论文部分内容阅读
摘要：目的： 探讨大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的MR表现特征 方法： 回顾性分析我院2010年-2015年经临床诊断的8例大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）影像表现及分布特点 结果： 8例患者在双侧顶枕皮质或皮质下白质区都出现异常信号，2例基底节区，1例基底节区及双侧额叶皮层也出现病变，病变呈长T1长T2信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为等、高信号，ADC可以呈低、等、高信号，结论： 大脑后部可逆性脑病综合征MR表现具有一定特征性，结合病史及复查随访可对其做出的正确诊断。
关键字：大脑后部可逆性脑病综合征 磁共振成像
大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）首先于1996年Hinchey（1）等首先提出来的一组临床与影像改变都类似疾病，其临床表现主要为癫痫、头痛、视力障碍和行为异常，影像学表现主要为大脑后部白质改变，本文搜集本院8例PRES患者的MR表现进行分析，并结合临床表现，旨在提高PRES的MRI诊断的正确性。
一、材料与方法
1.1 一般资料，8例中男性3例，女性5例，男：女=3：5，年龄最小23岁，最大78岁，平均年龄47.6岁。3例男性均为高血压患者，平时服降压药物不规范，5例女性中，4例为孕妇，均有妊娠高血压，高血压患者血压为180-220mmHg/100-130mmHg，其中一例为剖腹产术后1天，剖腹产患者术中麻醉意外出现脑脊液外渗。均为急性发病，发病时均表现为头痛，4例孕妇出现子痫前期表现，3例出现视物模糊，2例出现癫痫，1例有偏瘫。
1.2 所有患者均于发病当日进行MR检查，使用SIEMENS-AVANTO 1.5T 超导型MR扫描仪，头颅正交线圈。受检者均行头颅平扫。平扫包括：横断面T 1WI（SE，层厚/层距=6mm/1.5mm，TR/TE=468ms/11ms，矩阵=256×192，NEX=3）、横断面T2WI（FSE，层厚/ 层距=6mm/1.5mm，TR/TE=4000ms/97ms）、横断面FLAIR（TSE，层厚/ 层距6mm/1.5mm，TR/TE=9000ms/109ms，TI=2500ms，矩阵=256×192，NSA=2），冠状面T2WI（FSE，层厚/ 层距=6mm/1.5mm，TR/TE=3250ms/100ms）。弥散加权成像DWI（TR/TE=1000ms/109ms）b值分别取0、800、1000，同时计算出表观扩散系数（ADC）图。
1.3图像分析 所有患者的MRI资料均由2名副主任医师或主任医师独立诊断，有不同意见共同讨论后共同做出结论。
二、MR表现
8例患者中5例表现为双侧枕叶皮层及皮层下出现对称分布的长T1长T2信号，边界部分清晰，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为高信号，ADC为等、稍高信号，2例同时累及了双侧基底节，表现为双侧基底节区对称的长T1长T2信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为高信号，ADC为等、稍高信号；1例双侧枕叶及基底节区、双侧额叶对称性长T1长T2信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为高信号，ADC右侧枕叶呈低信号，双侧额叶、左侧枕叶呈等信号，基底节区呈高信号，所有病人经过治疗后多次复查MR，其MR表现出现病变范围明显吸收及消失。（见图）
三、讨论
3.1、 PRES病因及临床
最常见的病因是高血压、子痫、使用免疫抑制剂和肾衰竭等，少见病因有电解质紊乱、高钙血症、铝过量、低镁、低胆固醇血症、对比剂相关过敏反应、戒酒等；PRES患者临床通常为急性或亚急性起病，临床表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等、伴有或不伴有血压升高本组中最常见的症状为头痛及视觉障碍。所有病人经过临床正确的处理有可以恢复正常。本组病例中发病原因基本符合，3例为高血压，4例为妊娠高血压患者，有子痫前期表现，一例为剖宫产术中麻醉意外脑脊液外渗所致低颅压。临床表现也相符合，经过治疗后MR异常表现消失。
