【摘 要】
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目的 探讨特发性肺动脉高压(IPAH)患儿全身麻醉下右心导管术中及术后发生不良事件风险及肺动脉高压危象(PHC)的特点.方法 收集2008年2月至2019年12月于首都医科大学附属北京
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院麻醉中心 100029;首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029
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目的 探讨特发性肺动脉高压(IPAH)患儿全身麻醉下右心导管术中及术后发生不良事件风险及肺动脉高压危象(PHC)的特点.方法 收集2008年2月至2019年12月于首都医科大学附属北京安贞医院接受全身麻醉下右心导管术的67例IPAH患儿(其中6例接受2次右心导管术,共73例次)的临床资料进行回顾性分析.根据术中及术后是否发生PHC,分为PHC组(15例,15例次)和非PHC组(52例,58例次).比较2组的一般资料、术前超声心动图指标、术中血流动力学指标、手术相关情况.采用Kaplan-Meier生存曲线比较PHC患儿与非PHC患儿随访期间生存率.结果 PHC组PAH相关基因突变、晕厥史比例均高于非 PHC 组[91.7％(11/12)比48.5％(16/33)、53.3％(8/15)比22.4％(13/58)];PHC组术前右心室内径/左心室内径比值、三尖瓣反流峰值流速均高于非PHC组[(1.08±0.38)比(0.70±0.28)、(4.6±0.7)m/s 比(4.1±0.8)m/s];差异均有统计学意义(均 P＜0.05).PHC 组术中肺动脉收缩压、肺动脉平均压、右心房压力、肺血管阻力指数均高于非PHC组,心脏指数、急性血管反应试验阳性比例均低于非PHC组,差异均有统计学意义(均P＜0.05).在PHC组中,PHC发生于麻醉诱导期间4例次、右心导管操作期间8例次、肺动脉造影后2例次、术后病房治疗期间1例次,4例次予心脏按压,1例患儿术后76 h死亡.Kaplan-Meier生存曲线分析显示,截至随访36个月,PHC患儿生存率低于非PHC患儿,差异有统计学意义(Log-rankx2=12.955,P＜0.001).结论IPAH患儿基础病情重,全身麻醉下右心导管术PHC发生风险高,PHC发作时血流动力学不稳定、进展快,需及时辨别PHC并积极治疗.
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