蔬菜及新鲜水果中。母乳维生素K含量不足牛乳的四分之一，另外母乳喂养肠道内的细菌主要是乳酸杆菌，该菌不合成维生素K。目前对母乳喂养是导致本病发生的因素看法基本一致，本组患者18例母乳喂养，3例混合喂养与之相符。14例病前有腹泻病史，16例应用过广谱抗生素，说明消化功能紊乱、使用广谱抗生素影响维生素K合成和吸收，故晚发型维生素K缺乏是由于出生时维生素K水平低，加之生后摄取、吸收、合成、利用障碍等综合因素所致。
晚发型维生素K缺乏致颅内出血诊断依据：①母乳喂养儿；②出生后2周—3个月突然发病；③急性或亚急性颅内出血；④呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；⑤给予维生素K后出血停止；⑥不能查明导致颅内出血的其它原因。另外化验凝血酶原时间延长，PIVKA-Ⅱ升高是维生素K缺乏的特异而敏感的指标［1］。本组病例入院时有10例被误诊为其它疾病，误诊率达47.6%。其原因有对该病认识不足，对其临床表现的特殊性不熟悉而误诊，特别是对不伴有全身其他部位出血的患者更易误诊；小婴儿无口头表达能力，增加了对病情经过了解的难度；神经系统发育未成熟，检查不合作，导致体征不典型，有的阳性体征未及时查出而误诊。因此对2周至3个月的母乳喂养儿，特别是对近期有腹泻病史、使用广谱抗生素者，突然出现无其它原因可解释的颅高压征且有急性贫血要警惕该病，可借助于凝血功能、PIVKA-Ⅱ检查及头颅CT进一步明确诊断。本病一经确诊，立即静脉注射维生素K15 mg,连用3至5天。根据颅内出血和贫血情况早期输注新鲜血或血浆。同时予以降颅压、止痉对症支持治疗。颅内血肿根据情况可实施微创引流手术。
本组21例患者出生后均未预防性使用维生素K制剂，经治疗后病死3例，因病情危重放弃治疗3例，说明该病起病急、病情重、致残率及病死率高，所以预防该病的发生非常重要。结合有关研究成果，笔者建议选择下列方法之一作为预防措施：①新生儿自出生之日起，每天口服维生素K125 μg—50 μg，连服120天。②乳母自分娩之日起，每10天口服维生素K110 mg，共10次。③婴儿自出生之日起，每10天口服维生素K12 mg，共10次。④新生儿生后即肌注维生素K11 mg，之后三个月内如出现腹泻、使用广谱抗生素情况，再据病情使用维生素K1［1，2］。
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文章编号：1003-1383(2007)02-0193-02
中图分类号：R 723.2文献标识码：B
晚发型维生素K缺乏致颅内出血临床表现特殊，误诊率高，起病急骤，发展迅速，病死率及致残率高。为探讨该病的诊断、治疗及预防方法，现就本院1986年1月至2005年12月收治的21例该病患儿作如下分析。
临床资料
1.一般资料 本组21例，其中男性17例（81%），女性4例（19%）；年龄最小34天，最大4月；单纯母乳喂养18例（85.7%），混合喂养3例（14.3%）；病前有腹泻病史14例（66.7%），上呼吸道感染病史3例（14.3%）,应用广谱抗生素16例（76.2%）；所有患儿出生后未预防性应用过维生素K制剂；均无外伤史，无出血性疾病家族史。
2.临床表现 从发病至就诊时间＜24小时9例，—72小时9例，>72小时3例；面色苍白19例（90.5%），注射部位出血不止6例（28.6%），皮肤瘀斑3例（14.3%），消化道出血3例（14.3%），呕吐或拒奶18例（85.7%），惊厥13例（61.9%），昏迷11例（52.4%），脑疝8例（38.1%），前囟饱满或隆起20例（95.2%）。