3.2、发病机制
PRES的发病机制有很多假说，主要为血管痉挛假说（1）、高灌注假说以及血管内皮假说 （2）（3）。血管痉挛假说认同的不多，虽然有学者通过血管造影证实部分患者存在血管痉挛；目前主要认同的是高灌注假说和血管内皮损伤假说，国内外学者普遍认为，血压升高等各种疾病造成了大脑的高血压状态，快速升高的血压超过了脑血管自动调节能力导致脑血管舒张和血管源性水肿，交感神经在血压增高时的作用就是收缩脑内血管以减少脑血管的血流，但是大脑后部的血管由于缺少交感神经的支配而更加容易导致血管源性的脑水肿。MR的出现，DWI和ADC高信号证实了血管源性脑水肿的存在。部分研究者认为，血管内皮损伤也在PRES的发病中起到一定的作用，特别诱因是不是高血压的部分病例，如在子痫和移植应用环孢霉素等药物诱发的部分病例中， 可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮， 研究者从已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物并发PRES的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高， 证明了这组病人血管内皮损伤的存在。血浆从损伤的毛细血管壁渗出进入脑间质， 从而产生脑水肿。
3.3 MR表现
由于PRES的发病机制主要是血管源性脑水肿，所以其MR表现主要为长T1长T2为主的异常信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为等信号，ADC为等高信号，其中以T2WIFLAIR、DWI、ADC表现最为敏感（4）（5）（6），发生部位主要为双侧对称性分布在枕叶，部分病例可以累及双侧基底节区、胼胝体、双侧额叶、颞叶、小脑，丘脑和脑干。本组病例中一例出现双侧额叶、基底节区及双侧枕叶DWI高信号，右侧枕叶ADC为低信号，其余部分的ADC为等高信号，这与血管源性脑水肿的表现不一致，右侧枕叶的信号提示有细胞毒性脑水肿的存在，这与国内学者王志群（8）研究的一组病例中的一名患者的表现一致，其推测PRES 发病初期为血管源性水肿，但当病变进展时，组织静脉压明显升高，组织间隙出现血管收缩物质，导致血管痉挛和脑缺血，从而诱发细胞毒性水肿。 3.4 鉴别诊断
由于患者有高血压的病史及妊娠的病史，其鉴别诊断中需要与脑梗死和静脉窦血栓相鉴别，脑梗死主要为细胞毒性脑水肿，其DWI为高信号，ADC为低信号可与之相鉴别，静脉窦血栓的患者易出现脑梗死和脑出血，静脉窦的流空信号消失，而PRES的病人中不会出现静脉窦流空消失和脑梗死及出血的表现。另外，PRES经过正确的针对病因的治疗和对症治疗后很快会好转及治愈，也可以和其它疾病相鉴别。
综上所述， MR表现有一定的也异性，在临床的诊断过程中，密切结合临床病史、诱因及治疗后的转归，有助于对PRES做出正确的诊断，减少误诊及漏诊。
参考文献：
[1] Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J]. N Engl J Med， 1996， 334（8）： 494-500
[2] Lamy C，Oppenheim C，Meder JF，el al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome.J Neurioimaging，2004，14：89-96
[3]王玉东，吕敏敏.脑后部可逆性脑病综合征的MRI特征和临床价值[J].医学影像学杂志，2013，06：831-833.
[4]杨民正，胡玮，杨琨，梁萍.围产期脑后部可逆性脑病综合征的MRI诊断及预后评估价值[J].中南医学科学杂志，2012，02：171-174.
[5]汤群锋，吴力源，薛玉喜，陈静雯，薛晶，陈宏伟.21例脑后部可逆性脑病综合征的临床和影像学特征分析[J].重庆医学，2012，18：1836-1837+1840.
[6]闫凤全，蔡明志，姬世军，杨蕊，刘丽，左应琳，李文华，段波.脑后部可逆性白质脑病综合征的临床影像学特征[J].实用医药杂志，2012，06：520-521.
[7]刘焦枝.可复性后部脑病综合征MRI诊断及临床分析[J].华西医学，2011，09：1356-1360.
