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摘要： 目的： 探讨异位嗜铬细胞瘤的影像学诊断价值。 方法 ： 回顾性分析经手术病理证实的2例异位嗜铬细胞瘤患者的临床资料及影像学表现。 结果：2例异位嗜铬细胞瘤均发生在肝门附近，超声和CT平扫均表现为低回声（密度）肿块，肝尾状叶和肝门结构呈受压改变。CT增强扫描肿瘤实性部分明显强化。病例2在MRI上表现为长T1长T2信号，增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变坏死区不强化。PET-CT呈低密度，高代谢肿块。 结论： 异位嗜铬细胞瘤的影像学表现主要是明确显示特殊部位的肿块、血供丰富，较大病灶常见中心坏死、压迫周围器官，结合临床阵发性高血压和尿儿茶酚胺测定，一般术前能做出较明确诊断。
关键词： 嗜铬细胞瘤，异位；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像
嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质及其他嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤。临床上比较少见，以往常被称为10%肿瘤，即10%为恶性、10%为双侧发病、10%发生于肾上腺外。异位嗜铬细胞瘤即肾上腺外嗜铬细胞瘤，是较少见的交感神经副神经节瘤，好发部位依次为腹主动脉周围（75%）、膀胱（10%）、胸部（10%）、以及头颅、颈部和盆腔（5%）[1]。近年来，随着影像与生化检测技术的不断进步，报告的病例在不断增加[2]，其手术方案的选择需要准确定位。笔者回顾性分析2例经手术病理证实的异位嗜铬细胞瘤患者的临床及影像学资料，以探讨其影像学诊断价值。
1 材料与方法
1.1临床资料
1.1.1 病例1，女性，23岁，怕热、多汗、疲乏4年，偶有发作性大汗淋漓，并头痛心悸。因数日前B超发现肝尾叶占位病变入院。入院查体：尿去甲肾上腺素82.3ug/日尿（正常值：10-70 ug/日尿），尿肾上腺素22.63ug/日尿（正常值：0-20ug/日尿）。心电图检查：窦性心律，左心室肥大。余未见异常。
1.1.2 病例2，男性，36岁，于2年前超声体检发现肝肾间隙区实质占位，无明显不适，近两年体检病灶不断增大，入院前数日自觉右上腹不适。查体：右季肋下可触及肿块，约80mm×90mm，质硬。局部无压痛，右肾区叩痛，血压140/86mmHg ～160/110 mmHg，心率72次/分，相关实验室检查阴性。
1.2方法
病例1行超声及CT检查。病例2行超声、CT、MR及PET-CT检查。对检查结果进行总结分析。
2 结果
2.1 病例1 ？超声检查：肝尾状叶门静脉与下腔静脉之间见一低回声团块，内回声不均。CT检查：平扫示肝尾状叶一类圆形低密度灶，边缘清，大小约53mm×56mm，CT值约45～50Hu，密度稍不均，增强扫描动脉期明显强化，CT值约90～155Hu，内见不规则低密度影，门脉期及实质期病灶强化程度稍减低，CT值约100～125Hu，中央见不规则低密度及相对强化高密度影。手术与病理所见：肝尾叶区腔静脉前方一较大类圆形肿块，灰褐色，有不完整的包膜，与肝尾叶紧密相连，部分与肾包膜粘连，术中血压稳定。标本切面为黄褐色，质中，中央坏死明显。
2.2病例2 超声检查：左肝脏面探及一低回声团块，边缘清，内部回声不均，向外突出。CT检查：平扫示肝门区腔静脉前方低密度占位，大小约75mm×76mm，CT值约45～53Hu，密度不均，增强扫描动脉期明显强化，CT值约90～145Hu， 门静脉及实质期强化程度减低，中央见不规则低密度区，病灶压迫门静脉主于及分支前移。MRI检查：腹腔内一类圆形肿块，T1WI低信号，T2WI高信号，DWI（b值=800s/mm2）呈高信号，ADC值约为0.93×10-3mm2/s。动态增强后可见病灶呈渐进性强化，并可见强化包膜。肿块向前推挤胰腺，与十二指肠关系密切。PET-CT检查：肝右叶、尾状叶处低密度影，呈高代谢。手术与病理所见：位于肝门与胰头后上方之间病灶，呈类圆形，包膜不完整，质硬，血供丰富，周围界限清，其内片状坏死。
