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【中图分类号】R734【文献标识码】A【文章编号】1008-0465（2013）-09-0276-02
【摘要】目的发生于气管-支气管的神经鞘瘤是罕见病，现将在我院首诊的1例右主支气管神经鞘瘤患者的资料进行报道，以提高临床医生对本病的认识。方法 回顾分析1例气管神经鞘瘤的诊治经过。结果患者至上级医院行气管肿瘤切除术+隆突重建+右上肺叶切除术，术后发生残端缝合线排斥反应，新生肉芽肿形成，出现阻塞性肺炎，右肺中叶不张，多次行激光术、球囊扩张术治疗。结论气管神经鞘瘤主要症状为刺激性干咳或难以控制的喘息样发作，常被误诊为哮喘而使患者不能得到及时有效的治疗，对于难以控制的哮喘，宜及早完善胸部CT、胸部增强CT检查，以便早期明确诊断，减少误诊；手术为气管神经鞘瘤的主要治疗方法，术式应依据患者个体情况选择，术后宜注重随访。
【关键词】气管；神经鞘瘤
1病例资料
患者，女，29岁，因“咳嗽气促伴喉间哮鸣间作2月，再发7天，加重3天”于2011年6月6日入院。患者于2011年4月初无明显诱因出现咳嗽气促，喉间哮鸣，在当地医院诊断为“支气管炎”，经抗感染、化痰等治疗后症状稍有好转；4月中旬开始患者反复出现上述症状，经治疗无缓解；6月3日患者咳嗽气促加重，喉间哮鸣音显著，遂在我院行胸片示：胸部正位两肺、心膈未见异常，诊断为“支气管哮喘”，经予静滴氨茶碱注射液、地塞米松注射液、头孢硫咪注射液后，气促仍无缓解。入院症见：呼吸困难，气促，呈端坐呼吸，喉间哮鸣，胸闷，阵发性咳嗽，咯白色清稀痰液。体查：P：126次/分 R：28次/分SPO2 88%端坐呼吸，面色晦暗，口唇稍紫绀，三凹征（+），睑结膜、甲床无苍白，胸廓对称无畸形，双肺语颤正常，叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺满布哮鸣音，双下肺闻及少量湿口罗音。心率126次/分，律齐，心音清晰。入院当日查血常规：WBC 16.77×10e9/L、N 15.5×10e9/L、N% 92.2%，诊断考虑为支气管哮喘、急性上呼吸道感染，予抗感染、解痉平喘治疗，患者症状改善不明显，次日上午遂予胸部CT检查，示：两肺透亮度增强，左肺上叶、下叶背段及基底段见淡雾状模糊影，左下肺纹理紊乱。气管内右侧壁（隆突上方）见局限性软组织样高密度影，大小约14×10mm，CT值为36Hu，支气管通畅。CT诊断：1、考虑左肺上叶、下叶背段及基底段感染性病变，建议治疗后复查。2、气管内右侧壁（隆突上方）局限性软组织样高密度影，考虑良性肿瘤，建议支气管镜检。3、肺气肿（见图1、图2）。经向患者及家属告知病情，建议转至上级医院进一步诊治。
转诊后经随访得知，患者在上级医院于6月14日行气管肿瘤切除术+隆突重建+右上肺叶切除术。术后病理检查结果：梭形细胞肿瘤，符合神经鞘瘤。8月中旬，患者出现咳血丝痰，于8月23日行纤支镜检查示：（肺黏膜活检）纤毛柱状上皮黏膜显急性及慢性炎，间质弥漫性淋巴细胞、中性粒细胞浸润，小血管增生，炎性肉芽组织形成，考虑为炎性病变（图4）；考虑为缝合线排斥反应引起，经抗感染、支纤镜下拆线治疗症状好转。11月5日，患者出现发热、咳嗽咯痰，痰液粘稠，难以咯出，时有喉中痰鸣，复查胸部CT示：1、考虑右肺中叶不张；2、右下肺多发病灶，考虑感染；3、右侧胸膜增厚、粘连。胸部CT增强+气管支气管三维重建 示：右上叶支气管残端旁较前增大并右主支气管狭窄、闭塞，右中叶阻塞性肺炎及右下肺阻塞性肺过度充气，考虑术后炎性狭窄（图3）。
2讨论
本病为罕见的气管肿瘤性疾病，容易漏诊和误诊，在常规胸片可能出现假阴性结果，对进行性呼吸困难而支气管扩张剂治疗效果不好的患者，应注意行胸部 CT或支气管镜检查，但明确肿物性质仍有赖于术后病理组织学检查。本例患者青年女性，有过敏性鼻炎史，入院前胸片未见异常，入院后误诊为支气管哮喘，经常规解痉平喘、糖皮质激素等治疗后咳嗽气促无缓解，予行胸部CT方发现气管内占位性病变，予行气管肿瘤切除术+隆突重建+右上肺叶切除术，经术后病理明确诊断为神经鞘瘤。术后患者出现缝合线排斥反应，残端新生肉芽形成，支气管狭窄，阻塞性肺炎，经过支纤镜下拆缝合线、抗感染、多次球囊扩张术，激光术治疗，目前仍有气促痰鸣，回顾既往相关病例报道，未见类似情况，提醒我们，治疗时应考虑患者的个体差异性，术时注重预防术后气管狭窄及术后患者定期随访。
参考文献
[1]Kang HJ， Shin SJ， Kang ES. Schwannomas of the upper extremity.Hand Surg （Br）2000，25 （6）∶604-607
