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目的
分析增生硬化性IgA肾病患者的临床病理特点及糖皮质激素治疗的疗效。
方法收集2005年1月至2015年6月在暨南大学附属第一医院行肾穿刺活检确诊的原发性增生硬化性IgA肾病50例患者的临床资料，按照患者对激素治疗的疗效分为缓解组、复发组和无效组。回顾性分析各组患者临床和病理改变特点以及糖皮质激素治疗的疗效。
结果50例患者中男26例，女24例，平均年龄（36.8±10.4）岁。临床上均表现为肾炎综合征并伴有不同程度肾衰竭，其中伴高血压者32例（64.0%），伴镜下血尿者15例（30.0%）。肾活检病理检查示肾小球球性硬化发生率为17.0%～47.2%；肾小管萎缩／间质纤维化T0占50%，T1 32%，T2 18%。与缓解组及复发组相比，无效组患者高血压发生率较高（P<0.05），血Hb水平较低（P<0.01），血白蛋白水平较低，肾功能损伤程度较重（P<0.01），肾小球球性硬化、节段硬化、肾小管萎缩／间质纤维化程度较严重；间质炎细胞浸润程度较低。足量或半量激素诱导治疗有效率为74%，随访时间6~ 132个月，中位随访时间27.3个月，复发率32%。随访结束时有13例（26%）患者进入尿毒症期。
结论糖皮质激素治疗增生硬化性IgA肾病可保护肾功能，延缓肾功能损害进展。激素治疗疗效与患者发病时有无高血压、肾功能受损程度及肾脏病理改变严重程度相关。