3 讨论
3.1 临床特点
异位嗜铬细胞瘤与常见的发生于肾上腺的嗜铬细胞瘤一样可间断或持续地释放儿茶酚胺类物质，引起血压升高及代谢紊乱。患者临床表现多样，最常见的是阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、血糖升高等。但在无功能性嗜铬细胞瘤，以上症状表现轻微或无症状。随着影像学检查技术的不断进步，一些肿瘤在健康体检或其他疾病检查时被偶然发现，称为偶发瘤，约25%的嗜铬细胞瘤属偶发瘤[3]。
肾上腺嗜铬细胞瘤可根据其临床表现、实验室和影像学检查作出定位和定性诊断。异位嗜铬细胞瘤即使有典型的临床表现，若瘤体较小则定位诊断困难，对持续性高血压或平时无高血压症状的无功能性异位嗜铬细胞瘤则更难以鉴别和发现。因此，为了防止漏诊及误诊，认为应在排除肾上腺嗜铬细胞瘤后把临床表现不典型或隐匿者列为可疑异位嗜铬细胞瘤患者：⑴交替发作性头痛、出汗、心悸等可疑征象者；⑵青年消瘦患者患有阵发性高血压者，包括病程短的恶性高血压或基础代谢率增高而非甲状腺功能亢进者；⑶对神经节阻滞剂有良好反应者；⑷手术、麻醉、创伤、分娩及其他应急刺激时症状发作者；⑸体检或其他疾病检查发现腰椎、肾门、腹主动脉旁有不明性质多血供肿块者；⑹血、尿VMA及儿茶酚胺增高者。
3.2 影像学诊断价值及征象分析
CT为主要的影像学检查方法，如欲获取更多信息，进一步明确诊断，可做超声、MRI、核扫描等检查。
3.2.1 超声：超声作为肾上腺或肾上腺外肿瘤的检查手段，方法简单，无创伤，可多角度、多方位观察，但分辨率受限，定位准确性不高。
3.2.2 CT：是当前最主要的检查手段，有报道CT对肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感度为93%，异位嗜铬细胞瘤敏感度为90%。主要表现为圆形或椭圆形、边界清楚的实质性肿块，病灶较小时密度均匀，肿瘤较大时中心常有液化、坏死，有时可见钙化，坏死区较大提示恶性的可能，压迫周围组织器官，增强扫描动脉期明显强化，可均匀或不均匀。门脉期密度可下降并趋向均匀，瘤体内坏死、出血、囊变时密度不均匀，增强效果与瘤体内血供丰富与否有关。发生部位对诊断具有重要意义，特别是腹主动脉周围发现显著强化的肿块伴有阵发性高血压，应首先怀疑本病。本组病例1影像诊断为肝尾叶肿瘤，入院血压较高，且多次发现更高血压，检验24小时尿儿茶酚胺异常，临床拟诊肝尾叶嗜铬细胞瘤，后经手术和病理证实为异位嗜铬细胞瘤。回顾分析影像表现存在腹膜后来源的可能性。 3.2.3 MRI：MRI对嗜铬细胞瘤的敏感性与CT相近。但MRI具有无放射损伤，多方位多参数成像，图像软组织分辨率高，能更好地显示肿瘤与周围组织的关系等优点。异位嗜铬细胞瘤的MRI征象呈圆形或类圆形肿块，T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号，囊变坏死为长T1长T2信号，钙化均为低信号。可明确显示大小，边缘和轮廓。注射Gd-DTPA肿瘤实性部分有明显强化。
3.3 病理、生化与影像学表现的关系
嗜铬细胞瘤通常较大，易发生变性，肿瘤内囊变、坏死、钙化和出血常见。本组病例2病灶较大，中心有坏死，因此影像学检查中，回声、密度和信号不均匀，特别增强扫描更为明显。良性嗜铬细胞瘤通常有完整的包膜，边界清晰规则，恶性嗜铬细胞瘤具有侵袭性，包膜常不完整，向周围组织浸润而呈分叶状、结节状等， 边缘欠清晰。多数嗜铬细胞瘤有丰富的毛细血管网和血窦，因而肿瘤实质多明显强化，且有较长的持续时间，少数肿瘤血供不丰富、大面积坏死、囊变、富含脂肪或纤维化时强化可不明显。有研究认为无功能性嗜铬细胞瘤并不少见，瘤体可达10cm以上，呈膨胀性生长，中心常有坏死，但血儿茶酚胺正常。本组病例2即是无功能异位嗜铬细胞瘤，曾考虑为间质来源肿瘤，未能做出准确的定性诊断，说明患者在没有阵发性高血压和血尿儿茶酚胺及其代谢物阴性时，明确诊断还有一定的困难。
