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目的
提高对母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的认识。
方法通过1例病例报告和文献复习，分析BPDCN患者的临床特点、治疗选择及预后。
结果BPDCN患者以中老年男性居多，绝大多数发病时表现为皮疹和骨髓浸润，特征性免疫表型为CD4+、CD56+、CD123+。在诱导治疗方面，淋系方案比髓系方案治疗的总反应率高，复发率较低，总生存较长。异基因造血干细胞移植可能带来长期生存。患者发病时白细胞和血小板总数可能是影响BPDCN预后的危险因素。
结论BPDCN在临床表现和免疫表型上都具有显著特点，治疗方案建议以淋系方案为主，在首次完全缓解期行异基因造血干细胞移植是改善预后、获得远期生存的重要手段。