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【摘 要】目的：探讨中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MR表现。方法：回顾性分析8例经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病的MR表现。结果：6例表现为单发肿块；2例表现为多发肿块。5例呈均匀长T1、长T2信号，3例呈长短T1、长短T2混杂信号；7例冠、矢状位呈“垂直征”或有“垂直征”倾向。增强扫描，单发病灶者呈非闭合性环形强化（“半月征”）；多发病灶者无明显强化。结论：“半月征”和“垂直征”是中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的重要影像表现，结合临床病史，有助其诊断。
【中图分类号】R743.34 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）04-2462-02
中枢神经肿瘤样脱髓鞘病又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudo tumor DPT）。DPT是一种具有独特临床及病理特点的中枢神经系统疾病，介于多发性硬化和感染后（或接种后）脑炎之间。由于其以脑实质占位及严重的神经功能缺损为主要表现，临床上极易误诊为颅内肿瘤。本文回顾性分析了3年来本院收治的8例DTP患者MRI资料，探讨其对本病的诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2010年8月至2013年9月在我院行MRI检查，经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病8例，其中，男性5例、女性3例，患者发病年龄14～49岁，平均30.9岁，病程17d至4年，平均14.9个月。3例发病前均有“感冒”史。急性发病5例，慢性起病3例，其中6例出现了头痛、偏侧肢体感觉障碍。1例有颅内压增高的表现，1例伴抽搐及短暂意识障碍。
1.2 设备及检查方法
本研究所用设备为PHILIPS公司 Gyroscan Intera 1.5T Nova超导型MR扫描仪，标准头颈正交线圈。所有病例均行T1WI横断位（SE，TR493ms，TE13ms，层厚5mm，层间距0.5mm）、T2WI横断位（FSE，TR4478ms，TE110ms，层厚5mm，层间距0.5mm）扫描。增强扫描造影剂为钆喷酸葡胺注射液（剂量为0.1mmol/kg）。
2 结果
2.1 病变部位和形态 单发病灶者6例，病变1.1cm×1.3cm～4.5cm×6.8 cm，主要位于额叶、顶叶和颞叶的脑实质内，团块状、圆形或不规则形伴或不伴囊性变。2例累及胼胝体体部或膝部；多发病灶者2例，病变1.2cm×1.0cm～2cm×3.4cm，位于双侧额顶叶内，斑片状。
2.2 病变信号及周围情况 单发病灶者多表现为团块状占位，5例呈均匀长T1、长T2信号，3例呈长短T1、长短T2混杂信号。病灶边界模糊，周围脑实质水肿。冠、矢状位病灶呈“垂直征”或有“垂直征”倾向。多发病灶者边界不清，周围水肿轻，占位效应不明显。
2.3 增强扫描 单发病灶呈非闭合性环形增强（“开环征”/“半月征”），靠近脑室侧强化较靠近灰质侧明显；多发病灶无明显强化。
图①-④ 男，35岁，左顶叶脱髓鞘假瘤。图⑤-⑧女，28岁，左顶叶脱髓鞘假瘤。图①-②、⑤-⑥T1WI、T2WI病灶呈长T1、等长T2信号。图③-④、⑦T1WI增强示病灶呈非闭合性环形强化（“开环征”/ “半月征”）（白箭），且有垂直于侧脑室倾向（“垂直征”）（黑箭）。图⑧血管周围及脑实质内多量淋巴细胞及组织细胞浸润，围绕血管呈袖套状结构（H-E×400）。
3 讨论
3.1脱髓鞘假瘤的临床及病理特点
脱髓鞘性假瘤患者一般病情进展迅速，无缓解-复发的过程，绝大多数病例表现为脑或脊髓处的孤立性病灶；临床表现为头痛，偏瘫，共济失调、语言障碍、双下肢截瘫及尿失禁等。病理检查可见其周围淋巴细胞呈袖套状浸润，并伴有肥胖型星形细胞增生[1]。DPT急性期主要对神经髓鞘进行破坏，慢性期见炎性细胞浸润，并混杂丰富的巨噬细胞与星形细胞[2]。免疫组化：HAM56或CD68阳性。
3.2 肿瘤样脱髓鞘病MR特点
