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目的
了解副肿瘤综合征患儿的临床基本特征。
方法回顾性分析12例副肿瘤综合征患儿的临床资料并加以总结,对部分患儿进行术后随访。
结果12例副肿瘤综合征患儿男11例,女1例,平均发病年龄(30.5±15.3)个月,病程平均(112.7±154.4)d,急性起病2例,亚急性起病3例,7例慢性起病(2例为缓解-复发或加重过程)。神经系统症状11例表现为小脑共济失调,其中3例伴有眼阵挛(眼阵挛-肌阵挛综合征),1例表现为肢体无力、逐渐出现共济失调症状。12例患儿9例接受手术,病理为神经母细胞瘤或节细胞神经瘤。对6例患儿进行8~21个月随访,1例眼阵挛-肌阵挛综合征患儿症状较术前轻微改善,余5例明显改善(但无1例恢复至正常)。
结论儿童副肿瘤综合征可仅以神经系统症状首发,且缺乏肿瘤其他相关表现,亦缺乏相关特异性实验室诊断指标,临床容易误诊,儿童副肿瘤综合征预后不佳。