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目的探讨泌尿系恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2例肾脏、1例膀胱恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理资料和影像学表现。结果3例（男2例、女1例）均行手术切除，2例发生于右肾，术前均诊断为肾癌，1例位于膀胱的左侧壁。术后病理和免疫组化证实为恶性纤维组织细胞瘤。结论恶性纤维组织细胞瘤术前与肾的其他恶性肿瘤（如肾癌、肉瘤）鉴别困难，确诊应依赖病理及免疫组化。