【摘 要】
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目的 提高风湿科医师对成人斯蒂尔病(AOSD)合并肺动脉高压(PAH)的认识.方法 报告3例AOSD合并PAH病例并复习相关文献.结果 患者均为女性,中位发病年龄29岁,AOSD的临床表现均先于PAH症状出现,间隔5个月至9年.超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP)平均为(80±21)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).共同特点为AOSD病情严重,虽经大量激素、多种免疫抑制剂治疗,病
【机 构】
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中国中医科学院西苑医院风湿免疫科,100032中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,山东省聊城市第二人民医院风湿免疫科,100032中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,100032中国医学科学院北京
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目的 提高风湿科医师对成人斯蒂尔病(AOSD)合并肺动脉高压(PAH)的认识.方法 报告3例AOSD合并PAH病例并复习相关文献.结果 患者均为女性,中位发病年龄29岁,AOSD的临床表现均先于PAH症状出现,间隔5个月至9年.超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP)平均为(80±21)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).共同特点为AOSD病情严重,虽经大量激素、多种免疫抑制剂治疗,病情仍反复活动.PAH进展迅速,平均出现1年后死亡,均由右心衰竭合并梗阻性休克导致循环衰竭,感染为重要诱因.结论 AOSD合并PAH非常罕见,病情严重,进展迅速,预后不佳,风湿科医师应予重视。
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