3.实验室检查 血红蛋白＜60 g/L 10例,—90 g/L 11例；全部患儿血小板计数及出血时间均正常。16例检查凝血三项，其中凝血酶原时间延长15例，部分凝血活酶时间延长7例，16例纤维蛋白原均正常。3例腰穿检查、1例侧脑室穿刺均为血性脑脊液；头颅CT检查14例，均显示颅内出血，其中蛛网膜下腔出血6例，硬膜下出血8例，脑实质出血9例，硬膜外出血2例，部分病例为混合性出血。
4.误诊情况 本组有10例（47.6%）入院时分别被误诊为化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、结核性脑膜性、肺炎并呼吸衰竭等疾病。
5.治疗及转归 确诊后立即静脉注射维生素K15 mg，每日1次，连用3至5天。根据病情输新鲜血或血浆10—15 ml/kg，1—3次；予以甘露醇、速尿及地塞米松降颅压、安定或鲁米那等镇静止痉，输氧、输液积极支持治疗。病情稳定后予胞二磷胆碱等改善脑细胞功能并指导功能锻炼。本组治愈10例，好转5例，死亡3例，放弃治疗3例。
讨论
维生素K缺乏时，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子不能羧化，难以形成有活性的凝血酶原而引起出血。由于维生素K缺乏而存在的无活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ称为维生素K缺乏诱导蛋白（PIVKA-Ⅱ）。维生素K通过胎盘通透性差，孕母维生素K很少进入胎儿体内，婴儿出生后维生素K主要来源于食物及肠道细菌，大量存在于绿色蔬菜及新鲜水果中。母乳维生素K含量不足牛乳的四分之一，另外母乳喂养肠道内的细菌主要是乳酸杆菌，该菌不合成维生素K。目前对母乳喂养是导致本病发生的因素看法基本一致，本组患者18例母乳喂养，3例混合喂养与之相符。14例病前有腹泻病史，16例应用过广谱抗生素，说明消化功能紊乱、使用广谱抗生素影响维生素K合成和吸收，故晚发型维生素K缺乏是由于出生时维生素K水平低，加之生后摄取、吸收、合成、利用障碍等综合因素所致。
晚发型维生素K缺乏致颅内出血诊断依据：①母乳喂养儿；②出生后2周—3个月突然发病；③急性或亚急性颅内出血；④呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；⑤给予维生素K后出血停止；⑥不能查明导致颅内出血的其它原因。另外化验凝血酶原时间延长，PIVKA-Ⅱ升高是维生素K缺乏的特异而敏感的指标［1］。本组病例入院时有10例被误诊为其它疾病，误诊率达47.6%。其原因有对该病认识不足，对其临床表现的特殊性不熟悉而误诊，特别是对不伴有全身其他部位出血的患者更易误诊；小婴儿无口头表达能力，增加了对病情经过了解的难度；神经系统发育未成熟，检查不合作，导致体征不典型，有的阳性体征未及时查出而误诊。因此对2周至3个月的母乳喂养儿，特别是对近期有腹泻病史、使用广谱抗生素者，突然出现无其它原因可解释的颅高压征且有急性贫血要警惕该病，可借助于凝血功能、PIVKA-Ⅱ检查及头颅CT进一步明确诊断。本病一经确诊，立即静脉注射维生素K15 mg,连用3至5天。根据颅内出血和贫血情况早期输注新鲜血或血浆。同时予以降颅压、止痉对症支持治疗。颅内血肿根据情况可实施微创引流手术。
本组21例患者出生后均未预防性使用维生素K制剂，经治疗后病死3例，因病情危重放弃治疗3例，说明该病起病急、病情重、致残率及病死率高，所以预防该病的发生非常重要。结合有关研究成果，笔者建议选择下列方法之一作为预防措施：①新生儿自出生之日起，每天口服维生素K125 μg—50 μg，连服120天。②乳母自分娩之日起，每10天口服维生素K110 mg，共10次。③婴儿自出生之日起，每10天口服维生素K12 mg，共10次。④新生儿生后即肌注维生素K11 mg，之后三个月内如出现腹泻、使用广谱抗生素情况，再据病情使用维生素K1［1，2］。
本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。