浅谈发育性髋关节发育不良的诊疗概况

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  本病以往一直被称为先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip,CDH),Klisic于1989年建议将其改作发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)或发育性髋关节脱位(Developmental Dislocation of the Hip,DDH),因为该病呈现一种动态的发育异常,可能会随着婴儿生长发育而好转或加重,因此脱位并非真正先天性的。此病是指由于髋臼先天性发育缺陷导致髋臼和股骨头对应关系不良,长期的应力异常而出现关节软骨退行性改变,股骨头半脱位,甚至局灶性坏死、严重骨关节炎的一种疾病。发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位,以及新生儿及婴儿的髋发育不良(髋臼及股骨近端的骨发育不全)。
  1.诊断方法
  体格检查仍是早期筛查和诊断的重要手段之一。学步前幼儿常用体检方法包括:(1)患侧臀部增宽升高、臀纹和腹股沟褶纹不对称,整个下肢缩短或外旋;(2)股动脉搏动减弱甚至摸不到。因股骨头脱位后股动脉衬托消失,所以股动脉搏动减弱、股三角凹陷空虚;(3)Allis征阳性。患儿仰卧屈髋屈膝,两足平放床上,双踝靠拢可见双膝高低不等,低者为脱位侧,这是股骨头脱位上移所致;(4)Ortolani征或外展试验。患儿平卧,屈膝、屈髋各90°,检查者两手握住膝关节的同时外展外旋,正常幼儿双膝外侧面可触及床面,如不能触及床面说明内收肌紧张,称外展试验阳性。当外展至一定程度突然弹跳,则外展可达90°,称为Ortolani征阳性,是髋关节脱位最重要体征。(5)Barlow试验分两步:1.于股骨大粗隆部朝耻骨联合方向加压,脱位股骨头即可滑进髋臼;2.病儿平卧,屈髋90°并尽量屈膝,拇示指分开握病儿双大腿,将拇指放在病儿大腿内侧,四指放在大腿外侧,当拇指向小粗隆加压时,股骨头可经髋臼后唇脱位,解除拇指压力,股骨头又可自动弹回髋臼内。第一部可诊断脱位,第二部可验证是否有易脱位倾向。此法是新生儿普查时的重要检查方法。
  2.治疗
  治疗具有挑战性,方法因年龄而异。及早诊断和整复并保持复位状态,能给股骨头及髋臼的发育提供最佳的环境和时机,髋臼在复位后的几年中都有进一步发育的潜力,股骨头及前倾角也将会重塑,治疗本病的目标是:1.及早整复脱位;2.防止股骨头骨骺发生缺血性坏死;3.矫正残留的发育不良。
  1.出生到6个月
  1.1新生儿期 DDH在新生儿期诊断,最为理想;民间普遍认为用尿布将髋外展能预防新生儿期DDH,但新生儿期用三层尿布或用髋外展尿布对DDH治疗无益,相反会给父母产生错误的安全感;
  保守治疗指征:有学者认为3岁以下儿童患者以保守治疗为主,对于保守治疗失败或年龄大于3岁的才使用手术治疗[1]。也有学者认为是否手术取决于病人的髋臼股骨头及局部病变程度,不可一味根据年龄进行治疗,一些患儿发育迟缓,体重偏低,即使年龄偏大,也可考虑现行保守治疗,如果失败,再行手术治疗。但张连海等[2]认为3岁以内儿童(尤其大于18个月以后),保守治疗股骨头坏死率较高。国内学者杨建平[3]曾对64例79髋保守治疗的患儿做了平均10.4年的长期随访,结果显示在患儿独立行走后,保守治疗复位者,股骨头坏死率高达57%。潘少川[4]也认为18个月-3岁的患儿应采取手术治疗。
  牵引治疗:潘少川[5]不主张对多数病例牵引,但年龄接近2岁或髋关节较僵硬难以复位者,牵引可能有益,而且牵引一般不超过两周,以免引起废用性萎缩导致复位时发生骨折。而也有学者认为牵引可达到3-6周;Tynn T.Staheli认为临床多数病例不给予牵引。