[8]王志群，李坤成，武力勇，赵澄.脑后部可逆性脑病综合征的MRI及DWI特点[J].放射学实践，2009，08：828-831.
关键字：大脑后部可逆性脑病综合征 磁共振成像
大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）首先于1996年Hinchey（1）等首先提出来的一组临床与影像改变都类似疾病，其临床表现主要为癫痫、头痛、视力障碍和行为异常，影像学表现主要为大脑后部白质改变，本文搜集本院8例PRES患者的MR表现进行分析，并结合临床表现，旨在提高PRES的MRI诊断的正确性。
一、材料与方法
1.1 一般资料，8例中男性3例，女性5例，男：女=3：5，年龄最小23岁，最大78岁，平均年龄47.6岁。3例男性均为高血压患者，平时服降压药物不规范，5例女性中，4例为孕妇，均有妊娠高血压，高血压患者血压为180-220mmHg/100-130mmHg，其中一例为剖腹产术后1天，剖腹产患者术中麻醉意外出现脑脊液外渗。均为急性发病，发病时均表现为头痛，4例孕妇出现子痫前期表现，3例出现视物模糊，2例出现癫痫，1例有偏瘫。
1.2 所有患者均于发病当日进行MR检查，使用SIEMENS-AVANTO 1.5T 超导型MR扫描仪，头颅正交线圈。受检者均行头颅平扫。平扫包括：横断面T 1WI（SE，层厚/层距=6mm/1.5mm，TR/TE=468ms/11ms，矩阵=256×192，NEX=3）、横断面T2WI（FSE，层厚/ 层距=6mm/1.5mm，TR/TE=4000ms/97ms）、横断面FLAIR（TSE，层厚/ 层距6mm/1.5mm，TR/TE=9000ms/109ms，TI=2500ms，矩阵=256×192，NSA=2），冠状面T2WI（FSE，层厚/ 层距=6mm/1.5mm，TR/TE=3250ms/100ms）。弥散加权成像DWI（TR/TE=1000ms/109ms）b值分别取0、800、1000，同时计算出表观扩散系数（ADC）图。
1.3图像分析 所有患者的MRI资料均由2名副主任医师或主任医师独立诊断，有不同意见共同讨论后共同做出结论。
二、MR表现
8例患者中5例表现为双侧枕叶皮层及皮层下出现对称分布的长T1长T2信号，边界部分清晰，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为高信号，ADC为等、稍高信号，2例同时累及了双侧基底节，表现为双侧基底节区对称的长T1长T2信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为高信号，ADC为等、稍高信号；1例双侧枕叶及基底节区、双侧额叶对称性长T1长T2信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为高信号，ADC右侧枕叶呈低信号，双侧额叶、左侧枕叶呈等信号，基底节区呈高信号，所有病人经过治疗后多次复查MR，其MR表现出现病变范围明显吸收及消失。（见图）
三、讨论
3.1、 PRES病因及临床
最常见的病因是高血压、子痫、使用免疫抑制剂和肾衰竭等，少见病因有电解质紊乱、高钙血症、铝过量、低镁、低胆固醇血症、对比剂相关过敏反应、戒酒等；PRES患者临床通常为急性或亚急性起病，临床表现为头痛、视觉障碍、意识改变、癫痫发作等、伴有或不伴有血压升高本组中最常见的症状为头痛及视觉障碍。所有病人经过临床正确的处理有可以恢复正常。本组病例中发病原因基本符合，3例为高血压，4例为妊娠高血压患者，有子痫前期表现，一例为剖宫产术中麻醉意外脑脊液外渗所致低颅压。临床表现也相符合，经过治疗后MR异常表现消失。
3.2、发病机制
