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【中图分类号】R197 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2019）02-0051-01
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS），在临床上较常见，具有“三高一低”特点，即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关，如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等，主要以儿童为好发群体，如果治疗不彻底，或是治疗不当，随着病情进一步发展，就会诱发一系列相关并发症（感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等），直接影响儿童生长发育，甚至损害儿童生命安全。目前，针对NS的治疗，主要从一般治疗、对症治疗、抑制免疫及炎症反应等方面着手，然而由于治疗难度较高，所以，需要注意NS治疗状况，如下。
1 肾病综合征的危害性
随着NS患病率的增高，对儿童机体健康安全产生一定危害性，主要体现在以下方面：（1）营养不良，与患者长期蛋白血症有关，表现为缺铁性贫血、肌肉萎缩等症状，导致患者发张发育迟缓，造成生长发育障碍。（2）药物结合蛋白能力低下，影响药效。（3）感染，由于尿中免疫球蛋白的大量丢失，导致血浆蛋白低下，进而影响抗体形成，增加感染风险。另外，细胞毒药物、肾上腺皮质激素的使用，极易减弱患者全身抵抗力，诱发一系列相关性感染疾病，严重时，可引发败血症，损害患者健康安全。（4）冠心病，与患者体内血液长时间处于高凝状态有关。数据显示，NS患者发生心肌梗塞几率较健康人群高出8倍。目前，冠心病已成为继感染、肾功能衰竭之后，导致NS患者死亡的重要病因之一。（4）血栓形成，NS患者发生血栓形成的几率较高，与患者活动受限、水肿，以及血流动力学异常改变等有关，也与肾上腺皮质激素的使用存在联系发生高凝状态等。
2 肾病综合征治疗期间，需要注意的问题
根据NS病因、发病年龄，可将其分为三种类型，原发性NS、继发性NS、先天性NS，其中原发性NS发病率占小儿肾病的90%.继发性NS发病率占小儿肾病的1O%，先天性NS发病率约占小儿肾病的0.1%。关于NS的治疗，除了采取卧床休息、合理运动锻炼等一般治疗以外，通常采取对症治疗，包括利尿消肿、减少尿蛋白稍等，抑制免疫与炎症反应，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等，那么，如何使用糖皮质激素、免疫抑制剂呢？该注意哪些方面问题呢，具体如下：（1）糖皮质激素，是石料NS的首选药物，具体作用机制尚未明确阐述，但普遍认为与减轻炎症反应、提高肾小球游过膜通透性、阻滞醛固酮及抗利尿激素分泌等作用有关，利于保护肾脏正常生理功能，但要注意、掌握激素用药原则，①以半衰期为12～36小时中效剂为首选，诶泼尼松；②起始治疗时，保证足够的药物用量，指导患者分次口服，或是晨起顿服；③待尿蛋白转阴，改为维持治疗，用法为隔日晨顿服；④合理安排维持治疗疗程，以防病情复发。例如泼尼松治疗方案，现临床提倡采用激素冲击疗法，疗效确切，不良反应少，有助于保证患者治疗安全。（2）免疫抑制剂，包括长春新碱、环磷酰胺、环孢霉素A等，①长春新碱，适用于激素依赖及耐药患者，静脉推注0.05～0.075mg/kg长春新碱+20mL生理盐水，控制长春新碱最大用量<2mg，1次/周，共治疗8～10次，即1个疗程，在整个用药期间，仅有部分患儿出现不适感，无需处理，即可自行消失。②环磷酰胺，对NS患者缓解其的延长、复发风险的降低具有良好的改善作用，特别是对于激素敏感患者，使用本品后，能够促使患者达到完全缓解目的。目前，临床注意啊采取口服、静脉冲击法给药，用量为2-2.5mg/（kg·d），控制总量≤200mg/（kg·d），疗程为2-3个月，近远期效果显著，但不良反应较多，近期不良反应以脱发、骨髓抑制、恶心呕吐等为主；远期不良反应以为性腺损害为主。因此，认为关于环磷酰胺的使用效果需要进一步探究；③环孢霉素，用于治疗激素无效、环磷酰胺不耐受等特殊NS患者，但用药期间不良反应较高，且以肾毒性作用为主，极易损害肾间质小管，形成不可逆肾功能减退。此外，针对伴发并发症患者，如伴发水肿者，建议合理使用利尿剂；伴发感染者，除了细菌感染之外，根据患者具体病情、临床表现，予以免疫抑制剂/免免疫调节剂、激素等药物。与此同时，注意NS患者用药期间的饮食安排，如限制钠盐的摄入，避免钠盐摄入过多，加重水肿；控制饮水量，水入量以尿量增加500毫升为宜；蛋白质，以优质低蛋白为首选，如鱼类、虾类等，以满足机体代谢营养需要，以及避免加重肾脏负担等。