  1.2 1个月到6个月 pavlik吊带可用于不同程度的新生儿期髋发育不良,尽管其它吊带亦可买到(如Von Rosen 支具或 Frejka枕),而Pavlik吊带仍在世界范围内广泛使用;该法使双髋呈屈曲外展位,并防止伸髋及内收,不但能促进髋臼发育,也促进已脱位的髋关节自行复位。它适用于Ortolani 征阳性的新生儿,以及有髋关节发育不良、半脱位或脱位的1-6个月的婴儿。 夜间夹板 髋关节复位并稳定后,继续用夜间夹板固定以促进髋臼发育,直至X线片正常。单纯外展夹板费用低且患儿容易穿戴。
  打石膏
  2. 6-18个月 大于6个月,难以佩戴支具及吊带,失败率高。此年龄组多数可行手法复位,然后以髋人字石膏固定。随股骨头向外上脱位,内收肌可有不同程度的挛缩而影响手法复位。目前对多数病例不主张牵引,但年龄接近2岁或髋关节较僵硬难以手法复位者,牵引可能有益。北美小儿外科协会的研究表明,只有5%的成员在进行闭合复位前使用双下肢牵引[6]。Yamada 等[7]提出对于18 个月前的患儿进行内收肌切断十分重要,能增加关节稳定并降低股骨头坏死率,复位前牵引及内收肌切断,目前普遍认为复位前进行患肢牵引能够增大复位成功的效果及降低股骨头坏死并发症;髋关节周围的软组织挛缩以内侧的内收肌和髂腰肌为重,是造成手法复位的最大阻碍。也有学者认为内收肌切断与否与头坏死率无关。如需牵引,采取皮牵引,健侧也作对抗皮牵引。当股骨头牵下后,采取下肢充分外展位以放松挛缩之内收肌,牵引一般不超过两周,以免因废用性萎缩而于复位时引起骨折。 如果内收肌挛缩限制外展,使稳定区变窄,可行经皮内收肌腱切断术,以刀尖刺入腹股沟皮褶以远,触摸内收长肌肌腱,先将刀刃置于肌腱外侧部,然后注意远离股动脉向内侧切断肌腱。 闭合复位需要在全身麻醉下在手术室内完成,通过屈髋、牵引和外展,轻柔的将股骨头复入髋臼,当感觉到股骨头纳入髋臼后,被动活动髋关节感觉其活动的范围并仍能保持复位。与最大的活动度相比找出安全区角度。相反,如果需要很大的外展角度或需要内旋10°-15°才能维持复位,应认为该复位是不稳定的。 大多数复位可以安全的保持在屈髋80°,外展45°,旋转中立位上。也有人认为最稳固的位置是屈髋90°,外展60°-70°,自然外旋的人类体位[8],保持该体位,将患儿置于石膏架上,先铺衬里级衬垫,再打石膏。打石膏过程中,注意保持体位,容易出现过度外展及屈髋不够,这样会使复位不稳定并增大缺血坏死危险性。 复位后处理 拍骨盆平片证实复位。如复位情况不能确定,在出院前行CT扫描证实复位。4-6周后可考虑在麻醉下更换石膏。如果仍存在盂唇边缘内翻,可在更换第二次石膏时再次关节造影以确定同心圆复位。可在门诊拆除第二次石膏。拆除后第3、6、12、18、24、26、48个月拍遮蔽(生殖腺)骨盆平片复查。也有人认为每2个月更换1次石膏,第2、3次石膏由人类位改为伸直外展内旋位,石膏固定的总时间为6-9个月。若复位不成功,则需手术切开复位。   3.18个月-3岁 切开复位 指征包括:闭合复位失败,持续性半脱位,软组织阻挡,可复位但除非固定于极度外展位否则不稳定。 内容包括:髂腰肌松解,关节囊成形,横韧带切开,纤维脂肪垫刮除,切除长而厚的圆韧带及整复盂唇。
  Salter截骨术
  适用人群 :年龄小于6岁,耻骨联合未闭合,髋臼指数小于45°。
  ①暴露 通过bikini泳装切口和髂骨骨骺分离的髂股入路暴露髋关节。需要可先行切开复位。骨膜下剥离显露髂骨的内外板进而暴露出坐骨切迹。将牵开器放在切迹处保护坐骨神经。②腰大肌肌腱切断 绝大多数病人在截骨之前行腰大肌的肌内延长。辨认并切断肌内的腱性部分并使肌肉保留完整。③截骨术 应用线锯截骨 将线锯绕过坐骨切迹是整个过程中最困难的一步,可用特殊的线锯导引器,也可用一个弯钳绕过坐骨切迹或者单纯将线锯弯曲,再以弯钳引导其通过切迹。一旦线锯通过,应用牵开器保护软组织并进行截骨,要确保截骨位置就在髂前下棘。