3.4 鉴别诊断
（1）肝脏肿瘤：主要为海绵状血管瘤，坏死较少见，渐进强化。本组病例2就曾在两年前CT诊断为肝血管瘤而进行随访观察，主要因病变与肝尾状叶关系密切，除病变部位鉴别外，增强扫描在门脉期及实质期强化程度相对减低不同于血管瘤征象。（2）腹膜后肿瘤：常见各种肉瘤，转移瘤，畸胎瘤，神经源性肿瘤等，多可依据影像特点和生化改变鉴别。但强化程度均低于异位嗜铬细胞瘤。
总之，异位嗜铬细胞瘤主要位于腹主动脉周围，影像学发现主动脉旁及肾门附近等特定部位的较大肿瘤，有囊变坏死，不同程度明显强化，可提示诊断，结合典型临床表现及生化检查可做出诊断。无功能异位嗜铬细胞瘤最后确诊还需根据术中所见并结合病理进行综合判断。影像学检查能清晰、直观显示肿瘤与周围组织结构、血管及神经的关系，有助于手术方案的制定和术后随访。
参考文献：
[1] Lumachi F， Tregnaghi A， Zucchetta P， et a1. Sensitivity and positive predictive value of CT， MRI and 131I-MIBG scintigraphy in localizing pheochromocytomas： a prospective study. Nucl Med Commun， 2006，27：583-587.
[2] 何柳，刘兆玉，高玉颖. 嗜铬细胞瘤的CT诊断. 临床放射学杂志，2008，27：212-214.
[3] Lenders JW， Eisenhofer G， Mannelli M， et al. Phaeochromocytoma. Lancet， 2005，366：665-675.
[4] Cieszanowski A， Dukaczewska M. Imaging of adrenal glands-overview and examination techniques. wiad Lek， 2002，55：430-437.
关键词： 嗜铬细胞瘤，异位；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像
嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质及其他嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤。临床上比较少见，以往常被称为10%肿瘤，即10%为恶性、10%为双侧发病、10%发生于肾上腺外。异位嗜铬细胞瘤即肾上腺外嗜铬细胞瘤，是较少见的交感神经副神经节瘤，好发部位依次为腹主动脉周围（75%）、膀胱（10%）、胸部（10%）、以及头颅、颈部和盆腔（5%）[1]。近年来，随着影像与生化检测技术的不断进步，报告的病例在不断增加[2]，其手术方案的选择需要准确定位。笔者回顾性分析2例经手术病理证实的异位嗜铬细胞瘤患者的临床及影像学资料，以探讨其影像学诊断价值。
1 材料与方法
1.1临床资料
1.1.1 病例1，女性，23岁，怕热、多汗、疲乏4年，偶有发作性大汗淋漓，并头痛心悸。因数日前B超发现肝尾叶占位病变入院。入院查体：尿去甲肾上腺素82.3ug/日尿（正常值：10-70 ug/日尿），尿肾上腺素22.63ug/日尿（正常值：0-20ug/日尿）。心电图检查：窦性心律，左心室肥大。余未见异常。