[2]刘济生，梁军.气管内神经鞘瘤1 例. 临床耳鼻咽喉科杂志，1998，12 （11）：523
[3]Straus GD，Guckien JL. Schwannoma of the tracheobronchial tree： a case report.Ann Otol Rhin Laryng 1951，60∶242-246
[4]Tiedemann R. Neur ogenic tumors of the trachea. HNO 1992，40 （ 2 ） ∶41 -43
[5]Tang L F， Chen ZM ，Zou CC. Primary int rat racheal neurilemmoma in children ： case report and literature review. Pediatr Pulmonol ， 2005， 40 （6） ：550-553
[6]王永清，王云乡，张伟民，等.气管神经鞘瘤 1例.中华医学杂志，2006，86（18）：1296
[7]Parsons B， Milestone BN， Adler LP. Radiographic assessment of airway tumors. Chest Surg Clin N Am 2003，13 （1）∶63-77
[8]Dorfman， J amison BM， Morin J E. Primary t racheal schwan2noma. Ann Thorac Surg 2000，69 （1） ：280-281
[9]白舒，张瑛.气管神经鞘瘤1例.中华心胸血管外科杂志，2005，21：25
[10]Matsukura T， It oi S， Okada K， et al. Tracheop lasty with an intercostal pedicle flap for tracheal neurilemmoma - a case report . Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 1998，46（8） ：785-788
[11]HorovitzAG， Khalil KG， Verani RR， et al. Primary intratracheal neurilemoma. J Thorac Cardi ovasc Surg 1983，85 （ 2 ） ：313-317
（收稿日期2013-01-02）（编辑买买提明·牙森）
【摘要】目的发生于气管-支气管的神经鞘瘤是罕见病，现将在我院首诊的1例右主支气管神经鞘瘤患者的资料进行报道，以提高临床医生对本病的认识。方法 回顾分析1例气管神经鞘瘤的诊治经过。结果患者至上级医院行气管肿瘤切除术+隆突重建+右上肺叶切除术，术后发生残端缝合线排斥反应，新生肉芽肿形成，出现阻塞性肺炎，右肺中叶不张，多次行激光术、球囊扩张术治疗。结论气管神经鞘瘤主要症状为刺激性干咳或难以控制的喘息样发作，常被误诊为哮喘而使患者不能得到及时有效的治疗，对于难以控制的哮喘，宜及早完善胸部CT、胸部增强CT检查，以便早期明确诊断，减少误诊；手术为气管神经鞘瘤的主要治疗方法，术式应依据患者个体情况选择，术后宜注重随访。
【关键词】气管；神经鞘瘤
1病例资料
患者，女，29岁，因“咳嗽气促伴喉间哮鸣间作2月，再发7天，加重3天”于2011年6月6日入院。患者于2011年4月初无明显诱因出现咳嗽气促，喉间哮鸣，在当地医院诊断为“支气管炎”，经抗感染、化痰等治疗后症状稍有好转；4月中旬开始患者反复出现上述症状，经治疗无缓解；6月3日患者咳嗽气促加重，喉间哮鸣音显著，遂在我院行胸片示：胸部正位两肺、心膈未见异常，诊断为“支气管哮喘”，经予静滴氨茶碱注射液、地塞米松注射液、头孢硫咪注射液后，气促仍无缓解。入院症见：呼吸困难，气促，呈端坐呼吸，喉间哮鸣，胸闷，阵发性咳嗽，咯白色清稀痰液。体查：P：126次/分 R：28次/分SPO2 88%端坐呼吸，面色晦暗，口唇稍紫绀，三凹征（+），睑结膜、甲床无苍白，胸廓对称无畸形，双肺语颤正常，叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，双肺满布哮鸣音，双下肺闻及少量湿口罗音。心率126次/分，律齐，心音清晰。入院当日查血常规：WBC 16.77×10e9/L、N 15.5×10e9/L、N% 92.2%，诊断考虑为支气管哮喘、急性上呼吸道感染，予抗感染、解痉平喘治疗，患者症状改善不明显，次日上午遂予胸部CT检查，示：两肺透亮度增强，左肺上叶、下叶背段及基底段见淡雾状模糊影，左下肺纹理紊乱。气管内右侧壁（隆突上方）见局限性软组织样高密度影，大小约14×10mm，CT值为36Hu，支气管通畅。CT诊断：1、考虑左肺上叶、下叶背段及基底段感染性病变，建议治疗后复查。2、气管内右侧壁（隆突上方）局限性软组织样高密度影，考虑良性肿瘤，建议支气管镜检。3、肺气肿（见图1、图2）。经向患者及家属告知病情，建议转至上级医院进一步诊治。