④移植骨块 应用巾钳钳夹前方髂棘来固定要切取的移植骨块,应用骨刀或骨剪切取包含前方髂棘的三角形移植骨块,修整三角形移植骨块的底边宽2-3cm。⑤放置移植骨块 用另一把巾钳夹在髋臼上缘的骨块上,将腿摆成4字位,下压弯曲的膝关节同时牵拉巾钳,将髋臼部分轻度向外侧牵开,这样向外侧牵开截骨处而能保持内侧皮质边缘靠紧,然后将移植骨块置于张开的间隙内。⑥固定 应用2-3枚克氏针固定,使其贯穿移植骨块和髂骨的上下截骨面。可用光滑的或有螺纹的克氏针,确保针不要穿透髋关节而且要足够长以牢固固定远端髂骨,剪断针尾,保留5-10mm突出于骨皮质外,保留上述针尾的长度是重要的,这样既容易取出又不会对皮肤产生刺激。⑦缝合 标准皮内缝合关闭切口,髋人字石膏固定6周。
  Pemberton截骨术
  适应证 这种截骨术适用于矫正6-7岁以下的持续性髋臼发育不良的患儿和10-12岁左右神经发育不良患儿,也有学者认为年龄超过7岁或6岁以下、髋臼指数超过46°者[9]。
  Pemberton截骨术手术优点在于可以双侧一期进行手术,不用克氏针固定和矫正能力更大。缺点是改变了髋臼的形态,需要在儿童早期进行手术,以给髋臼足够时间塑形,以达到头臼匹配。
  操作 平行于髂骨嵴稍下方行bikini泳装切口,标准入路暴露骨盆内、外板。在坐骨切迹处放一个牵开器保护坐骨神经。松解髂腰肌,如有指征可先行切开复位,弧形截骨始于紧贴股直肌起点的上方其弧度与髋臼平行,深达Y形软骨、靠近坐骨切迹外侧。如果不能确定截骨位置可用透视监测,从髂骨上取下底边2-3cm宽的三角形骨块,用椎板撑开器把截骨处撑开,再将移植骨块压入,改善髋臼指数到10°左右,但避免过度矫正,修平移植骨块,移植骨块需牢固嵌入截骨处,确保没有固定也稳定。缝合切口,屈曲髋30°,外展30°,旋转中立位的髋人字石膏固定。6周后门诊去除石膏,可能会出现关节僵硬,但一般在几周或几个月后可自行缓解。
  姑息性手术:
  Chiari 截骨术 对于重度发育不良和髋关节外移患者尤为适合。可用于头臼非球形匹配者。由纤维软骨覆盖。避免过度内移。为关节外髋臼上缘截骨,使髋臼内移,向内推入的标志是相当于髂骨厚度的一半。截骨的上段形成髋臼顶。手术截骨部位尽量靠近髋臼上缘,切勿过高,截骨后远段内移,关节囊包住股骨头,顶在髂骨截骨下缘形成的髋臼顶上,术后石膏裤4-6周,尽早练习活动,功能恢复后即可负重,因术后改变了臀肌的力矩,因此对缓解髋关节疼痛的效果较好。但日后可因髋臼的平顶和股骨头磨压而产生退行性变,还可因髋臼顶凹入,适应股骨头的形状而致下肢短缩。
  Dega截骨术 是一种与Pemberton髋臼成形术相类似的截骨方式,同属于骨盆不完全截骨,不同点在于Dega截骨术通过Y形软骨上方的髂骨不全骨折作为铰链来改变髋臼的形状和方向。由于不受Y形软骨闭合时间的影响,所以手术适应征更宽。
  3.展望 如何治疗发育性髋关节脱位是一个需要根据患儿不同的年龄来做不同处理的疾病。而且也不仅仅是靠年龄作为唯一的治疗标准,列如Pemberton截骨术就有有学者认为年龄超过7岁或6岁以下、髋臼指数超过46°者皆可接受手术,所以医务人员应根据具体情况作具体分析。如何治疗DDH当然是越早越好,在绝大多数DDH病例中,出生几个月内的早期诊断可以使保守治疗获得完全的成功,在发达国家,DDH已列为常规筛查,所以幼儿以后的DDH已很少见到。在笔者工作的医院,经常可以见到年龄超过2岁的患儿前来治疗,一部分是因为家长文化水平较低,缺乏对疾病应有的认识,以为随着患儿年龄增长,患儿症状可以自行消除,一部分是因为经济原因,从而延迟治疗时间,也加大治疗难度,也变相加重家长的治疗费用。对于大龄的DDH病人治疗还没有一个统一的手术方案,大多都处于探索和实验之中。要深入研究该病的发病机制,早日找到其主要的发病原因,为预防该病提供依据,把DDH的预防、诊断和治疗提升到一个新的台阶。
  参考文献
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