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关键词 恶性卵黄囊瘤 病理特点
近20年来我院共收治恶性卵黄囊瘤患者13例，均做病理检查，组织结构复杂，现总结如下。
临床资料
本组13例恶性卵黄囊瘤患者，年龄9-38岁，其中卵巢8例，睾丸3例，腹联后2例，发病年龄30岁以下者11例，占84.6％。肉眼观察：常为单侧性，多见于右侧卵巢，9例发生于右侧卵巢，4例发生于左侧，肿瘤较大，直径在6～15cm，包膜完整，其中4例肿瘤穿破包膜腹腔转移，切面为实性或囊实性，质软而脆，灰白色，伴有出血坏死。镜下所见：结构复杂，各例出现的病变程度不同，类型不一，13例均见有疏松网状结构、腺泡、腺管状结构、嗜酸性透明小体，部分可见有大小不等的囊腔、血管上皮套结构。讨论
卵黄囊瘤(Yolk 8～1.C tumor)又称内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)，反映生殖细胞向胚外的中内胚层分化的高度恶性肿瘤。好发于儿童、青少年，发病平均年龄19岁。常见于单侧卵巢，双侧发生者＜10％。对于卵黄囊瘤的治疗包括手术治疗和化疗。
手术治疗卵黄囊瘤：①基本的手术范围为单侧附件切除术(包括卵巢原发肿瘤)、大网膜及转移病灶的切除，而切除对侧正常附件及子宫也并不会给预后带来任何好处。术中应仔细探查，可疑病变送冰冻切片检查，并尽可能切除所有大的转移灶，但并不强调彻底的肿瘤细胞减灭术。因为所有患者均需化疗，且目前联合化疗可使患者获治愈的希望，故手术不宜给患者带来过多的创伤，小量残存的癌组织可依靠化疗予以消灭。②卵巢内卵黄囊瘤生长迅速，肿瘤容易坏死出血，如果患者在就诊时有肿瘤破裂内出血而出现急腹症、甚至发生休克，则应行急诊手术，术中根据患者的全身情况，选择恰当的手术范围。如患者的一般情况很差而不能耐受手术，则不宜扩大手术，此时可将主要的瘤体切除，达到止血的目的即可。其余较小的肿瘤可以在进行1-2个疗程化疗后再行手术切除。对于腹腔内有广泛种植转移合并大量血性腹水的晚期肿瘤患者，患者常极度衰弱、贫血，也应首先化疗1疗程，同时积极进行有效的支持治疗，然后再进行手术。
化疗治疗卵黄囊瘤：所有卵黄囊瘤患者术后均应辅以化疗。在常规使用联合化疗之前，内胚窦瘤患者预后极差。死亡率极高。自从VAC和BVP联合化疗问世以后，存活率明显改善。
伦敦慈善医院使用POMB-ACE方案治疗高危的生殖细胞肿瘤患者。该方案使用7种药物联合化疗，因为使用药物多，故每种药物的剂量可减少而降低其毒性和耐药性，尤其适合于有巨大转移病灶的患者。9年的随访研究显示该方案用药期限短，效果良好，血象抑制不重，肺毒性反应也明显减轻。
因此，含顺铂的BEP、BVP或POMB-ACE联合方案应作为卵黄囊瘤的首选方案。最佳疗程数尚未确定。多数学者主张I期患者应用药3-4个疗程，Ⅱ～Ⅳ期患者应用药至少6个疗程。化疗前有肉眼残留病变者，在肿瘤标志物转阴后应再给予2个疗程。
所以对于卵黄囊瘤的治疗是手术+化疗，目前的治疗方法不能完全治愈，但是效果已经有很大的提高，还需要进一步的研究。
本瘤认为起源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞，大多发生于青年妇女，资料报道占卵巢恶性肿瘤4.2％，占全部卵巢肿瘤1.1％，2／3患者有腹痛和盆腔包块，13％患者有腹水。本组患者中2例有腹水，本组患者术前血清AFP均上升，术后5～7周恢复正常，半数发生于月经来潮后，其中1例患者因肿瘤破裂而致急腹症，本组病例中无内分泌症状出现。
