【摘 要】
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目的探讨不同亚型Wilson’s病(WD)的临床特点及肝型患者预后转归。方法收集256例WD患者的临床资料并随访,根据临床表现将患者分为不同的临床亚型,进一步分析比较肝型、脑型和
【机 构】
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广州市中山大学附属第一医院消化内科,惠州市第三人民医院消化内科
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目的探讨不同亚型Wilson’s病(WD)的临床特点及肝型患者预后转归。方法收集256例WD患者的临床资料并随访,根据临床表现将患者分为不同的临床亚型,进一步分析比较肝型、脑型和混合型WD患者的临床特点差异和随访追踪肝型WD患者的预后。结果在256例WD患者中,以混合型(152例,59.4%)和肝型(74例,28.9%)患者常见,而脑型(27例,10.5%)和其他亚型(3例,1.2%)较少;肝型WD患者失代偿期肝硬化比例(78.4%)高于混合型患者(22.0%,P<0.001);肝型WD患者肝脏血清生化学指标(转氨酶、ALP、GGT、胆红素以及球蛋白水平)高于混合型WD患者(P<0.05);肝型WD患者血清铜[(1.04±1.50)mg/L]水平明显低于脑型WD患者[(2.96±2.88)mg/L]和混合型WD患者[(2.34±2.68)mg/L,P<0.001],但两者铜蓝蛋白和尿铜水平无统计学差异(P>0.05);肝型WD患者K-F环检出率(64.9%)低于脑型WD患者(92.6%)和混合型WD患者(90.1%,P<0.05);经Logistic回归分析显示角膜K-F的有无与年龄(OR=0.922,P=0.014)、血清铜蓝蛋白(OR=35902.1,P=0.015)相关;平均随访31例肝型WD患者(8.3±5.8)年,3例(9.7%)进展为混合型WD患者。结论 WD以混合型和肝型最多见,肝型患者肝脏损害比混合型更为严重,提示肝脏是WD最主要的靶器官。
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