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[摘要] 目的 探讨胃肠道间质瘤的MSCT影像特征及生物学危险度评价。 方法 回顾性分析21例经手术病理证实的GIST临床资料及CT表现，结合文献分析与肿瘤危险度相关的MSCT征象。 结果 21例患者肿瘤极低危险度1例（4.8%），低危险度2例（9.5%），中等危险度5例（23.8%），高危险度13例（61.9%）。GIST的生特学危险度与肿瘤的大小、形态、密度、边界以及肿瘤坏死出血、邻近器官侵犯、转移有关，差异具有显著的统计学意义（P<0.05）。而GIST的生特学危险度与肿瘤增强程度、钙化无显著统计学差异（P>0.05）。 结论 GIST的MSCT有一定的影像特征，CT征象能较好地反映GIST的病理组织学特点，有助于肿瘤生物学危险度的评价。
[关键词]胃肠道间质瘤；危险度评价；体层摄影术；X线计算机
[中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）16-96-04
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一类来源于消化道的间叶组织的非定向分化的肿瘤，具有自身形态学、免疫表型和遗传学特征，能特征性地表达CD117。由于临床研究及免疫组化、电镜相关病理技术的发展，认为GIST具有多分化恶性潜能，应用肿瘤的不同侵袭危险性来评估GIST的生物学行为更为准确。本研究收集2006年4月～2013年3月经手术、病理免疫组化证实的GIST 21例，结合文献分析与肿瘤危险度相关的MSCT征象，以期提高GIST的诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2006年4月～2013年3月经手术、病理免疫组化证实的GIST患者21例，男13例，女8例，年龄20～84岁，平均（62.8±13.9）岁。主要临床表现有进食后胸闷、吞咽困难（1例），腹部疼痛、腹胀、不适、腹部包块（15例），黑便（2例），因其他疾病CT检查发现病变（3例）。
1.2 检查方法
采用Philips Brilliance128层螺旋CT扫描仪，全部患者行上腹部或全腹部平扫+增强扫描，层厚、层距均为3mm，准直器64×0.625，螺距0.797。平扫后使用LF Optivantage DH高压注射器，肘前静脉注入370mgI/mL优维显80mL，流速3.0～5.0mL/s，注射后用生理盐水30mL冲管，动脉期延时25～30s扫描，门脉期60～90s扫描，延迟期3～4min扫描。扫描后数据传送至EBW4.5工作站进行多平面重建（MPR）及血管成像（VR、MIP）后处理。
1.3 间质瘤危险度评估标准
依据Fleteher原则评估GIST危险度，依次分为极低、低、中等、高危险度四级[1]。见表1。
1.4 统计学处理
采用SPSS20.0统计软件，分组比较采用x2检验的Fisher精确检验（期望值小于5），以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 GIST的MSCT征象
本组21例GIST发生于胃11例，小肠5例，结肠2例，食管、肠系膜、后腹膜各1例。GIST腔内生长4例，腔外生长15例，腔内外生长2例。肿瘤最大径2.3～22.5cm，≥5cm的肿瘤16例。形态规则，圆形或类圆形7例，分叶状、
