Leber遗传性视神经病变与细胞凋亡

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Leber遗传性视神经病变(leber's hereditary optic neuropathy,LHON)是一种严重威胁青少年视功能的不可逆致盲性眼病,发病机制目前尚无统一的认识.以往对其病理机制的研究和假说都集中在酶生物活性的缺陷上,但缺乏足够的证据.Steven发现,LHON表现出来的视神经节细胞的死亡是凋亡,它由Fas启动,被半胱氨酸蛋白酶(caspase)抑制剂阻断,表现出caspase活性及caspase-3分解蛋白质的能力增强,并且细胞Annexin-V染色阳性.11778,346
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