脑内DPT大多数发生在大脑半球、下丘脑、桥脑、脑室旁灰质，可能与白质有髓神经纤维较多有关，少数累及皮层灰质。大部分为孤立性占位性病灶，偶尔多发，病灶主要表现为局灶性肿块，形态不规则，边界不清楚，信号相对均匀，T1WI上多呈不均匀低信号，T2WI上呈高信号，DWI上可呈略低信号、等信号或略高信号，少数病灶可合并囊變或出血，病灶大小与瘤周水肿及占位效应不成比例为脱髓鞘假瘤的影像学特征，有助于其与肿瘤相鉴别。
增强扫描多数病例呈非闭合性环形增强，即所谓的半月征或开环征。Masden首先发现并描述了其非闭合性强化的表现[4]，并对32例经病理证实的脱髓鞘病变行MRI增强扫描，发现脑内DPT急性期66%呈非闭合性强化，而肿瘤、炎症只有7%呈非闭合性强化，提示该表现对DPT的诊断具有高度特异性。非闭合环的灰质侧或基底核团侧为环的缺口侧，环的强化部分代表脱髓鞘的边界，好发于病变的白质侧，中心无强化的核心部位代表炎症的慢性期[5]。
有文献报道，部分脑内DPT强化后有垂直于侧脑室分布的倾向，在矢状位及冠状位MRI图片上病灶呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室，即垂直征[6]。可能与多发性硬化的“直角脱髓鞘征”机制相似，是脱髓鞘病变较为特征的征象。Cha 等[7]对DPT患者的研究发现：MRI灌注T2回波平面影像上有线样的“血管样结构”在病变中心通过，认为是病变中心扩张的静脉；他们认为这些血管结构代表引流向扩张的室管膜下静脉的静脉。正如血管结构一样，它们仅在回波平面成像动态增强的某一时间暂时看到，而在T2WI和FLAIR上都不明显。
李咏梅[8]等采用灌注技术对DPT和颅内的恶性肿瘤灌注值进行对比，研究表明，各项测量值对鉴别DPT和颅内肿瘤是有价值的，前者相对脑血容量（rCBV）较肿瘤明显少，相对血流容量rCBF明显低，相对平均通过时间rMTF较恶性肿瘤短，二者具有统计学意义。 3.3 肿瘤样脱髓鞘病鉴别诊断
肿瘤样脱髓鞘病需与下列疾病进行鉴别：①Ⅱ级星形细胞瘤强化不明显，而DPT通常有明显强化，可根据强化程度进行鉴别，Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤通常为花环样明显强化，水肿较明显，与DPT开环样强化、轻中度水肿不同，且后者水肿有随病程进展而消退的特点。②淋巴瘤多发生在脑深部，典型的可见“握拳征”，不会出现开环状强化，激素治疗无效。③转移瘤多好发于中老年有明确的原发灶，典型的呈多发肿块，小瘤大水肿。
参考文献：
[1] Lurcch inetti CF，Gavrilova RH，Metz I，etal.Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumerfactive multiple sclerosis[J].Brain，2008，131（7）：1759-1775.
[2] Ragel BT，Fassett DR，Baringer JR，etal.Decomp ressive hemicrani-ectomy for tumer factive dem yelination with transtentorial herniation：observation[J].Surg Neurol，2006，65（6）：582.
[3] Masdeu JC， Moreira J， Trasi S，etal.The open ring：a new imaging sign demyelinating disease [J]. Neurorimaging，1996，6（2）：104-107.
[4] Dagher AP，Smirniotopoulos J.Tumefactve demyelimatin lesions [J].Neuroradiology.A1996，38：560-565.
[5] 夏雷，林松，王忠誠，等.肿块样脱髓鞘病变9例及文献回顾[J].中华神经外科杂志，2010，26（2）：163-165.
[6] Cha S，Pierce S，Knopp EA，etal.Dynamic contrast enhanced T2-weighted MR imaging of tumefactie demyelinating lesions[J].AJNR，2001，22（6）：1109-1116.