1.1.2 病例2，男性，36岁，于2年前超声体检发现肝肾间隙区实质占位，无明显不适，近两年体检病灶不断增大，入院前数日自觉右上腹不适。查体：右季肋下可触及肿块，约80mm×90mm，质硬。局部无压痛，右肾区叩痛，血压140/86mmHg ～160/110 mmHg，心率72次/分，相关实验室检查阴性。
1.2方法
病例1行超声及CT检查。病例2行超声、CT、MR及PET-CT检查。对检查结果进行总结分析。
2 结果
2.1 病例1 ？超声检查：肝尾状叶门静脉与下腔静脉之间见一低回声团块，内回声不均。CT检查：平扫示肝尾状叶一类圆形低密度灶，边缘清，大小约53mm×56mm，CT值约45～50Hu，密度稍不均，增强扫描动脉期明显强化，CT值约90～155Hu，内见不规则低密度影，门脉期及实质期病灶强化程度稍减低，CT值约100～125Hu，中央见不规则低密度及相对强化高密度影。手术与病理所见：肝尾叶区腔静脉前方一较大类圆形肿块，灰褐色，有不完整的包膜，与肝尾叶紧密相连，部分与肾包膜粘连，术中血压稳定。标本切面为黄褐色，质中，中央坏死明显。
2.2病例2 超声检查：左肝脏面探及一低回声团块，边缘清，内部回声不均，向外突出。CT检查：平扫示肝门区腔静脉前方低密度占位，大小约75mm×76mm，CT值约45～53Hu，密度不均，增强扫描动脉期明显强化，CT值约90～145Hu， 门静脉及实质期强化程度减低，中央见不规则低密度区，病灶压迫门静脉主于及分支前移。MRI检查：腹腔内一类圆形肿块，T1WI低信号，T2WI高信号，DWI（b值=800s/mm2）呈高信号，ADC值约为0.93×10-3mm2/s。动态增强后可见病灶呈渐进性强化，并可见强化包膜。肿块向前推挤胰腺，与十二指肠关系密切。PET-CT检查：肝右叶、尾状叶处低密度影，呈高代谢。手术与病理所见：位于肝门与胰头后上方之间病灶，呈类圆形，包膜不完整，质硬，血供丰富，周围界限清，其内片状坏死。
3 讨论
3.1 临床特点
异位嗜铬细胞瘤与常见的发生于肾上腺的嗜铬细胞瘤一样可间断或持续地释放儿茶酚胺类物质，引起血压升高及代谢紊乱。患者临床表现多样，最常见的是阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、血糖升高等。但在无功能性嗜铬细胞瘤，以上症状表现轻微或无症状。随着影像学检查技术的不断进步，一些肿瘤在健康体检或其他疾病检查时被偶然发现，称为偶发瘤，约25%的嗜铬细胞瘤属偶发瘤[3]。
肾上腺嗜铬细胞瘤可根据其临床表现、实验室和影像学检查作出定位和定性诊断。异位嗜铬细胞瘤即使有典型的临床表现，若瘤体较小则定位诊断困难，对持续性高血压或平时无高血压症状的无功能性异位嗜铬细胞瘤则更难以鉴别和发现。因此，为了防止漏诊及误诊，认为应在排除肾上腺嗜铬细胞瘤后把临床表现不典型或隐匿者列为可疑异位嗜铬细胞瘤患者：⑴交替发作性头痛、出汗、心悸等可疑征象者；⑵青年消瘦患者患有阵发性高血压者，包括病程短的恶性高血压或基础代谢率增高而非甲状腺功能亢进者；⑶对神经节阻滞剂有良好反应者；⑷手术、麻醉、创伤、分娩及其他应急刺激时症状发作者；⑸体检或其他疾病检查发现腰椎、肾门、腹主动脉旁有不明性质多血供肿块者；⑹血、尿VMA及儿茶酚胺增高者。
3.2 影像学诊断价值及征象分析
CT为主要的影像学检查方法，如欲获取更多信息，进一步明确诊断，可做超声、MRI、核扫描等检查。
3.2.1 超声：超声作为肾上腺或肾上腺外肿瘤的检查手段，方法简单，无创伤，可多角度、多方位观察，但分辨率受限，定位准确性不高。