PRES的发病机制有很多假说，主要为血管痉挛假说（1）、高灌注假说以及血管内皮假说 （2）（3）。血管痉挛假说认同的不多，虽然有学者通过血管造影证实部分患者存在血管痉挛；目前主要认同的是高灌注假说和血管内皮损伤假说，国内外学者普遍认为，血压升高等各种疾病造成了大脑的高血压状态，快速升高的血压超过了脑血管自动调节能力导致脑血管舒张和血管源性水肿，交感神经在血压增高时的作用就是收缩脑内血管以减少脑血管的血流，但是大脑后部的血管由于缺少交感神经的支配而更加容易导致血管源性的脑水肿。MR的出现，DWI和ADC高信号证实了血管源性脑水肿的存在。部分研究者认为，血管内皮损伤也在PRES的发病中起到一定的作用，特别诱因是不是高血压的部分病例，如在子痫和移植应用环孢霉素等药物诱发的部分病例中， 可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮， 研究者从已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物并发PRES的病人会出现红细胞形态异常， 乳酸脱氢酶明显升高， 证明了这组病人血管内皮损伤的存在。血浆从损伤的毛细血管壁渗出进入脑间质， 从而产生脑水肿。
3.3 MR表现
由于PRES的发病机制主要是血管源性脑水肿，所以其MR表现主要为长T1长T2为主的异常信号，T2WIFLAIR呈高信号，DWI为等信号，ADC为等高信号，其中以T2WIFLAIR、DWI、ADC表现最为敏感（4）（5）（6），发生部位主要为双侧对称性分布在枕叶，部分病例可以累及双侧基底节区、胼胝体、双侧额叶、颞叶、小脑，丘脑和脑干。本组病例中一例出现双侧额叶、基底节区及双侧枕叶DWI高信号，右侧枕叶ADC为低信号，其余部分的ADC为等高信号，这与血管源性脑水肿的表现不一致，右侧枕叶的信号提示有细胞毒性脑水肿的存在，这与国内学者王志群（8）研究的一组病例中的一名患者的表现一致，其推测PRES 发病初期为血管源性水肿，但当病变进展时，组织静脉压明显升高，组织间隙出现血管收缩物质，导致血管痉挛和脑缺血，从而诱发细胞毒性水肿。 3.4 鉴别诊断
由于患者有高血压的病史及妊娠的病史，其鉴别诊断中需要与脑梗死和静脉窦血栓相鉴别，脑梗死主要为细胞毒性脑水肿，其DWI为高信号，ADC为低信号可与之相鉴别，静脉窦血栓的患者易出现脑梗死和脑出血，静脉窦的流空信号消失，而PRES的病人中不会出现静脉窦流空消失和脑梗死及出血的表现。另外，PRES经过正确的针对病因的治疗和对症治疗后很快会好转及治愈，也可以和其它疾病相鉴别。
综上所述， MR表现有一定的也异性，在临床的诊断过程中，密切结合临床病史、诱因及治疗后的转归，有助于对PRES做出正确的诊断，减少误诊及漏诊。
参考文献：
[1] Hinchey J， Chaves C， Appignani B， et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J]. N Engl J Med， 1996， 334（8）： 494-500
[2] Lamy C，Oppenheim C，Meder JF，el al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome.J Neurioimaging，2004，14：89-96
[3]王玉东，吕敏敏.脑后部可逆性脑病综合征的MRI特征和临床价值[J].医学影像学杂志，2013，06：831-833.
[4]杨民正，胡玮，杨琨，梁萍.围产期脑后部可逆性脑病综合征的MRI诊断及预后评估价值[J].中南医学科学杂志，2012，02：171-174.
[5]汤群锋，吴力源，薛玉喜，陈静雯，薛晶，陈宏伟.21例脑后部可逆性脑病综合征的临床和影像学特征分析[J].重庆医学，2012，18：1836-1837+1840.
[6]闫凤全，蔡明志，姬世军，杨蕊，刘丽，左应琳，李文华，段波.脑后部可逆性白质脑病综合征的临床影像学特征[J].实用医药杂志，2012，06：520-521.
[7]刘焦枝.可复性后部脑病综合征MRI诊断及临床分析[J].华西医学，2011，09：1356-1360.
[8]王志群，李坤成，武力勇，赵澄.脑后部可逆性脑病综合征的MRI及DWI特点[J].放射学实践，2009，08：828-831.