【摘 要】
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目的总结>3岁肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特点与预后。方法收集2006年11月至2014年3月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的161例HB患儿，其中>3岁初次诊断29例。根据美国儿童实体瘤协作组术后分期标准分为Ⅰ～Ⅳ期。治疗主要采用术前化疗＋手术＋术后化疗；孤立病灶且无明显静脉瘤栓患儿可行介入治疗结合化疗及手术治疗；难治性患儿可行自体外周血造血干细胞移植治疗。采用SPSS 17.0软件分析患
【机 构】
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目的总结>3岁肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特点与预后。
方法收集2006年11月至2014年3月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的161例HB患儿，其中>3岁初次诊断29例。根据美国儿童实体瘤协作组术后分期标准分为Ⅰ～Ⅳ期。治疗主要采用术前化疗＋手术＋术后化疗；孤立病灶且无明显静脉瘤栓患儿可行介入治疗结合化疗及手术治疗；难治性患儿可行自体外周血造血干细胞移植治疗。采用SPSS 17.0软件分析患儿发病特点、疗效、随访及预后。
结果1.发病特点：29例患儿，男17例，女12例；中位年龄4.58岁(3岁1个月～15岁)，其中>3～6岁24例(占82.8%)，>6岁患儿5例(占17.2%)。Ⅲ期13例(44.8%)，Ⅳ期16例(55.2%)。2.随诊至2016年1月，中位随访时间18.5个月，死亡9例(4例因放弃治疗，5例因颅内转移)，存活20例，总存活率(OS)为68.9%，无事件生存(EFS)11例，占37.9%。Kaplan－Meier生存分析，1年、2年、3年OS分别为93.5%、83.4%、78.2%。3.>6岁患儿中3例Ⅳ期规范治疗均复发死亡，2例Ⅲ期获完全缓解；24例>3～6岁患儿中，4例放弃治疗，死亡2例，18例存活，OS达90.0%(18/20例)。
结论>3岁HB患儿分期较晚、预后较差，但对化疗敏感，手术及化疗仍是主要的治疗方法。
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