肉眼所见：瘤体较大，直径5～35cm不等(中数15cm)。表面具有光泽，灰白色淡棕色，其中1例肿瘤包膜在术前破裂，1例在术中破裂，切面囊实性兼有，多数呈蜂窝状，囊内充盈水样血性浆液，黏稠液体不等，实性区质脆或鱼肉状，常伴有出血及坏死，本组病例中对侧卵巢均未受累及，偶可在同侧卵巢卵黄囊瘤中混杂其他生殖细胞肿瘤，其中1例伴发皮样囊肿，瘤内有皮脂样物及毛发等内容物。
本瘤经光镜、电镜、免疫组化等方面综合分析，可分为以下8种类型：①壁脏卵黄囊瘤：其特点为可见s-D小体：由扁平立方，低柱状及鞋钉样瘤细胞，其胞浆丰富而透明，含有黏液糖原或类脂质。核膜清晰，染色质均细。网状结构：由梭形扁平或立方型瘤细胞，其边界模糊不清，衬附伴有黏液样基质的网状结构间隙。髓外造血灶、瘤内血窦丰富区域内可见零散造血灶。管泡状结构：瘤细胞排列成腺泡、腺管、条索及实性巢弥漫或局灶性分布于网状结构背景中。透明球：呈强嗜酸性，略具折光性，抗淀粉酶PAS呈强阳性。②壁层卵黄囊瘤：实性瘤细胞巢分布于网状结构内为主，嗜酸性基底膜样物质沉着于瘤细胞巢间及网状结构内颇为显著，缺乏透明球。③脏层卵黄囊瘤：以s-D小体及网状结构为主，尤以瘤细胞内外透明球为重要诊断依据之一，其他成分不明显。④多囊泡型卵黄囊瘤：瘤内充满大小不等囊泡，被覆囊壁的瘤细胞两型，一型为高柱状细胞，另一型为间皮样扁平细胞。⑤腺型卵黄囊瘤：形态多种多样，呈圆、椭圆或管状腺腔不等，弥漫分布。⑥肝样型卵黄囊瘤：瘤内局灶性或弥漫性肝样细胞分布。⑦间叶型卵黄囊瘤，罕见。⑧混合型卵黄囊瘤，上述各型至少有两种混合组化及免疫组化示瘤细胞内外嗜酸性透明球及嗜酸性基底膜样物质，PAS染色均呈阳性，前者为AFP及AAT均呈强阳性表达。
本瘤是发生于儿童和青年的肿瘤，镜下结构表现多样化，在实际工作中，本瘤易于误诊为未成熟畸胎瘤、胚胎癌、乳头状癌和腺癌、透明细胞癌，应着重与这些肿瘤鉴别，本瘤恶性程度高，常伴有其他生殖细胞肿瘤，治疗手术切除为主，术中应将原发瘤或转移瘤切除干净，术后辅以化疗，可以提高生存率，本瘤预后与肿瘤类型略有关系，以壁，脏层及多囊泡型卵黄囊瘤的预后略优于其他各型。一般病程短暂，发展迅速，多数患者于术后0.5-1年内死亡。
近20年来我院共收治恶性卵黄囊瘤患者13例，均做病理检查，组织结构复杂，现总结如下。
临床资料
本组13例恶性卵黄囊瘤患者，年龄9-38岁，其中卵巢8例，睾丸3例，腹联后2例，发病年龄30岁以下者11例，占84.6％。肉眼观察：常为单侧性，多见于右侧卵巢，9例发生于右侧卵巢，4例发生于左侧，肿瘤较大，直径在6～15cm，包膜完整，其中4例肿瘤穿破包膜腹腔转移，切面为实性或囊实性，质软而脆，灰白色，伴有出血坏死。镜下所见：结构复杂，各例出现的病变程度不同，类型不一，13例均见有疏松网状结构、腺泡、腺管状结构、嗜酸性透明小体，部分可见有大小不等的囊腔、血管上皮套结构。讨论
卵黄囊瘤(Yolk 8～1.C tumor)又称内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)，反映生殖细胞向胚外的中内胚层分化的高度恶性肿瘤。好发于儿童、青少年，发病平均年龄19岁。常见于单侧卵巢，双侧发生者＜10％。对于卵黄囊瘤的治疗包括手术治疗和化疗。
手术治疗卵黄囊瘤：①基本的手术范围为单侧附件切除术(包括卵巢原发肿瘤)、大网膜及转移病灶的切除，而切除对侧正常附件及子宫也并不会给预后带来任何好处。术中应仔细探查，可疑病变送冰冻切片检查，并尽可能切除所有大的转移灶，但并不强调彻底的肿瘤细胞减灭术。因为所有患者均需化疗，且目前联合化疗可使患者获治愈的希望，故手术不宜给患者带来过多的创伤，小量残存的癌组织可依靠化疗予以消灭。②卵巢内卵黄囊瘤生长迅速，肿瘤容易坏死出血，如果患者在就诊时有肿瘤破裂内出血而出现急腹症、甚至发生休克，则应行急诊手术，术中根据患者的全身情况，选择恰当的手术范围。如患者的一般情况很差而不能耐受手术，则不宜扩大手术，此时可将主要的瘤体切除，达到止血的目的即可。其余较小的肿瘤可以在进行1-2个疗程化疗后再行手术切除。对于腹腔内有广泛种植转移合并大量血性腹水的晚期肿瘤患者，患者常极度衰弱、贫血，也应首先化疗1疗程，同时积极进行有效的支持治疗，然后再进行手术。
