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【关键词】甲状旁腺功能减退；肌酶升高；药物治疗
【中图分类号】R582. 2 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0823—02
患者，女，28歲，因“反复胸闷、心悸伴四肢抽搐2年，再发2天”于2013年1月31日入院。患者自诉2年前“受凉感冒”后出现全身肌肉酸痛，并胸闷，气促、心悸、四肢反复麻木抽搐，于当地医院行血生化检查：AST113.4U/L，CK1610.4U/L，CKMB36.3U/L，LDH979U/L，HBDH541.2U/L，提示“肌酶广泛升高”，诊断为“心肌炎”，间断口服“辅酶Q10、肌苷片”及充分休息后上述症状有所缓解，但仍有间断胸闷、心悸、四肢麻木抽搐，无胸痛、黑朦、晕厥，后多次复查血生化肌酶持续升高，未予重视。2天前于家中无明显诱因突然晕厥1次，致“头皮裂伤”，于本院急诊科行“清创缝合”并查血生化：AST正常，CK1048U/L（正常值24-195U/L），CKMB8.1 ug/L（0-5ug/L），LDH463U/L（109-245U/L），HBDH278U/L（95-250U/L），肌红蛋白111ug/L（14.3-65.8ug/L），血钙1.72mmol/L（2.03-2.54mmol/L），血磷1.83mmol/L（0.84-1.5mmol/L）。心脏彩超：主动脉瓣轻度关闭不全。头颅CT：双侧额叶多个点状钙化灶，右侧顶部头皮软组织肿胀。为进一步诊治来本院。既往2周前于本院眼科门诊诊断为“双眼白内障”；否认高血压病、冠心病、糖尿病等慢性病史，无家族性疾病、颈部手术史。入院查体：神志清楚，言语流利，反应稍迟钝，记忆力、定向力正常，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颅神经（—），四肢肌力、肌张力正常，甲状腺无肿大，无血管性杂音。心肺腹部查体无异常。入院初步诊断：.胸闷原因待查（心肌炎？）。入院后给予改善循环、营养心肌等治疗，第2d完善相关检查，心电图：Q-T间期延长。血生化：肝肾功、血糖、血脂均正常，CK1452U/L，CK-MB正常，LDH512U/L，a-羟丁酸脱氢酶314U/L，肌钙蛋白阴性，血清钙0.91mmol/L，血清磷2.28mmol/L。继续上述治疗3d后患者胸闷、心悸症状改善，仍感间歇性四肢抽搐，之后多次复查血生化均提示CK、LDH升高、血钙低、血镁低、血磷高。经过再次详细追问病史及查体，患者近2年以反复口角、手足搐搦为主要症状，伴精神紧张焦虑、烦躁，多汗、声音嘶哑、视物模糊、牙齿钙化不全，皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，结合临床症状及实验室检查，考虑甲状旁腺功能减退症可能，本院2次查PTH（2.36，4.62ng/dl）（参考值0-20），同时于昆明医科大学第一附属医院核医学科查PTH<3pg/ml（参考值8-74 pg/），甲状腺功能及甲状腺超声正常。双腕关节、骨盆摄片未见异常。患者既往无甲状腺或颈部手术史，病因不明，明确诊断为特发性甲状旁腺功能减退症。给予静脉滴注葡萄糖酸钙，口服碳酸钙D3等口服3周后，复查患者血钙水平逐渐升高，手足搐搦等症状逐渐缓解，胸闷、心悸症状完全缓解，患者要求出院，建议其继续院外补钙治疗。随访5个月，搐搦症状基本缓解，胸闷、心悸未再发作，视物模糊明显好转，仍需长期坚持口服钙剂。
讨论 甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。临床常见类型有特发性、继发性和低血镁性甲旁减，继发性甲旁减是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起。特发性甲旁减病因尚不明确，可能与自身免疫功能低下有关[1]。
