【摘 要】
：
原发性肾病综合征患儿血液中的蛋白分子通过受损的肾小球滤过屏障是蛋白尿形成的主要原因。作为肾小球滤过屏障的关键组成部分，足细胞是参与尿蛋白产生的关键细胞，一直以来足细胞及其相关蛋白在蛋白尿发病机制中备受关注。近期研究发现，异常表达于足细胞表面的B7-1可与踝蛋白竞争β1整合素上的位点，抑制β1整合素的激活，从而改变足细胞的形态和功能，致足细胞迁移，最终导致蛋白尿形成。足细胞中B7-1表达可能是肾脏病
【机 构】
：
410011 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科,410011 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科,
论文部分内容阅读
原发性肾病综合征患儿血液中的蛋白分子通过受损的肾小球滤过屏障是蛋白尿形成的主要原因。作为肾小球滤过屏障的关键组成部分，足细胞是参与尿蛋白产生的关键细胞，一直以来足细胞及其相关蛋白在蛋白尿发病机制中备受关注。近期研究发现，异常表达于足细胞表面的B7-1可与踝蛋白竞争β1整合素上的位点，抑制β1整合素的激活，从而改变足细胞的形态和功能，致足细胞迁移，最终导致蛋白尿形成。足细胞中B7-1表达可能是肾脏病蛋白尿产生的生物标志物，而阻断B7-1与β1整合素相互作用的阻制剂，有望成为蛋白尿的治疗靶标。该文主要就足细胞B7-1在蛋白尿形成中作用和可能机制进行综述。
其他文献
高IgE综合征(hyper-IgE syndrome，HIES)是一种以血浆IgE水平增高，而其他免疫球蛋白(IgG、IgA和IgM)正常为特征的原发性免疫缺陷性疾病。研究证实，基因突变是导致HIES发病的主要原因。目前已报道的HIES基因突变有三种，分别是STAT3、DOCK8和Tyk2基因突变，而不同的基因突变导致的临床症状不尽相同。因此，探讨不同类型HIES基因突变导致的临床表现，不仅对临床
目的探讨地塞米松在支原体肺炎感染患儿中的应用价值。方法将我院2013年12月至2014年4月收治的60例支原体肺炎感染患者随机分为观察组和对照组，每组30例，对照组采用基础治疗＋红霉素以及阿奇霉素治疗，观察组在对照组的基础上采用小剂量地塞米松治疗，比较两组的临床疗效、治疗前后的心肌功能指标、免疫功能的变化。结果观察组的总有效率为90.0%，高于对照组的73.3%，差异有统计学意义(P<0.05)。
脉冲震荡法是近年来肺功能测定一项新技术，其操作不需受检者的特殊配合，方法无创，结果客观全面，适合于所有的患者，特别是老年人、儿童、昏迷患者、孕妇和重症患者，可为肺部疾病的早诊断和疗效观察提供依据。该文重点探讨脉冲震荡法国内参考值、儿童临床应用及目前存在的一些疑问和其发展前景。
急性肾损伤(acute kidney injury，AKI)是儿童临床常见危重症。儿童临床常用的诊断标准主要包括pRIFLE分期标准、AKIN诊断标准及KDIGO AKI临床指南。目前诊断AKI最常用的生物学标志物仍然为血清肌酐，但敏感性与特异性均较低。近年来，多个具备检测潜能的AKI生物学标志物，如半胱氨酸蛋白酶抑制剂C、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白、白细胞介素-18、肾损伤分子1、肝脏型脂
支气管肺发育不良属于新生儿慢性肺部疾病，主要发生在低出生体重早产儿，尤其是接受机械通气及氧疗的患儿。该病目前尚无特效治疗方法。间充质干细胞移植治疗是较有前景的新疗法。大量动物实验研究显示间充质干细胞对肺部损伤有修复效果，但其机制尚不明确。随着干细胞移植治疗逐渐应用于临床，如何规范治疗的问题亟待解决，如干细胞治疗的注入细胞数量、治疗的最佳注入途径和时机等。间充质干细胞移植Ⅰ期临床试验展现出较好的安全
Kv1.3钾离子通道在T细胞活化中有着关键性作用，在T细胞介导的许多疾病中，如多发性硬化、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、抗肾小球基膜型肾小球肾炎、哮喘，发病时Kv1.3钾离子通道表达均上调，与其发病机制密切相关。在心血管系统疾病中，Kv1.3钾离子通道蛋白与单核细胞源性巨噬细胞向泡沫细胞分化过程以及血管重塑过程有关。此外Kv1.3钾离子通道参与细胞凋亡过程。为T细胞介导的系列疾病、心血管系统疾病以
在法国，家庭医疗是另一种可选择的住院治疗方式，其服务对象为不需要全职的医疗服务，但需要传统住院治疗同等质量、技术的医疗服务的患者。家庭医疗可缩短传统住院治疗的时间，有时还可避免住院。该文介绍法国家庭医疗及其在新生儿的应用，分析其在我国的应用前景。
目的分析哮喘患儿呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide，FeNO)水平与支气管激发试验结果的相关性，探讨应用FeNO预测哮喘患儿气道高反应性。方法选取于中国医科大学附属盛京医院儿童哮喘门诊就诊的114例初诊哮喘患儿，进行呼出气一氧化氮、肺功能和乙酰甲胆碱为激发剂的支气管激发试验检查。为明确FeNO是否能对支气管激发试验结果有预测作用，绘制FeNO水平与支气管
新生儿呼吸窘迫综合征(neonatal respiratory distress syndrome，NRDS)是新生儿较常见的危重症之一，其发病与肺表面蛋白(surfactant protein，SP)基因变异有密切相关。SP是肺表面活性物质(pulmonary surfactant，PS)的重要组成部分，在肺表面活性物质的结构、代谢、功能方面起重要作用。SP-B和SP-C在PS中极为重要，有密切