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胆管消失综合征较为少见,无明显临床特征,诊断依赖于肝穿刺活检。发病早期可通过口服熊去氧胆酸缓解,但多有复发。晚期可出现胆汁淤积性肝硬化,甚至肝衰竭,肝移植是唯一有效治疗方案。本文报道了我中心1例胆管消失综合征女性患者,行肝移植治疗,临床效果明确,目前已存活18个月。
胆管消失综合征较为少见,无明显临床特征,诊断依赖于肝穿刺活检。发病早期可通过口服熊去氧胆酸缓解,但多有复发。晚期可出现胆汁淤积性肝硬化,甚至肝衰竭,肝移植是唯一有效治疗方案。本文报道了我中心1例胆管消失综合征女性患者,行肝移植治疗,临床效果明确,目前已存活18个月。