[7] 李咏梅，谢鹏，吕发金，等.动态磁敏感增强灌注成像对假瘤样脱髓鞘病的诊断价值[J].第三军医大学学报，2008，30（4）：1367-1369.
【中图分类号】R743.34 【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）04-2462-02
中枢神经肿瘤样脱髓鞘病又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudo tumor DPT）。DPT是一种具有独特临床及病理特点的中枢神经系统疾病，介于多发性硬化和感染后（或接种后）脑炎之间。由于其以脑实质占位及严重的神经功能缺损为主要表现，临床上极易误诊为颅内肿瘤。本文回顾性分析了3年来本院收治的8例DTP患者MRI资料，探讨其对本病的诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2010年8月至2013年9月在我院行MRI检查，经手术证实为肿瘤样脱髓鞘病8例，其中，男性5例、女性3例，患者发病年龄14～49岁，平均30.9岁，病程17d至4年，平均14.9个月。3例发病前均有“感冒”史。急性发病5例，慢性起病3例，其中6例出现了头痛、偏侧肢体感觉障碍。1例有颅内压增高的表现，1例伴抽搐及短暂意识障碍。
1.2 设备及检查方法
本研究所用设备为PHILIPS公司 Gyroscan Intera 1.5T Nova超导型MR扫描仪，标准头颈正交线圈。所有病例均行T1WI横断位（SE，TR493ms，TE13ms，层厚5mm，层间距0.5mm）、T2WI横断位（FSE，TR4478ms，TE110ms，层厚5mm，层间距0.5mm）扫描。增强扫描造影剂为钆喷酸葡胺注射液（剂量为0.1mmol/kg）。
2 结果
2.1 病变部位和形态 单发病灶者6例，病变1.1cm×1.3cm～4.5cm×6.8 cm，主要位于额叶、顶叶和颞叶的脑实质内，团块状、圆形或不规则形伴或不伴囊性变。2例累及胼胝体体部或膝部；多发病灶者2例，病变1.2cm×1.0cm～2cm×3.4cm，位于双侧额顶叶内，斑片状。
2.2 病变信号及周围情况 单发病灶者多表现为团块状占位，5例呈均匀长T1、长T2信号，3例呈长短T1、长短T2混杂信号。病灶边界模糊，周围脑实质水肿。冠、矢状位病灶呈“垂直征”或有“垂直征”倾向。多发病灶者边界不清，周围水肿轻，占位效应不明显。
2.3 增强扫描 单发病灶呈非闭合性环形增强（“开环征”/“半月征”），靠近脑室侧强化较靠近灰质侧明显；多发病灶无明显强化。
图①-④ 男，35岁，左顶叶脱髓鞘假瘤。图⑤-⑧女，28岁，左顶叶脱髓鞘假瘤。图①-②、⑤-⑥T1WI、T2WI病灶呈长T1、等长T2信号。图③-④、⑦T1WI增强示病灶呈非闭合性环形强化（“开环征”/ “半月征”）（白箭），且有垂直于侧脑室倾向（“垂直征”）（黑箭）。图⑧血管周围及脑实质内多量淋巴细胞及组织细胞浸润，围绕血管呈袖套状结构（H-E×400）。
3 讨论
3.1脱髓鞘假瘤的临床及病理特点
脱髓鞘性假瘤患者一般病情进展迅速，无缓解-复发的过程，绝大多数病例表现为脑或脊髓处的孤立性病灶；临床表现为头痛，偏瘫，共济失调、语言障碍、双下肢截瘫及尿失禁等。病理检查可见其周围淋巴细胞呈袖套状浸润，并伴有肥胖型星形细胞增生[1]。DPT急性期主要对神经髓鞘进行破坏，慢性期见炎性细胞浸润，并混杂丰富的巨噬细胞与星形细胞[2]。免疫组化：HAM56或CD68阳性。
3.2 肿瘤样脱髓鞘病MR特点
脑内DPT大多数发生在大脑半球、下丘脑、桥脑、脑室旁灰质，可能与白质有髓神经纤维较多有关，少数累及皮层灰质。大部分为孤立性占位性病灶，偶尔多发，病灶主要表现为局灶性肿块，形态不规则，边界不清楚，信号相对均匀，T1WI上多呈不均匀低信号，T2WI上呈高信号，DWI上可呈略低信号、等信号或略高信号，少数病灶可合并囊變或出血，病灶大小与瘤周水肿及占位效应不成比例为脱髓鞘假瘤的影像学特征，有助于其与肿瘤相鉴别。
