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常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)是发病率最高的遗传性肾病，其新生儿发病率为1/1 000~1/500，其主要表现为伴随肾小管进行性囊性扩张的肾肿大。约一半的ADPKD患者在60岁进展至终末期肾病(ESRD)，占ESRD总数的7%~10%。ADPKD在儿童期，甚至最早在胎儿期即可被诊断，对儿童期发生的ADPKD进行早期识别干预，能改善ADPKD向ESRD转归的进程。因此，对于儿科医师认识本病的早期临床表现及转归显得尤为重要。现主要对儿童ADPKD早期识别、治疗及转归进行综述。