特发性甲旁减的特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症，常有手足搐搦反复发作史，神经肌肉兴奋性增加，Trousseau征阳性，Chrostek征阳性。部分患者可出现癫痫样发作，长期慢性低钙血症可引起椎体外系症状。甲旁减引起外胚层组织营养变性，可严重影响视力，白内障很常见。还可引起牙齿钙化不全，齿釉发音障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。转移性钙化灶多见于脑双侧基底节区，呈对称性分布。本患者的症状非常典型，均符合以上临床表现，纠正低钙血症后可使症状缓解，补钙效果显著，预后良好[2]。
特发性甲旁减临床极少见，误诊比例较高，临床医生主观因素是造成误诊的最大原因：对甲旁减的特点认识不足，没有进行详细的询问病史及系统的体格检查，以至遗漏了一些有价值的资料。对本病例而言，心肌酶谱的广泛升高掩盖了临床医师对低钙血症的重视，而肌酶的长期升高主要与慢性低钙血症致骨骼肌及心肌细胞受损、收缩力下降有关。头颅CT显示双侧额叶多个点状钙化灶，对此没有仔细的分析、查找可能引起钙化的疾病进行鉴别，局限于常见病，从而忽略了一些少见病。另外本院核医学科检验PTH的参考值为0-20ng/dL，而实际测定值不可能为负值，故在一定程度上给临床医生带来了困惑与误导。医生需考虑严重低血钙刺激甲状旁腺激素呈数倍至数十倍水平升高，故在严重低钙水平下测定PTH值即便在正常范围，也应考虑PTH水平低下。减少误诊的关键是广大临床医师要提高对本病的认识，注意与相关疾病相鉴别，同时医院辅助科室要为临床科室提供更为精确的检测方法及标准，医生要重视对易误诊人群的筛选，如反复发作的手足搐搦、伴有血钙低且有神经精神症状、颅内对称性钙化灶等，需多次差血清钙磷水平及甲状旁腺激素水平，有助于明确诊断。
参考文献：
[1] 刘新民，潘长玉，张达青，等. 实用内分泌学[M] . 第3 版. 北京：人民军医出版社，2004：383-391.
[2] 陈灏珠，廖履坦，杨秉辉，等.实用内科学[M]. 第12版. 北京：人民卫生出版社，2005：1262-1265.
【中图分类号】R582. 2 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0823—02
患者，女，28歲，因“反复胸闷、心悸伴四肢抽搐2年，再发2天”于2013年1月31日入院。患者自诉2年前“受凉感冒”后出现全身肌肉酸痛，并胸闷，气促、心悸、四肢反复麻木抽搐，于当地医院行血生化检查：AST113.4U/L，CK1610.4U/L，CKMB36.3U/L，LDH979U/L，HBDH541.2U/L，提示“肌酶广泛升高”，诊断为“心肌炎”，间断口服“辅酶Q10、肌苷片”及充分休息后上述症状有所缓解，但仍有间断胸闷、心悸、四肢麻木抽搐，无胸痛、黑朦、晕厥，后多次复查血生化肌酶持续升高，未予重视。2天前于家中无明显诱因突然晕厥1次，致“头皮裂伤”，于本院急诊科行“清创缝合”并查血生化：AST正常，CK1048U/L（正常值24-195U/L），CKMB8.1 ug/L（0-5ug/L），LDH463U/L（109-245U/L），HBDH278U/L（95-250U/L），肌红蛋白111ug/L（14.3-65.8ug/L），血钙1.72mmol/L（2.03-2.54mmol/L），血磷1.83mmol/L（0.84-1.5mmol/L）。心脏彩超：主动脉瓣轻度关闭不全。头颅CT：双侧额叶多个点状钙化灶，右侧顶部头皮软组织肿胀。为进一步诊治来本院。既往2周前于本院眼科门诊诊断为“双眼白内障”；否认高血压病、冠心病、糖尿病等慢性病史，无家族性疾病、颈部手术史。入院查体：神志清楚，言语流利，反应稍迟钝，记忆力、定向力正常，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颅神经（—），四肢肌力、肌张力正常，甲状腺无肿大，无血管性杂音。心肺腹部查体无异常。入院初步诊断：.胸闷原因待查（心肌炎？）。