3.2.2 CT：是当前最主要的检查手段，有报道CT对肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感度为93%，异位嗜铬细胞瘤敏感度为90%。主要表现为圆形或椭圆形、边界清楚的实质性肿块，病灶较小时密度均匀，肿瘤较大时中心常有液化、坏死，有时可见钙化，坏死区较大提示恶性的可能，压迫周围组织器官，增强扫描动脉期明显强化，可均匀或不均匀。门脉期密度可下降并趋向均匀，瘤体内坏死、出血、囊变时密度不均匀，增强效果与瘤体内血供丰富与否有关。发生部位对诊断具有重要意义，特别是腹主动脉周围发现显著强化的肿块伴有阵发性高血压，应首先怀疑本病。本组病例1影像诊断为肝尾叶肿瘤，入院血压较高，且多次发现更高血压，检验24小时尿儿茶酚胺异常，临床拟诊肝尾叶嗜铬细胞瘤，后经手术和病理证实为异位嗜铬细胞瘤。回顾分析影像表现存在腹膜后来源的可能性。 3.2.3 MRI：MRI对嗜铬细胞瘤的敏感性与CT相近。但MRI具有无放射损伤，多方位多参数成像，图像软组织分辨率高，能更好地显示肿瘤与周围组织的关系等优点。异位嗜铬细胞瘤的MRI征象呈圆形或类圆形肿块，T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号，囊变坏死为长T1长T2信号，钙化均为低信号。可明确显示大小，边缘和轮廓。注射Gd-DTPA肿瘤实性部分有明显强化。
3.3 病理、生化与影像学表现的关系
嗜铬细胞瘤通常较大，易发生变性，肿瘤内囊变、坏死、钙化和出血常见。本组病例2病灶较大，中心有坏死，因此影像学检查中，回声、密度和信号不均匀，特别增强扫描更为明显。良性嗜铬细胞瘤通常有完整的包膜，边界清晰规则，恶性嗜铬细胞瘤具有侵袭性，包膜常不完整，向周围组织浸润而呈分叶状、结节状等， 边缘欠清晰。多数嗜铬细胞瘤有丰富的毛细血管网和血窦，因而肿瘤实质多明显强化，且有较长的持续时间，少数肿瘤血供不丰富、大面积坏死、囊变、富含脂肪或纤维化时强化可不明显。有研究认为无功能性嗜铬细胞瘤并不少见，瘤体可达10cm以上，呈膨胀性生长，中心常有坏死，但血儿茶酚胺正常。本组病例2即是无功能异位嗜铬细胞瘤，曾考虑为间质来源肿瘤，未能做出准确的定性诊断，说明患者在没有阵发性高血压和血尿儿茶酚胺及其代谢物阴性时，明确诊断还有一定的困难。
3.4 鉴别诊断
（1）肝脏肿瘤：主要为海绵状血管瘤，坏死较少见，渐进强化。本组病例2就曾在两年前CT诊断为肝血管瘤而进行随访观察，主要因病变与肝尾状叶关系密切，除病变部位鉴别外，增强扫描在门脉期及实质期强化程度相对减低不同于血管瘤征象。（2）腹膜后肿瘤：常见各种肉瘤，转移瘤，畸胎瘤，神经源性肿瘤等，多可依据影像特点和生化改变鉴别。但强化程度均低于异位嗜铬细胞瘤。
总之，异位嗜铬细胞瘤主要位于腹主动脉周围，影像学发现主动脉旁及肾门附近等特定部位的较大肿瘤，有囊变坏死，不同程度明显强化，可提示诊断，结合典型临床表现及生化检查可做出诊断。无功能异位嗜铬细胞瘤最后确诊还需根据术中所见并结合病理进行综合判断。影像学检查能清晰、直观显示肿瘤与周围组织结构、血管及神经的关系，有助于手术方案的制定和术后随访。
参考文献：
[1] Lumachi F， Tregnaghi A， Zucchetta P， et a1. Sensitivity and positive predictive value of CT， MRI and 131I-MIBG scintigraphy in localizing pheochromocytomas： a prospective study. Nucl Med Commun， 2006，27：583-587.
[2] 何柳，刘兆玉，高玉颖. 嗜铬细胞瘤的CT诊断. 临床放射学杂志，2008，27：212-214.
[3] Lenders JW， Eisenhofer G， Mannelli M， et al. Phaeochromocytoma. Lancet， 2005，366：665-675.
[4] Cieszanowski A， Dukaczewska M. Imaging of adrenal glands-overview and examination techniques. wiad Lek， 2002，55：430-437.