因此，认为在NS患者，或是合并并发症NS患者治疗过程中，务必合理用药，同时注意患者日常饮食的合理安排，尽可能延缓病情进展，缓解NS患者症状体征，改善NS患者临床转归、预后。
3 如何做好肾病综合征的预防工作
为防治NS复发，急需对其预防干预措施予以重视，（1）健康教育，采取视频、健康手册等形式向患者、家属详细介绍NS相关知识，包括诱因、症状表现、危害性、并发症、预防措施等，提升患者/家属对疾病的认知水平，使其能够积极配合治疗，以及认真做好随访工作；（2）饮食习惯，对NS患者而言，养成良好的饮食习惯尤为重要，嘱咐患者不可过多食用水果，避免加重肾脏负担，如西瓜，具有清热消暑、利尿消肿等功效，但过多食用西瓜，就会导致尿频，增加肾脏负担。所以，建议在夏季，要求NS患者尽量少吃凉冷食物；（3）生活方式，嘱咐NS患者结合天气变化，适当增减衣物，以防感冒，诱发病情发展；指导患者注意休息，尽可能午休小憩一会，以保证体力。注意的是夏季合理晒太阳，避免阳光当中的部分有害射线损害患者皮肤健康；（4）体育锻炼，如散步、广场舞、打太极拳等，以早晨、傍晚为宜，结合自身承受程度，适当增减运动量，同时注意个人卫生。在每天运动后，要及时洗澡，保证身体清洁，避免细菌滋生。
4 總结
NS是当前危及患者生命安全的重要病因之一，与多种因素有关，症状典型，且治疗难度高。在上文阐述中，通过分析NS患者危害性、治疗注意事项、预防措施等情况，认为合理使用免疫抑制剂、激素等药物、科学膳食，以及做好NS患者预防措施，包括健康生活方式及饮食习惯、适量运动锻炼、合理膳食等，有助于延缓NS进展，优化治疗效果，改善预后发展水平，使其在短时间内恢复正常的生活及学业。
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS），在临床上较常见，具有“三高一低”特点，即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关，如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等，主要以儿童为好发群体，如果治疗不彻底，或是治疗不当，随着病情进一步发展，就会诱发一系列相关并发症（感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等），直接影响儿童生长发育，甚至损害儿童生命安全。目前，针对NS的治疗，主要从一般治疗、对症治疗、抑制免疫及炎症反应等方面着手，然而由于治疗难度较高，所以，需要注意NS治疗状况，如下。
1 肾病综合征的危害性
随着NS患病率的增高，对儿童机体健康安全产生一定危害性，主要体现在以下方面：（1）营养不良，与患者长期蛋白血症有关，表现为缺铁性贫血、肌肉萎缩等症状，导致患者发张发育迟缓，造成生长发育障碍。（2）药物结合蛋白能力低下，影响药效。（3）感染，由于尿中免疫球蛋白的大量丢失，导致血浆蛋白低下，进而影响抗体形成，增加感染风险。另外，细胞毒药物、肾上腺皮质激素的使用，极易减弱患者全身抵抗力，诱发一系列相关性感染疾病，严重时，可引发败血症，损害患者健康安全。（4）冠心病，与患者体内血液长时间处于高凝状态有关。数据显示，NS患者发生心肌梗塞几率较健康人群高出8倍。目前，冠心病已成为继感染、肾功能衰竭之后，导致NS患者死亡的重要病因之一。（4）血栓形成，NS患者发生血栓形成的几率较高，与患者活动受限、水肿，以及血流动力学异常改变等有关，也与肾上腺皮质激素的使用存在联系发生高凝状态等。
2 肾病综合征治疗期间，需要注意的问题