不规则形14例。肿瘤密度均匀4例，1例食管GIST，病灶密度均匀，压迫食管及周围脏器移位，病灶与周围结构分界清楚（图1～2）。肿瘤密度不均匀，坏死、囊变或伴出血13例（图3～7），1例胃外生长的GIST，肿瘤中央裂隙样坏死空洞与胃壁溃疡相通，空洞内见积液积气（图3）。肿瘤钙化5例，1例巨大腹膜后间质瘤，病灶密度欠均匀，瘤内散在多发斑点样钙化灶（图8～9）。增强扫描，病灶均匀或不均匀强化，病灶实质部分强化10～42HU，坏死区无强化，以静脉期病灶强化程度最明显（11例）。肿瘤侵犯相邻组织及脏器12例，其中肠系膜多发转移3例，肝脏转移5例，腹腔积液、肿瘤破裂出血1例。21例均未见淋巴结转移灶，无肠梗阻征象。
2.2 GIST的MSCT征象与肿瘤生物学危险度比较
本组21例患者肿瘤极低危险度1例（4.8%），低危险度2例（9.5%），中等危险度5例（23.8%），高危险度13例（61.9%）。免疫组化CD117“+”21例，CD34“+”14例。GIST的生特学危险度与肿瘤的大小、形态、密度、边界以及肿瘤坏死出血、邻近器官侵犯、转移有关，差异具有显著的统计学意义（P<0.05）。而GIST的生特学危险度与肿瘤增强程度、钙化无显著统计学差异（P>0.05）。见表2。
食管间质瘤（低危险度），后上纵隔区肿瘤压迫食管向右前移位（箭示）。平扫密度均匀，分界清楚（图1），增强扫描肿瘤均匀强化（图2）；图3 胃间质瘤（高危险度），胃脾间隙肿块，肿瘤不规坏死低密度区与胃腔相通，坏死区内积气积液（箭示）；图4 小肠间质瘤肝内多发转移，肝内转移瘤囊变坏死区周边大量砂粒样钙化（箭示）。图5 十二指肠间质瘤（高危险度） 肝脏及肠系膜多发转移。肠系膜转移瘤囊变坏死、出血，肿瘤内见液-液平面（箭示）。肿瘤破裂，腹盆腔积血；图6、7 女性，76岁，小肠间质瘤（高危险度），平扫盆腔分叶状、囊实性肿块，密度不均匀（图6）。增强扫描肿块不均匀强化，肿瘤与子宫、附件分界欠清（图7）；图8、9 腹膜后间质瘤（高危险度），左侧腹部巨大实质性肿块，边界清楚，推移周围脏器（左肾发育不良），肿瘤密度不均匀，内见斑点样钙化灶（图8冠状位MPR。图9矢状位MPR）
3 讨论
3.1 GIST的临床病理
胃肠间质瘤好发于50～70岁中老年人，可发生于消化道任何部位，胃60%～70%，小肠20%～30%，直肠与结肠约7%，食管及消化道外（网膜、肠系膜、腹膜后）占3%。按发生部位不同分为胃肠道间质瘤和胃肠道外间质瘤。按肿瘤生长式分为胃肠道腔内、腔外、腔内外间质瘤。临床表现不典型，与病灶部位、大小及肿瘤侵袭危险程度有关，高危险度GIST侵犯周围结构，以血行和种植转移为主，少见淋巴结转移，消化道梗阻少见。 GIST是胃肠道非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性的原发间叶源性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成。具有特殊的病理学形态及免疫组化表型，包括特征性表达酪氨酸激酶受体CD117和骨髓干细胞抗原CD34。CD117在胃肠道间质瘤细胞中广泛表达（表达率100%），而在非胃肠道间质瘤细胞中均无表达，CD117阳性常作为确诊GIST的重要指标，免疫组织化学是诊断GIST的金标准。CD34阳性在GIST中表达率为70%～80%，可做为GIST辅助诊断[2]。本组21例中，免疫组化CD117“+”21例，表达率100%，CD34“+”14例，表达率66%。
3.2 GIST的MSCT表现与生物学危险度评估
GIST具有多分化恶性潜能，Fleteher应用肿瘤的不同侵袭危险度来评估GIST的生物学行为，将GIST危险度分为极低、低、中等、高危险度。本组21例患者肿瘤极低危险度1例，低危险度2例，中等危险度5例，高危险度13例。