转诊后经随访得知，患者在上级医院于6月14日行气管肿瘤切除术+隆突重建+右上肺叶切除术。术后病理检查结果：梭形细胞肿瘤，符合神经鞘瘤。8月中旬，患者出现咳血丝痰，于8月23日行纤支镜检查示：（肺黏膜活检）纤毛柱状上皮黏膜显急性及慢性炎，间质弥漫性淋巴细胞、中性粒细胞浸润，小血管增生，炎性肉芽组织形成，考虑为炎性病变（图4）；考虑为缝合线排斥反应引起，经抗感染、支纤镜下拆线治疗症状好转。11月5日，患者出现发热、咳嗽咯痰，痰液粘稠，难以咯出，时有喉中痰鸣，复查胸部CT示：1、考虑右肺中叶不张；2、右下肺多发病灶，考虑感染；3、右侧胸膜增厚、粘连。胸部CT增强+气管支气管三维重建 示：右上叶支气管残端旁较前增大并右主支气管狭窄、闭塞，右中叶阻塞性肺炎及右下肺阻塞性肺过度充气，考虑术后炎性狭窄（图3）。
2讨论
本病为罕见的气管肿瘤性疾病，容易漏诊和误诊，在常规胸片可能出现假阴性结果，对进行性呼吸困难而支气管扩张剂治疗效果不好的患者，应注意行胸部 CT或支气管镜检查，但明确肿物性质仍有赖于术后病理组织学检查。本例患者青年女性，有过敏性鼻炎史，入院前胸片未见异常，入院后误诊为支气管哮喘，经常规解痉平喘、糖皮质激素等治疗后咳嗽气促无缓解，予行胸部CT方发现气管内占位性病变，予行气管肿瘤切除术+隆突重建+右上肺叶切除术，经术后病理明确诊断为神经鞘瘤。术后患者出现缝合线排斥反应，残端新生肉芽形成，支气管狭窄，阻塞性肺炎，经过支纤镜下拆缝合线、抗感染、多次球囊扩张术，激光术治疗，目前仍有气促痰鸣，回顾既往相关病例报道，未见类似情况，提醒我们，治疗时应考虑患者的个体差异性，术时注重预防术后气管狭窄及术后患者定期随访。
参考文献
[1]Kang HJ， Shin SJ， Kang ES. Schwannomas of the upper extremity.Hand Surg （Br）2000，25 （6）∶604-607
[2]刘济生，梁军.气管内神经鞘瘤1 例. 临床耳鼻咽喉科杂志，1998，12 （11）：523
[3]Straus GD，Guckien JL. Schwannoma of the tracheobronchial tree： a case report.Ann Otol Rhin Laryng 1951，60∶242-246
[4]Tiedemann R. Neur ogenic tumors of the trachea. HNO 1992，40 （ 2 ） ∶41 -43
[5]Tang L F， Chen ZM ，Zou CC. Primary int rat racheal neurilemmoma in children ： case report and literature review. Pediatr Pulmonol ， 2005， 40 （6） ：550-553
[6]王永清，王云乡，张伟民，等.气管神经鞘瘤 1例.中华医学杂志，2006，86（18）：1296
[7]Parsons B， Milestone BN， Adler LP. Radiographic assessment of airway tumors. Chest Surg Clin N Am 2003，13 （1）∶63-77
[8]Dorfman， J amison BM， Morin J E. Primary t racheal schwan2noma. Ann Thorac Surg 2000，69 （1） ：280-281
[9]白舒，张瑛.气管神经鞘瘤1例.中华心胸血管外科杂志，2005，21：25
[10]Matsukura T， It oi S， Okada K， et al. Tracheop lasty with an intercostal pedicle flap for tracheal neurilemmoma - a case report . Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 1998，46（8） ：785-788
[11]HorovitzAG， Khalil KG， Verani RR， et al. Primary intratracheal neurilemoma. J Thorac Cardi ovasc Surg 1983，85 （ 2 ） ：313-317
（收稿日期2013-01-02）（编辑买买提明·牙森）