根据NS病因、发病年龄，可将其分为三种类型，原发性NS、继发性NS、先天性NS，其中原发性NS发病率占小儿肾病的90%.继发性NS发病率占小儿肾病的1O%，先天性NS发病率约占小儿肾病的0.1%。关于NS的治疗，除了采取卧床休息、合理运动锻炼等一般治疗以外，通常采取对症治疗，包括利尿消肿、减少尿蛋白稍等，抑制免疫与炎症反应，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等，那么，如何使用糖皮质激素、免疫抑制剂呢？该注意哪些方面问题呢，具体如下：（1）糖皮质激素，是石料NS的首选药物，具体作用机制尚未明确阐述，但普遍认为与减轻炎症反应、提高肾小球游过膜通透性、阻滞醛固酮及抗利尿激素分泌等作用有关，利于保护肾脏正常生理功能，但要注意、掌握激素用药原则，①以半衰期为12～36小时中效剂为首选，诶泼尼松；②起始治疗时，保证足够的药物用量，指导患者分次口服，或是晨起顿服；③待尿蛋白转阴，改为维持治疗，用法为隔日晨顿服；④合理安排维持治疗疗程，以防病情复发。例如泼尼松治疗方案，现临床提倡采用激素冲击疗法，疗效确切，不良反应少，有助于保证患者治疗安全。（2）免疫抑制剂，包括长春新碱、环磷酰胺、环孢霉素A等，①长春新碱，适用于激素依赖及耐药患者，静脉推注0.05～0.075mg/kg长春新碱+20mL生理盐水，控制长春新碱最大用量<2mg，1次/周，共治疗8～10次，即1个疗程，在整个用药期间，仅有部分患儿出现不适感，无需处理，即可自行消失。②环磷酰胺，对NS患者缓解其的延长、复发风险的降低具有良好的改善作用，特别是对于激素敏感患者，使用本品后，能够促使患者达到完全缓解目的。目前，临床注意啊采取口服、静脉冲击法给药，用量为2-2.5mg/（kg·d），控制总量≤200mg/（kg·d），疗程为2-3个月，近远期效果显著，但不良反应较多，近期不良反应以脱发、骨髓抑制、恶心呕吐等为主；远期不良反应以为性腺损害为主。因此，认为关于环磷酰胺的使用效果需要进一步探究；③环孢霉素，用于治疗激素无效、环磷酰胺不耐受等特殊NS患者，但用药期间不良反应较高，且以肾毒性作用为主，极易损害肾间质小管，形成不可逆肾功能减退。此外，针对伴发并发症患者，如伴发水肿者，建议合理使用利尿剂；伴发感染者，除了细菌感染之外，根据患者具体病情、临床表现，予以免疫抑制剂/免免疫调节剂、激素等药物。与此同时，注意NS患者用药期间的饮食安排，如限制钠盐的摄入，避免钠盐摄入过多，加重水肿；控制饮水量，水入量以尿量增加500毫升为宜；蛋白质，以优质低蛋白为首选，如鱼类、虾类等，以满足机体代谢营养需要，以及避免加重肾脏负担等。
因此，认为在NS患者，或是合并并发症NS患者治疗过程中，务必合理用药，同时注意患者日常饮食的合理安排，尽可能延缓病情进展，缓解NS患者症状体征，改善NS患者临床转归、预后。
3 如何做好肾病综合征的预防工作
为防治NS复发，急需对其预防干预措施予以重视，（1）健康教育，采取视频、健康手册等形式向患者、家属详细介绍NS相关知识，包括诱因、症状表现、危害性、并发症、预防措施等，提升患者/家属对疾病的认知水平，使其能够积极配合治疗，以及认真做好随访工作；（2）饮食习惯，对NS患者而言，养成良好的饮食习惯尤为重要，嘱咐患者不可过多食用水果，避免加重肾脏负担，如西瓜，具有清热消暑、利尿消肿等功效，但过多食用西瓜，就会导致尿频，增加肾脏负担。所以，建议在夏季，要求NS患者尽量少吃凉冷食物；（3）生活方式，嘱咐NS患者结合天气变化，适当增减衣物，以防感冒，诱发病情发展；指导患者注意休息，尽可能午休小憩一会，以保证体力。注意的是夏季合理晒太阳，避免阳光当中的部分有害射线损害患者皮肤健康；（4）体育锻炼，如散步、广场舞、打太极拳等，以早晨、傍晚为宜，结合自身承受程度，适当增减运动量，同时注意个人卫生。在每天运动后，要及时洗澡，保证身体清洁，避免细菌滋生。
4 總结
NS是当前危及患者生命安全的重要病因之一，与多种因素有关，症状典型，且治疗难度高。在上文阐述中，通过分析NS患者危害性、治疗注意事项、预防措施等情况，认为合理使用免疫抑制剂、激素等药物、科学膳食，以及做好NS患者预防措施，包括健康生活方式及饮食习惯、适量运动锻炼、合理膳食等，有助于延缓NS进展，优化治疗效果，改善预后发展水平，使其在短时间内恢复正常的生活及学业。