入院后给予改善循环、营养心肌等治疗，第2d完善相关检查，心电图：Q-T间期延长。血生化：肝肾功、血糖、血脂均正常，CK1452U/L，CK-MB正常，LDH512U/L，a-羟丁酸脱氢酶314U/L，肌钙蛋白阴性，血清钙0.91mmol/L，血清磷2.28mmol/L。继续上述治疗3d后患者胸闷、心悸症状改善，仍感间歇性四肢抽搐，之后多次复查血生化均提示CK、LDH升高、血钙低、血镁低、血磷高。经过再次详细追问病史及查体，患者近2年以反复口角、手足搐搦为主要症状，伴精神紧张焦虑、烦躁，多汗、声音嘶哑、视物模糊、牙齿钙化不全，皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，结合临床症状及实验室检查，考虑甲状旁腺功能减退症可能，本院2次查PTH（2.36，4.62ng/dl）（参考值0-20），同时于昆明医科大学第一附属医院核医学科查PTH<3pg/ml（参考值8-74 pg/），甲状腺功能及甲状腺超声正常。双腕关节、骨盆摄片未见异常。患者既往无甲状腺或颈部手术史，病因不明，明确诊断为特发性甲状旁腺功能减退症。给予静脉滴注葡萄糖酸钙，口服碳酸钙D3等口服3周后，复查患者血钙水平逐渐升高，手足搐搦等症状逐渐缓解，胸闷、心悸症状完全缓解，患者要求出院，建议其继续院外补钙治疗。随访5个月，搐搦症状基本缓解，胸闷、心悸未再发作，视物模糊明显好转，仍需长期坚持口服钙剂。
讨论 甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。临床常见类型有特发性、继发性和低血镁性甲旁减，继发性甲旁减是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起。特发性甲旁减病因尚不明确，可能与自身免疫功能低下有关[1]。
特发性甲旁减的特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症，常有手足搐搦反复发作史，神经肌肉兴奋性增加，Trousseau征阳性，Chrostek征阳性。部分患者可出现癫痫样发作，长期慢性低钙血症可引起椎体外系症状。甲旁减引起外胚层组织营养变性，可严重影响视力，白内障很常见。还可引起牙齿钙化不全，齿釉发音障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。转移性钙化灶多见于脑双侧基底节区，呈对称性分布。本患者的症状非常典型，均符合以上临床表现，纠正低钙血症后可使症状缓解，补钙效果显著，预后良好[2]。
特发性甲旁减临床极少见，误诊比例较高，临床医生主观因素是造成误诊的最大原因：对甲旁减的特点认识不足，没有进行详细的询问病史及系统的体格检查，以至遗漏了一些有价值的资料。对本病例而言，心肌酶谱的广泛升高掩盖了临床医师对低钙血症的重视，而肌酶的长期升高主要与慢性低钙血症致骨骼肌及心肌细胞受损、收缩力下降有关。头颅CT显示双侧额叶多个点状钙化灶，对此没有仔细的分析、查找可能引起钙化的疾病进行鉴别，局限于常见病，从而忽略了一些少见病。另外本院核医学科检验PTH的参考值为0-20ng/dL，而实际测定值不可能为负值，故在一定程度上给临床医生带来了困惑与误导。医生需考虑严重低血钙刺激甲状旁腺激素呈数倍至数十倍水平升高，故在严重低钙水平下测定PTH值即便在正常范围，也应考虑PTH水平低下。减少误诊的关键是广大临床医师要提高对本病的认识，注意与相关疾病相鉴别，同时医院辅助科室要为临床科室提供更为精确的检测方法及标准，医生要重视对易误诊人群的筛选，如反复发作的手足搐搦、伴有血钙低且有神经精神症状、颅内对称性钙化灶等，需多次差血清钙磷水平及甲状旁腺激素水平，有助于明确诊断。
参考文献：
[1] 刘新民，潘长玉，张达青，等. 实用内分泌学[M] . 第3 版. 北京：人民军医出版社，2004：383-391.
[2] 陈灏珠，廖履坦，杨秉辉，等.实用内科学[M]. 第12版. 北京：人民卫生出版社，2005：1262-1265.