GIST的生特学危险度与肿瘤的大小、形态、密度、边界以及肿瘤坏死出血、邻近器官侵犯、转移有一定的相关性。极低及低危险度的肿瘤多为形态规则的圆形、卵圆形，密度较均匀，边界清楚，通常无坏死或出血，邻迫器官无侵润，无远处转移。本组21例中有3例极低及低危险度GIST肿瘤最大径<5cm，中度及高危险度的GIST通常肿瘤最大径≥5cm，肿瘤大小是评价GIST生物学危险度最重要和可靠的指征之一。肿瘤越大危险度越高，形态不规则、分叶明显，瘤内出现囊变、坏死或出血。邻近器官直接侵犯、腹膜和远处转移等表现提示肿瘤生物学高危险度。本组无一例出现淋巴结转移。
GIST的危险度也与肿瘤的生长方式及起源部位有关，通常肿瘤较小（<5cm），形态规则，腔内生长的GIST多为极低、低危险度GIST。中高危险度GIST多以腔内外或腔外生长为主，肿瘤与起源部位器官关系密切，增强扫描邻近胃肠道壁增厚、强化，瘤体较大时可侵犯压迫周围脏器。胃肠道与瘤内不规则囊变坏死腔相通，可出现气液平面。来源于肠道的间质瘤较胃间质瘤的生物学危险度更高、预后差。小肠间质瘤更易出现肝脏及邻近系膜种植转移，易出现腹腔积液，肿瘤破裂则有腹腔积血。本组5例高危险度小肠间质瘤，其中1例十二指肠间质瘤，肠系膜、肝脏出现多发转移，伴有肿瘤破裂、腹腔积血。另有1例回肠间质瘤表现为盆腔密度不均匀的囊实性肿块，与子宫、附件分界欠清。CT误诊为卵巢癌，后经手术病理免疫组化证实，术中发现肿瘤浸润双侧附件及系膜、肠系膜多发结节；结肠间质瘤可表现为环周性生长，导致受累肠管呈动脉瘤样扩张；食管是平滑肌瘤占优势的消化道器官，食管间质瘤较为少见。本组1例食管低危险度间质瘤，肿瘤形态规则，密度均匀，边界清楚。食管原发GIST与食管平滑肌瘤的临床及MSCT表现难以鉴别，确诊仍需免疫组化证实。
极低及低危险度GIST多为均匀强化，中高危险度GIST则为不均匀强化，肿瘤实质部分强化明显，囊变坏死区无强化。大多数GIST血供较丰富，以静脉期强化最为明显，部分病灶内可见条状、迂曲扩张血管影，这对于GIST鉴别诊断有一定的价值。GIST瘤内钙化少见，表现为斑点状、颗粒状多发钙化灶。1例小肠间质瘤伴多发肝转移，格列卫治疗后肝内转移瘤囊变坏死区周边出现大量砂粒样钙化。然而肿瘤的强化程度以及钙化在评估肿瘤侵袭危险度方面并无统计学意义，与文献报道一致[3-4]。
128层螺旋CT有空间、时间、密度分辨率高，并有强大的后处理功能，轴位图像结合MPR、3D重建图像可以显示GIST的发生部位、生长方式、病灶的形态、大小、密度，肿瘤边界，邻近器官及肠系膜有无侵犯和远处转移等情况。同时
多层螺旋CT血管造影（MSCTA）可以显示肿瘤供血动脉，有助于GIST定位诊断和肿瘤生物学危险度的评估[5-6]。总之，MSCT可做为临床对GIST危险度判断、治疗计划制定、预后评估重要的方法。
[参考文献]
[1] Fletcher CD，Berman JJ，Corless C，et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors：a consensus approach[J].Hum Pathol，2002，33（5）：456-465.
[2] 蔡玉建，谭政帅，李澄.128层螺旋CT对胃间质瘤的诊断及其良恶性分析[J].医学影像学杂志，2013，23（1）：74-76.
[3] 许春苗，陈学军，赵玉州，等.胃间质瘤CT表现与病变恶性程度对照分析[J].放射学实践，2011，26（6）：619-622.
[4]黄旭东，周玉祥，赖海辉，等.与鉴别诊断[J].影像诊断与介入放射学杂志，2011，20（1）：30-33.
