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目的
探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点及预后。
方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院5例SPTCL患者的临床资料，并复习相关文献。
结果5例SPTCL患者中，4例患者首发症状为皮疹，3例患者有肝脏和（或）脾脏大，1例伴有噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）。病理形态学可见肿瘤细胞在皮下组织弥漫浸润，并在单个脂肪细胞周边围绕。免疫组织化学可见肿瘤细胞表达T细胞特征性CD3、CD43、CD45RO，并有典型的CD4- CD8+ CD56-及细胞毒性颗粒相关蛋白表达。2例患者一线采用DHAP方案治疗，3例患者一线采用DA-EPOCH方案治疗；2例患者二线采用自体造血干细胞移植治疗。中位总生存（OS）时间未达到（4~107个月），5年OS率为75%，伴有HLH的患者OS时间仅10个月。
结论SPTCL患者总体预后较好，伴有HLH者预后较差。