HELLP综合征11例临床分析

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  资料与方法
  一般资料:我院2004年1月~2008年6月收治妊娠期高血压疾病患者855例,其中合并HELLP综合征患者11例,占同期妊娠期高血压疾病的1.29%。孕产妇一般情况:11例中初产4例,经产妇7例(7/11,63.6%),孕妇年龄21~45岁,平均30.5岁。1例发生于产后1天,其余10例发生于产前,时间为27+1~40+3孕周,平均33+6孕周。其中8例孕期未产前检查,2例由下级医院转来,均无其他内外科并发症。入院时诊断为重度子痫前期10例,子痫1例。
  临床表现:患者入院时均有1项或1项以上主诉,包括头晕头痛(4例)、视物模糊(2例)、腹胀腹痛(4例)、出血(3例:包括全身广泛出血、牙龈出血、皮下出血各(1例)、血尿(2例)、少尿(1例)、黄疸(1例)、抽搐(1例)、昏迷(1例)等。入院后查体患者均有不同程度高血压、蛋白尿、浮肿等妊娠高血壓表现,合并有溶血、血小板减少、肝酶升高等。11例患者中6例有1种或1种以上的并发症,包括DIC(3例,占27.3%)、胎盘早剥(1例,占9.1%)、脑出血(2例,占18.2%)、急性肾衰(1例,占9.1%)、子痫(1例)、产后大出血(2例)、死胎(2例)和FGR(1例)等。
  HELLP综合征诊断标准1:HELLP综合征分完全性和部分性。①丙氨酸转氨酶(ALT)>70U/L或AST异常;②外周血涂片见变形红细胞,网织红细胞增多,总胆红素>20.5μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)升高,尤其>600U/L,以上任何1项异常均提示溶血;③血小板计数<100×109/L。以上3项全部符合可确诊为完全性HELLP。部分性HELLP综合征的诊断标准为:溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。按照上述标准,11例中完全性HELLP综合征9例,部分性HELLP综合征2例。国外学者根据血小板计数将HELLP综合征分为三级2,该分级与疾病的预后相关:Ⅰ级是血小板计数<50×109/L;Ⅱ级指血小板计数>50×109/L而<100×109/L;Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而<150×109/L。11例患者中,血小板计数分级,Ⅰ级4例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例。
  治疗:11例患者均给予降压、解痉、镇静、并同时给予激素治疗,每日2次给予地塞米松10mg,应用至产后病情稳定,病情严重者也可给予氢化可的松200mg静滴,q8h,直至病情好转,肝功、血小板等各项指标好转。同时需要纠正贫血,并控制产后出血,可以给予全血、冻干血浆,并应用低分子肝素钙抗凝治疗。4例血小板<50×109/L者,给予输血小板治疗。10例孕妇中,7例(7/10,70%)剖宫产终止妊娠,1例产钳,1例低位水囊,1例因病情严重自动放弃治疗后母儿死亡。
  结果
  11例患者中,1例产妇病情危重,放弃治疗后母儿死亡(1/11,9.1%),其余10例治愈出院。围产儿情况:早产6例(6/11,54.5%),足月产3例(3/11),1例放弃治疗后出院,母婴死亡。10例为单胎,1例双胎,其中窒息6例(7胎),死胎2例(2/12,16.7%),死亡3例(3/12,25%),死亡占41.7%(5/12)。
  讨论
  HELLP综合征是围产期的一种严重并发症,临床表现为溶血,肝酶升高及血小板减少,常危及母儿生命,产生不良妊娠结局。国内研究表明 HELLP综合征的发病率约为2.7%,国外则为4%~6%,以经产妇多见3,我院为2.13%(11/561)。其中产后HELLP约占30%,可在产后数小时至产后数天发病,但多数于产后48h内发病,80%的病例在分娩前有典型的子痫前期的临床症状,约20%产前无此表现1,因此,对产后出现异常血小板减少的患者,应监测肝功能和溶血指标的变化,警惕产后HELLP的发生。HELLP综合征患者的病情变化快,如延误诊治,对母婴可产生不良妊娠结局。孕妇一旦发生HELLP综合征,死死亡为3.4%~24.2%,围产儿死亡率为7.7%~60.0%4。我院孕妇死亡占9.1%,围产产儿死亡占41.7%。HELLP综合征中受累脏器主要有肝脏、肾脏、大脑、心脏和肺等,甚至于继发全身多器官功能衰竭。易发生的并发症:其中DIC(21%)、胎盘早剥(16%)、急性肾功能衰竭(7.4%)、肺水肿(6%)、肝包被膜下出血(0.9%)等5,因此,临床工作中对HELLP综合征应高度重视。
  HELLP综合征治疗原则:积极治疗子痫前期或子痫解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情,同时,积极纠正凝血障碍,尽快终止妊娠。孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
  治疗方法:⑴解痉、降压治疗:HELLP综合征孕妇病情突然发生恶化,因此一旦诊断明确应安排在安静的单间病房(ICU)进行监护治疗,首先给予硫酸镁解痉,预防子痫发作,目前常规硫酸镁初始量为5g,30分钟内静推,并以2g/小时静滴,维持约6~8小时。抗高血压药使血压维持在140~150/90~100mmHg以下,期间系统评估母体、胎儿状况,决定终止妊娠时机,避免产生不良妊娠结局。
  ⑵糖皮质激素在HELLP综合征的应用:糖皮质激素,有促进胎儿肺成熟的作用,同时也可以明显提高血小板数量,通过大剂量糖皮质激素治疗,可显著降低新生儿RDS的发生率,改善围产儿结局。HELLP综合征可出现血管内皮细胞损害,而糖皮质激素能够减少血管内皮损伤,是治疗HELLP综合征的首选药物之一6。当患者血小板计数<50×109/L时,给予糖皮质激素可以迅速升高血小板计数7。目前常用地塞米松10mg静注,12小时1次。产后HELLP综合征,给予DEX 10mg,共2次,以后逐渐减量。糖皮质激素并不能治愈该病,只可以减缓病情,终止妊娠才是唯一有效的治疗手段,除了孕妇病情很稳定且妊娠小于34周,估计胎儿肺未发育成熟,为促进胎儿肺成熟,短期可以期待治疗,其余应尽快终止妊娠。   ⑶终止妊娠方式:阴道分娩或剖宫产的选择应基于病情,具体分析;完全性HELLP综合征患者发病早,病情重,阴道分娩成功率很低,故大多剖宫产终止妊娠。我院HELLP综合征分娩孕周平均为33+6周,剖宫产率高达70%。
  参考文献
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