[5] 张莹莹，徐荣天，刘屹.CT特征及临床表现定位诊断间质瘤的价值[J].中国医学影像学杂志，2011，19（11）：865-868.
[6] 姚吕祥，靳仓正，徐新超，等.多层螺旋CT血管造影（MSCTA）诊断胃肠道间质瘤的价值[J].中国CT和MRI杂志，2012，43（2）：84-90.
（收稿日期：2013-05-17）
[关键词]胃肠道间质瘤；危险度评价；体层摄影术；X线计算机
[中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）16-96-04
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一类来源于消化道的间叶组织的非定向分化的肿瘤，具有自身形态学、免疫表型和遗传学特征，能特征性地表达CD117。由于临床研究及免疫组化、电镜相关病理技术的发展，认为GIST具有多分化恶性潜能，应用肿瘤的不同侵袭危险性来评估GIST的生物学行为更为准确。本研究收集2006年4月～2013年3月经手术、病理免疫组化证实的GIST 21例，结合文献分析与肿瘤危险度相关的MSCT征象，以期提高GIST的诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2006年4月～2013年3月经手术、病理免疫组化证实的GIST患者21例，男13例，女8例，年龄20～84岁，平均（62.8±13.9）岁。主要临床表现有进食后胸闷、吞咽困难（1例），腹部疼痛、腹胀、不适、腹部包块（15例），黑便（2例），因其他疾病CT检查发现病变（3例）。
1.2 检查方法
采用Philips Brilliance128层螺旋CT扫描仪，全部患者行上腹部或全腹部平扫+增强扫描，层厚、层距均为3mm，准直器64×0.625，螺距0.797。平扫后使用LF Optivantage DH高压注射器，肘前静脉注入370mgI/mL优维显80mL，流速3.0～5.0mL/s，注射后用生理盐水30mL冲管，动脉期延时25～30s扫描，门脉期60～90s扫描，延迟期3～4min扫描。扫描后数据传送至EBW4.5工作站进行多平面重建（MPR）及血管成像（VR、MIP）后处理。
1.3 间质瘤危险度评估标准
依据Fleteher原则评估GIST危险度，依次分为极低、低、中等、高危险度四级[1]。见表1。
1.4 统计学处理
采用SPSS20.0统计软件，分组比较采用x2检验的Fisher精确检验（期望值小于5），以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 GIST的MSCT征象
本组21例GIST发生于胃11例，小肠5例，结肠2例，食管、肠系膜、后腹膜各1例。GIST腔内生长4例，腔外生长15例，腔内外生长2例。肿瘤最大径2.3～22.5cm，≥5cm的肿瘤16例。形态规则，圆形或类圆形7例，分叶状、
不规则形14例。肿瘤密度均匀4例，1例食管GIST，病灶密度均匀，压迫食管及周围脏器移位，病灶与周围结构分界清楚（图1～2）。肿瘤密度不均匀，坏死、囊变或伴出血13例（图3～7），1例胃外生长的GIST，肿瘤中央裂隙样坏死空洞与胃壁溃疡相通，空洞内见积液积气（图3）。肿瘤钙化5例，1例巨大腹膜后间质瘤，病灶密度欠均匀，瘤内散在多发斑点样钙化灶（图8～9）。增强扫描，病灶均匀或不均匀强化，病灶实质部分强化10～42HU，坏死区无强化，以静脉期病灶强化程度最明显（11例）。肿瘤侵犯相邻组织及脏器12例，其中肠系膜多发转移3例，肝脏转移5例，腹腔积液、肿瘤破裂出血1例。21例均未见淋巴结转移灶，无肠梗阻征象。
