目的:分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)患者的临床特征及生存情况。方法:回顾性分析北京大学肿瘤医院2007年5月—2014年8月收治的27例LAHS患者的临床资料。结果:27例LAHS患者中,男性18例,女性9例;淋巴瘤诊断时的中位年龄为32岁(14~77岁);进展期(Ⅲ/Ⅳ)占63.0%(17/27);美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)体能状况(performance status,PS)评分≥2分者8例(29.6%);国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)≥3分者12例(46.2%)。最常见的病理类型为结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL),占74.1%(20例)。3例患者的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)发生于淋巴瘤起病时,24例为化疗失败后发生疾病进展时伴发HPS。HPS的临床表现包括持续性发热(100.0%)、脾脏肿大(88.9%)、肝脏肿大(37.0%)、淋巴结肿大(63.0%)、二系以上血细胞减少(100.0%)、铁蛋白水平升高(92.6%)、纤维蛋白原水平降低(55.6%)、三酰甘油水平升高(55.6%)及骨髓噬血现象(70.4%)。全组患者中存活3例,死亡24例(88.9%)。自淋巴瘤诊断之日起的中位随访时间为11.0个月(0.3~66.0个月),自诊断淋巴瘤之日起的中位生存时间为11个月,自诊断HPS之日起的中位生存时间仅为28 d。1例LAHS患者接受异基因造血干细胞移植后已生存53个月,处于缓解状态。结论:LAHS临床表现多样,对治疗反应不佳,总体生存时间较短,因此有必要探索更为有效的治疗策略(如异基因造血干细胞移植)。