化疗治疗卵黄囊瘤：所有卵黄囊瘤患者术后均应辅以化疗。在常规使用联合化疗之前，内胚窦瘤患者预后极差。死亡率极高。自从VAC和BVP联合化疗问世以后，存活率明显改善。
伦敦慈善医院使用POMB-ACE方案治疗高危的生殖细胞肿瘤患者。该方案使用7种药物联合化疗，因为使用药物多，故每种药物的剂量可减少而降低其毒性和耐药性，尤其适合于有巨大转移病灶的患者。9年的随访研究显示该方案用药期限短，效果良好，血象抑制不重，肺毒性反应也明显减轻。
因此，含顺铂的BEP、BVP或POMB-ACE联合方案应作为卵黄囊瘤的首选方案。最佳疗程数尚未确定。多数学者主张I期患者应用药3-4个疗程，Ⅱ～Ⅳ期患者应用药至少6个疗程。化疗前有肉眼残留病变者，在肿瘤标志物转阴后应再给予2个疗程。
所以对于卵黄囊瘤的治疗是手术+化疗，目前的治疗方法不能完全治愈，但是效果已经有很大的提高，还需要进一步的研究。
本瘤认为起源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞，大多发生于青年妇女，资料报道占卵巢恶性肿瘤4.2％，占全部卵巢肿瘤1.1％，2／3患者有腹痛和盆腔包块，13％患者有腹水。本组患者中2例有腹水，本组患者术前血清AFP均上升，术后5～7周恢复正常，半数发生于月经来潮后，其中1例患者因肿瘤破裂而致急腹症，本组病例中无内分泌症状出现。
肉眼所见：瘤体较大，直径5～35cm不等(中数15cm)。表面具有光泽，灰白色淡棕色，其中1例肿瘤包膜在术前破裂，1例在术中破裂，切面囊实性兼有，多数呈蜂窝状，囊内充盈水样血性浆液，黏稠液体不等，实性区质脆或鱼肉状，常伴有出血及坏死，本组病例中对侧卵巢均未受累及，偶可在同侧卵巢卵黄囊瘤中混杂其他生殖细胞肿瘤，其中1例伴发皮样囊肿，瘤内有皮脂样物及毛发等内容物。
本瘤经光镜、电镜、免疫组化等方面综合分析，可分为以下8种类型：①壁脏卵黄囊瘤：其特点为可见s-D小体：由扁平立方，低柱状及鞋钉样瘤细胞，其胞浆丰富而透明，含有黏液糖原或类脂质。核膜清晰，染色质均细。网状结构：由梭形扁平或立方型瘤细胞，其边界模糊不清，衬附伴有黏液样基质的网状结构间隙。髓外造血灶、瘤内血窦丰富区域内可见零散造血灶。管泡状结构：瘤细胞排列成腺泡、腺管、条索及实性巢弥漫或局灶性分布于网状结构背景中。透明球：呈强嗜酸性，略具折光性，抗淀粉酶PAS呈强阳性。②壁层卵黄囊瘤：实性瘤细胞巢分布于网状结构内为主，嗜酸性基底膜样物质沉着于瘤细胞巢间及网状结构内颇为显著，缺乏透明球。③脏层卵黄囊瘤：以s-D小体及网状结构为主，尤以瘤细胞内外透明球为重要诊断依据之一，其他成分不明显。④多囊泡型卵黄囊瘤：瘤内充满大小不等囊泡，被覆囊壁的瘤细胞两型，一型为高柱状细胞，另一型为间皮样扁平细胞。⑤腺型卵黄囊瘤：形态多种多样，呈圆、椭圆或管状腺腔不等，弥漫分布。⑥肝样型卵黄囊瘤：瘤内局灶性或弥漫性肝样细胞分布。⑦间叶型卵黄囊瘤，罕见。⑧混合型卵黄囊瘤，上述各型至少有两种混合组化及免疫组化示瘤细胞内外嗜酸性透明球及嗜酸性基底膜样物质，PAS染色均呈阳性，前者为AFP及AAT均呈强阳性表达。
本瘤是发生于儿童和青年的肿瘤，镜下结构表现多样化，在实际工作中，本瘤易于误诊为未成熟畸胎瘤、胚胎癌、乳头状癌和腺癌、透明细胞癌，应着重与这些肿瘤鉴别，本瘤恶性程度高，常伴有其他生殖细胞肿瘤，治疗手术切除为主，术中应将原发瘤或转移瘤切除干净，术后辅以化疗，可以提高生存率，本瘤预后与肿瘤类型略有关系，以壁，脏层及多囊泡型卵黄囊瘤的预后略优于其他各型。一般病程短暂，发展迅速，多数患者于术后0.5-1年内死亡。