2.2 GIST的MSCT征象与肿瘤生物学危险度比较
本组21例患者肿瘤极低危险度1例（4.8%），低危险度2例（9.5%），中等危险度5例（23.8%），高危险度13例（61.9%）。免疫组化CD117“+”21例，CD34“+”14例。GIST的生特学危险度与肿瘤的大小、形态、密度、边界以及肿瘤坏死出血、邻近器官侵犯、转移有关，差异具有显著的统计学意义（P<0.05）。而GIST的生特学危险度与肿瘤增强程度、钙化无显著统计学差异（P>0.05）。见表2。
食管间质瘤（低危险度），后上纵隔区肿瘤压迫食管向右前移位（箭示）。平扫密度均匀，分界清楚（图1），增强扫描肿瘤均匀强化（图2）；图3 胃间质瘤（高危险度），胃脾间隙肿块，肿瘤不规坏死低密度区与胃腔相通，坏死区内积气积液（箭示）；图4 小肠间质瘤肝内多发转移，肝内转移瘤囊变坏死区周边大量砂粒样钙化（箭示）。图5 十二指肠间质瘤（高危险度） 肝脏及肠系膜多发转移。肠系膜转移瘤囊变坏死、出血，肿瘤内见液-液平面（箭示）。肿瘤破裂，腹盆腔积血；图6、7 女性，76岁，小肠间质瘤（高危险度），平扫盆腔分叶状、囊实性肿块，密度不均匀（图6）。增强扫描肿块不均匀强化，肿瘤与子宫、附件分界欠清（图7）；图8、9 腹膜后间质瘤（高危险度），左侧腹部巨大实质性肿块，边界清楚，推移周围脏器（左肾发育不良），肿瘤密度不均匀，内见斑点样钙化灶（图8冠状位MPR。图9矢状位MPR）
3 讨论
3.1 GIST的临床病理
胃肠间质瘤好发于50～70岁中老年人，可发生于消化道任何部位，胃60%～70%，小肠20%～30%，直肠与结肠约7%，食管及消化道外（网膜、肠系膜、腹膜后）占3%。按发生部位不同分为胃肠道间质瘤和胃肠道外间质瘤。按肿瘤生长式分为胃肠道腔内、腔外、腔内外间质瘤。临床表现不典型，与病灶部位、大小及肿瘤侵袭危险程度有关，高危险度GIST侵犯周围结构，以血行和种植转移为主，少见淋巴结转移，消化道梗阻少见。 GIST是胃肠道非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性的原发间叶源性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成。具有特殊的病理学形态及免疫组化表型，包括特征性表达酪氨酸激酶受体CD117和骨髓干细胞抗原CD34。CD117在胃肠道间质瘤细胞中广泛表达（表达率100%），而在非胃肠道间质瘤细胞中均无表达，CD117阳性常作为确诊GIST的重要指标，免疫组织化学是诊断GIST的金标准。CD34阳性在GIST中表达率为70%～80%，可做为GIST辅助诊断[2]。本组21例中，免疫组化CD117“+”21例，表达率100%，CD34“+”14例，表达率66%。
3.2 GIST的MSCT表现与生物学危险度评估
GIST具有多分化恶性潜能，Fleteher应用肿瘤的不同侵袭危险度来评估GIST的生物学行为，将GIST危险度分为极低、低、中等、高危险度。本组21例患者肿瘤极低危险度1例，低危险度2例，中等危险度5例，高危险度13例。
GIST的生特学危险度与肿瘤的大小、形态、密度、边界以及肿瘤坏死出血、邻近器官侵犯、转移有一定的相关性。极低及低危险度的肿瘤多为形态规则的圆形、卵圆形，密度较均匀，边界清楚，通常无坏死或出血，邻迫器官无侵润，无远处转移。本组21例中有3例极低及低危险度GIST肿瘤最大径<5cm，中度及高危险度的GIST通常肿瘤最大径≥5cm，肿瘤大小是评价GIST生物学危险度最重要和可靠的指征之一。肿瘤越大危险度越高，形态不规则、分叶明显，瘤内出现囊变、坏死或出血。邻近器官直接侵犯、腹膜和远处转移等表现提示肿瘤生物学高危险度。本组无一例出现淋巴结转移。