增强扫描多数病例呈非闭合性环形增强，即所谓的半月征或开环征。Masden首先发现并描述了其非闭合性强化的表现[4]，并对32例经病理证实的脱髓鞘病变行MRI增强扫描，发现脑内DPT急性期66%呈非闭合性强化，而肿瘤、炎症只有7%呈非闭合性强化，提示该表现对DPT的诊断具有高度特异性。非闭合环的灰质侧或基底核团侧为环的缺口侧，环的强化部分代表脱髓鞘的边界，好发于病变的白质侧，中心无强化的核心部位代表炎症的慢性期[5]。
有文献报道，部分脑内DPT强化后有垂直于侧脑室分布的倾向，在矢状位及冠状位MRI图片上病灶呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室，即垂直征[6]。可能与多发性硬化的“直角脱髓鞘征”机制相似，是脱髓鞘病变较为特征的征象。Cha 等[7]对DPT患者的研究发现：MRI灌注T2回波平面影像上有线样的“血管样结构”在病变中心通过，认为是病变中心扩张的静脉；他们认为这些血管结构代表引流向扩张的室管膜下静脉的静脉。正如血管结构一样，它们仅在回波平面成像动态增强的某一时间暂时看到，而在T2WI和FLAIR上都不明显。
李咏梅[8]等采用灌注技术对DPT和颅内的恶性肿瘤灌注值进行对比，研究表明，各项测量值对鉴别DPT和颅内肿瘤是有价值的，前者相对脑血容量（rCBV）较肿瘤明显少，相对血流容量rCBF明显低，相对平均通过时间rMTF较恶性肿瘤短，二者具有统计学意义。 3.3 肿瘤样脱髓鞘病鉴别诊断
肿瘤样脱髓鞘病需与下列疾病进行鉴别：①Ⅱ级星形细胞瘤强化不明显，而DPT通常有明显强化，可根据强化程度进行鉴别，Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤通常为花环样明显强化，水肿较明显，与DPT开环样强化、轻中度水肿不同，且后者水肿有随病程进展而消退的特点。②淋巴瘤多发生在脑深部，典型的可见“握拳征”，不会出现开环状强化，激素治疗无效。③转移瘤多好发于中老年有明确的原发灶，典型的呈多发肿块，小瘤大水肿。
参考文献：
[1] Lurcch inetti CF，Gavrilova RH，Metz I，etal.Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumerfactive multiple sclerosis[J].Brain，2008，131（7）：1759-1775.
[2] Ragel BT，Fassett DR，Baringer JR，etal.Decomp ressive hemicrani-ectomy for tumer factive dem yelination with transtentorial herniation：observation[J].Surg Neurol，2006，65（6）：582.
[3] Masdeu JC， Moreira J， Trasi S，etal.The open ring：a new imaging sign demyelinating disease [J]. Neurorimaging，1996，6（2）：104-107.
[4] Dagher AP，Smirniotopoulos J.Tumefactve demyelimatin lesions [J].Neuroradiology.A1996，38：560-565.
[5] 夏雷，林松，王忠誠，等.肿块样脱髓鞘病变9例及文献回顾[J].中华神经外科杂志，2010，26（2）：163-165.
[6] Cha S，Pierce S，Knopp EA，etal.Dynamic contrast enhanced T2-weighted MR imaging of tumefactie demyelinating lesions[J].AJNR，2001，22（6）：1109-1116.
[7] 李咏梅，谢鹏，吕发金，等.动态磁敏感增强灌注成像对假瘤样脱髓鞘病的诊断价值[J].第三军医大学学报，2008，30（4）：1367-1369.