GIST的危险度也与肿瘤的生长方式及起源部位有关，通常肿瘤较小（<5cm），形态规则，腔内生长的GIST多为极低、低危险度GIST。中高危险度GIST多以腔内外或腔外生长为主，肿瘤与起源部位器官关系密切，增强扫描邻近胃肠道壁增厚、强化，瘤体较大时可侵犯压迫周围脏器。胃肠道与瘤内不规则囊变坏死腔相通，可出现气液平面。来源于肠道的间质瘤较胃间质瘤的生物学危险度更高、预后差。小肠间质瘤更易出现肝脏及邻近系膜种植转移，易出现腹腔积液，肿瘤破裂则有腹腔积血。本组5例高危险度小肠间质瘤，其中1例十二指肠间质瘤，肠系膜、肝脏出现多发转移，伴有肿瘤破裂、腹腔积血。另有1例回肠间质瘤表现为盆腔密度不均匀的囊实性肿块，与子宫、附件分界欠清。CT误诊为卵巢癌，后经手术病理免疫组化证实，术中发现肿瘤浸润双侧附件及系膜、肠系膜多发结节；结肠间质瘤可表现为环周性生长，导致受累肠管呈动脉瘤样扩张；食管是平滑肌瘤占优势的消化道器官，食管间质瘤较为少见。本组1例食管低危险度间质瘤，肿瘤形态规则，密度均匀，边界清楚。食管原发GIST与食管平滑肌瘤的临床及MSCT表现难以鉴别，确诊仍需免疫组化证实。
极低及低危险度GIST多为均匀强化，中高危险度GIST则为不均匀强化，肿瘤实质部分强化明显，囊变坏死区无强化。大多数GIST血供较丰富，以静脉期强化最为明显，部分病灶内可见条状、迂曲扩张血管影，这对于GIST鉴别诊断有一定的价值。GIST瘤内钙化少见，表现为斑点状、颗粒状多发钙化灶。1例小肠间质瘤伴多发肝转移，格列卫治疗后肝内转移瘤囊变坏死区周边出现大量砂粒样钙化。然而肿瘤的强化程度以及钙化在评估肿瘤侵袭危险度方面并无统计学意义，与文献报道一致[3-4]。
128层螺旋CT有空间、时间、密度分辨率高，并有强大的后处理功能，轴位图像结合MPR、3D重建图像可以显示GIST的发生部位、生长方式、病灶的形态、大小、密度，肿瘤边界，邻近器官及肠系膜有无侵犯和远处转移等情况。同时
多层螺旋CT血管造影（MSCTA）可以显示肿瘤供血动脉，有助于GIST定位诊断和肿瘤生物学危险度的评估[5-6]。总之，MSCT可做为临床对GIST危险度判断、治疗计划制定、预后评估重要的方法。
[参考文献]
[1] Fletcher CD，Berman JJ，Corless C，et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors：a consensus approach[J].Hum Pathol，2002，33（5）：456-465.
[2] 蔡玉建，谭政帅，李澄.128层螺旋CT对胃间质瘤的诊断及其良恶性分析[J].医学影像学杂志，2013，23（1）：74-76.
[3] 许春苗，陈学军，赵玉州，等.胃间质瘤CT表现与病变恶性程度对照分析[J].放射学实践，2011，26（6）：619-622.
[4]黄旭东，周玉祥，赖海辉，等.与鉴别诊断[J].影像诊断与介入放射学杂志，2011，20（1）：30-33.
[5] 张莹莹，徐荣天，刘屹.CT特征及临床表现定位诊断间质瘤的价值[J].中国医学影像学杂志，2011，19（11）：865-868.
[6] 姚吕祥，靳仓正，徐新超，等.多层螺旋CT血管造影（MSCTA）诊断胃肠道间质瘤的价值[J].中国CT和MRI杂志，2012，43（2）：84-90.
（收稿日期：2013-05-17）